Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии

Эритремия крови: что это такое, стадии, симптомы, лечение, прогноз, как жить, мкб 10

Диагностика

Перед началом лечения врачам необходимо провести полное обследование пациента. Это необходимо для точной постановки диагноза, на основании чего будет подобрано необходимо лечение каждому пациенту индивидуально. В программу обследования обычно входит:

  • анализ крови — необходим для уточнения разновидности лейкоза у больного;

УЗД — необходимо для определения наличия изменений внутренних органов и определения состояния лимфатических узлов;
биопсия костного мозга;
цитогенетика — необходима для анализа клеточных хромосом из образцов костного мозга.

Как лечить эритремия?

Наиболее широко для лечения эритремии применяют кровопускание на фоне терапии антикоагулянтами: перед проведением кровопускания больному подкожно в переднюю брюшную стенку вводят 5000 ЕД гепарина. Если возникает угроза тромбообразования, в последующие после кровопускания дни можно продолжать применение антикоагулянтов прямого действия в половинных дозах.

Обязательной является гемодилюция солевыми растворами или низкомолекулярными декстринами (реополиглюкин), которые улучшают микроциркуляцию. Для профилактики тромбообразования назначают дезагреганты: трентал, дипиридамол (курантил), тиклид, аспирин и тому подобное.

Цитостатическую терапию применяют у больных с выраженной пролиферацией — тромбоцитарной или всех трех ростков гемопоэза, с прогрессивным увеличением селезенки или печени.

На сегодняшний день в лечении эритремии используются миелосан, который назначают при гипертромбоцитозе и прогрессивной спленомегалии. Короткий период применения объясняется выраженным миелосупрессивным влиянием препарата.

Гидроксимочевина — цитостатик, который влияет на пролиферирующие клоны клеток — дает кратковременный эффект, поэтому параллельно проводят кровопускание.

Больным с гиперурикемией показан аллопуринол (милурит). Пациентам, которым часто проводят кровопускание, допускается назначение препаратов железа, поскольку в них часто развивается сидеропении.

Причины возникновения эритремии

Несмотря на то, что данное заболевание известно вот уже пару столетий, основные причины возникновения так и не найдены. Есть несколько гипотез, одна из которых утверждает, что данная болезнь имеет тесную взаимную связь с процессами преобразования в стволовых клетках и мутация тирозинкиназы.

Факторы риска развития эритремии:

  • Наследственность (мало вероятна, однако риск имеется). Частота заболеваний эритремией в одном роду не очень высокая, но имеется. Ведущим фактором, видимо, является передача потомку информации мутированных генов.
  • Осложнения после радиационного облучения. Выяснено, что люди, которые были облучены или те, которые непосредственно проживают в местах высокого радиационного излучения, болеют эритремией и другими генетическими заболеваниями гораздо чаще.
  • Длительная работа с химическими соединениями, особенно очень токсичными, а также длительный приём некоторых химических препаратов. Такие факторы, как было исследовано, зачастую вызывают в организме различные мутации. Наиболее токсичными считаются соединения бензола, а из лекарств – цитостатики. Но ведь именно этими препаратами пытаются лечить онкологические заболевания, например, Азатиоприном. Получается некий замкнутый круг, в котором «одно лечится, а другое – калечится», вызывая, к примеру, мутации генов и данное заболевание – эритремию.

Лечение эритремии

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%. Принципы лечения эритремии:

Принципы лечения эритремии:

  1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
  2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
  3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
  4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
  5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

Обратите внимание! Поддерживающая терапия симптоматического характера назначается при необходимости как на первой стадии течения заболевания, так и в терминальной стадии.

Лечение эритремии

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы

Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание

Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

  • снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
  • антигистаминные – «Периактин»;
  • разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
  • улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
  • для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

  • овощи — сырые, отварные, тушеные;
  • кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
  • яйца;
  • блюда из тофу, коричневого риса;
  • цельнозерновой хлеб;
  • зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
  • миндаль;
  • сушеные абрикосыи виноград;
  • чай (лучше зеленый).

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

На что влияет недуг?

Известно, что наряду с красным костным мозгом в жизненном цикле кровяных клеток важную роль играют печень и селезенка. Оба эти органа имеют очень густую сосудистую сеть. В связи с увеличением общего объема крови наполнение данных структур организма также повышается. Это проявляется увеличением как селезенки (спленомегалия), так и печени (гепатомегалия). Два этих органа играют ключевую роль в разрушении «старых» эритроцитов. А так как этих эритроцитов при полицитемии значительно больше, чем в норме, то и нагрузка на селезенку с печенью значительно увеличивается. Адекватная реакция любого органа на повышение нагрузки — увеличение размеров.

При эритремии происходят сдвиги во многих метаболических процессах. В том числе, и в обмене нуклеиновых кислот. Это приводит к нарушению выведения мочевой кислоты и отложению этого вещества в суставах, особенно мелких. Клинически это проявляется в приступах боли, напоминающих подагру. То есть, фактически каждый 5 больной истинной полицитемией может обратиться к врачу за помощью на жалобы в области суставов большого пальца стопы. И это будут ведущие жалобы, в то время как остальные ключевые проявления основного заболевания могут быть незаметны.

Нередко возникает боль в других частях опорно-двигательной системы, а именно, в области плоских костей. К таким костям относятся грудина, таз и кости черепа. Эти боли усиливаются при постукивании по костным выступам. Их возникновение связано все с тем же переполнением сосудов кровью.

У мужчин часто основное заболевание осложняется облитерирующим эндартериитом. Из-за повреждающего действия измененной крови на внутреннюю оболочку артериальных сосудов нижних конечностей возникают патологические изменения, которые постепенно приводят к сужению просвета артерий и постоянной ишемии мягких тканей ног. Это проявляется жгучей болью в икроножных мышцах, особенно при физической нагрузке.

Симптомы эритремии

Симптомы начальной стадии

Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:

  • Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
  • Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию), что проявляется приступами жгучей боли.
  • Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.

Симптомы эритремической стадии

в результате чего она становится более вязкойСимптомами эритремической стадии являются:

  • покраснение кожных покровов;
  • эритромелалгии;
  • некрозы пальцев рук и ног;
  • увеличение артериального давления;
  • увеличение печени;
  • увеличение селезенки;
  • кожный зуд;
  • повышенная кровоточивость;
  • боли в суставах;
  • язвы органов желудочно-кишечной системы;
  • симптомы дефицита железа;
  • тромботические инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • дилатационная кардиомиопатия.

Покраснение кожных покрововв результате разрыва мелких сосудовЭритромелалгииНекрозы пальцев рук и ногхарактерное для этой стадии заболеванияУвеличение артериального давленияОЦКУвеличение печени (гепатомегалия)в ней может задерживаться более 1 литра кровидесять и более килограммвозникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печениУвеличение селезенки (спленомегалия)эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитовКожный зудпри мытье рук, приеме ванны, попадании под дождьПовышенная кровоточивостьБоли в суставахгенетического аппарата клетоксоли мочевой кислотыразвивается уратовый диатезсперва в мелких, а затем и в более крупныхЯзвы органов желудочно-кишечной системыжелудкакишечникаособенно острая или грубая, плохо обработаннаяболями в животепри язве желудкапри язве двенадцатиперстной кишкиизжогатошнотарвотаСимптомы дефицита железадо 90 – 95%Проявлениями дефицита железа являются:

  • сухость кожи и слизистых оболочек;
  • истончение и повышенная ломкость волос;
  • трещины в углах рта;
  • расслаивание ногтей;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение пищеварения;
  • нарушение вкуса и обоняния;
  • снижение сопротивляемости инфекциям.

Тромботический инсультострое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозгатромбовв зависимости от области мозга, в которой нарушен кровотокИнфаркт миокардасердцеДилатационная кардиомиопатияслабостьюотеками

Симптомы анемической стадии

Основными проявлениями терминальной стадии эритремии являются:

  • кровотечения;
  • анемия.

КровотеченияВозникновение кровотечений в терминальной стадии обусловлено:

  • уменьшением образования тромбоцитов;
  • образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.

АнемияПричинами анемии в терминальной стадии заболевания могут быть:

  • Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
  • Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
  • Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.

Клиническими проявлениями анемии являются:

  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • чувство нехватки воздуха (особенно при физических нагрузках);
  • частые обмороки.

Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
  3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
  5. Снижение веса
  6. Слабость
  7. Потливость
  8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
  9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
  10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
  11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
  12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
  13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
  14. Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг
  15. Низкий уровень эритропоэтина
  16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Симптомы полицитемии

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная. Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови. Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

  • незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
  • незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
  • значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

В большинстве случаев полицитемия обнаруживается случайно при прохождении медосмотра и проявляется лишь изменениями в анализах крови

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение. Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен. Кроме того, на теле появляются синяки и обширные гематомы, причину возникновения которых человек не в силах объяснить (они появляются независимо от каких-либо внешних факторов).

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

  • покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
  • слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
  • происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
  • слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
  • усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
  • ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
  • ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
  • боли в области сердца;
  • скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
  • происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
  • формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
  • возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Типичные проявления диагноза — фотогалерея

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния. Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела. Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки. На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

  • Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
  • Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозов кончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
  • Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

  • Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
  • Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
  • Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружение и др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
  • Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
  • Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
  • Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
  • Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
  • Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
  • Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: