Фиброматоз легких что это

Без механизмов самовосстановления организм человека не смог бы противостоять агрессивной внешней среде. Эти процессы имеют побочный эффект, если фактор, которому они противостоят, обладает большой разрушительной силой. Так защитная соединительная ткань, образующаяся на месте хронического воспаления альвеол в легких, может разрастись до степени, когда вам поставят диагноз – фиброз легких, опасность патологических изменений зависит от характеристик; например, это может быть развившийся под влиянием негативных факторов локальный (интерстициальный) фиброз.

Что такое фиброз легких

Легочный фиброз это заболевание, при котором создается угроза функции дыхания за счет того, что в легких образуется соединительная ткань, имеющая тенденцию к накоплению критической массы. Скорость и степень разрушительных последствий зависит от особенностей болезни. По широте распространения фиброз печени или легких делится на:

  • очаговый, при котором изменениям подвергаются локальные области.
  • диффузный, при котором область разрастания и уплотнения соединительной ткани захватывает большие участки (на фото) и эластичность легочной ткани понижается.

Фиброз легочных корней рассматривают, как отдельный вид: опасности подвергаются крупные сосуды в основании легкого. По характеру роста фиброз напоминает рак, но у этих заболеваний принципиально разная природа и смешивать их неправильно. Рак – это растущий конгломерат ДНК-поврежденных клеток того или иного органа, фиброз это обыкновенная, но разросшаяся рубцовая ткань. Процесс роста фиброзной ткани необратим, но подвергается коррекции.

В зависимости от широты распространения фиброза симптомы разнятся по степени выраженности. При очаговой форме больной может вовсе не замечать болезнь первое время. При диффузном типе доступ воздуха до легочных сосудов закрывается фиброзной тканью, и симптомы не заставляют себя ждать:

  • сухой кашель;
  • одышкой сопровождаются даже легкие нагрузки;
  • бледность кожи и слизистых, вплоть до цианоза (синюшности);
  • опухание ногтевых фаланг пальцев рук;
  • на тяжелых стадиях – сердечная недостаточность.

Причины болезни

По причине происхождения фиброз делится на интерстициальный и идиопатический. Первый тип возникает вследствие воздействия на легкие внешних неблагоприятных факторов. Причины возникновения второго типа фиброза медициной пока достоверно не выяснены, но данный тип отличается агрессивностью распространения на ткани легкого. К интерстициальному типу относится фиброз, вызванный причинами:

  • вдыханием вредных фракций пыли с бериллием и диоксидом кремния;
  • лекарственными препаратами: антибиотики, химиотерапия;
  • инфекционными болезнями: туберкулез (приводит к циррозу легкого), атипичная пневмония, эмфизема легких.

Классификация

Пневмофиброз классифицируется по нескольким признакам. Проявления болезни отличаются симптомами, тяжестью течения и локализацией:

По характеру распространения

Линейное одностороннее поражение

Поражается одно легкое

Поражает оба легких

Изменению подлежит небольшой очаг органа

Поражается все легкое

По причинам образования

Заболевание, вызванное негативными факторами окружающей среды

Неустановленная причина развития

Нарушение вентиляции затрагивает верхнюю часть органов

Повреждение ограниченных участков около корней легких

Возникает в корне

Диагностика

Для оценки состояния больного учитываются жалобы, проводится осмотр. Врач прослушивает и простукивает грудную клетку, проверяет дыхательную функцию и объем легких. Определение функциональности проводят специальным тестом – проверяют силу выдоха. Оксигемометрией измеряют уровень содержания кислорода в крови. Чтобы понять полную клиническую картину врач-пульмонолог проводит инструментальную диагностику – рентгенографию, магнитно-резонансную томографию.

Компьютерную томографию применяют для определения кистозных проявлений, затемненностей. Для выявления легочной гипертензии используют эхокардиограмму. Для изучения внутренней поверхности и функции бронхов проводят бронхоскопию. Биопсия легких (взятие кусочка ткани) берется малоинвазивным хирургическим методом или бронхоальвеолярным лаважом.

Лечение фиброза легких

Пациентам назначают комплексную терапию, состоящую из приема медикаментов и реабилитационных мероприятий. Тотальный фиброз корней и других участков легких лечат при помощи кислородной терапии, которая борется с одышкой и улучшает состояние при физических нагрузках. Если болезнь остановилась на тяжелой стадии, то пациенту прописывают проведение процедур плазмафареза и гемосорбции. Полностью фиброз вылечить нельзя, но можно замедлить процесс замещения фиброзной ткани.

Медикаментозное лечение

Терапия медикаментами включает в себя применение следующих лекарственных средств, облегчающих состояние больного:

  1. Глюкокортикостероиды – Преднизолон прописывается курсом на 12 недель, поддерживающая терапия длится два года. Доза составляет 0,5-1,2 г/день.
  2. Цитостатики – останавливают разрастание соединительной ткани. Прописываются, если Преднизолон не дает желаемого действия. Назначаются Азатиоприн и Циклофосфамид, курс лечения длится полгода. Прием по 1,5-2 мг/кг в 3-4 приема.
  3. Антифиброзные препараты – Колхицин не дает образоваться амилоидным фибриллами, накапливаться белку. Верошпирон снижает скорость образования соединительной ткани.
  4. Противокашлевые и отхаркивающие средства – снижают симптомы. Относятся Эуфиллин, Сальбутамол, Амброксол.
  5. Антибиотики – устраняют последствия бронхита, пневмонии. Применяют Стрептомицин, Метронидазол, Мебендазол.
  6. Вакцины – для предотвращения снижения иммунитета. Каждые пять лет рекомендовано получать вакцину от пневмококка.
  7. Сердечные гликозиды – для предотвращения сердечной недостаточности выписывают Строфантин и Метотрексат.

Лечебный массаж

Применение массажа в качестве терапии фиброза облегчает кашель, укрепляет мышцы, улучшает кровоток. Процедура проводится специалистом, который растирает, разминает и постукивает спину, иногда при помощи специальных приборов. Для лучшего эффекта перед процессом массажа пациента просят выпить теплый чай, принять откашливающие и отхаркивающие препараты. Виды массажа для лечения:

  • баночный – применяются вакуумные банки, улучшающие кровоток;
  • дренажный, вибрационный – нормализуют газообмен;
  • медовый – согревает, стимулирует кровообращение.

Кислородная терапия

Если у пациента обнаружилась фиброма легких, обязательным этапом лечения служит кислородная терапия. Она позволяет увеличить объем кислорода в легких, крови и тканях организма, устранить одышку, улучшит самочувствие больного. Для лечения используют кислородную маску, специальные баллоны. Кислородную терапию проводят в стационаре или домашних условиях под контролем лечащего врача.

Дыхательная гимнастика

Помочь освободиться легким от накопленной мокроты, увеличить их величину, устранить застойные процессы и нормализовать кровообращение способна дыхательная гимнастика. Кроме нее помогут регулярные занятия физкультурой, ходьбой, бегом, ездой на велосипеде на свежем воздухе. Гимнастика выполняется каждый день по пять раз для следующих видов дыхания:

  1. Брюшное – стоя, медленно глубоко вдохните, оставьте грудную клетку в покое, работайте животом.
  2. Грудное – движение грудной клеткой во время вдохов (поднимается) и выдохов (опускается). Движения делаются глубоко, медленно, мышцы брюшного отдела остаются в покое.

Чтобы медикаменты не давали осложнений, а терапия была эффективной, перибронхиальный фиброз можно лечить соблюдением диеты. Это комплексный подход, включающий:

  • отказ от мучного, растительных масел, пищевых добавок, спиртных напитков, консервов, полуфабрикатов, солей;
  • в ежедневный рацион злаков, фруктов с витамином С, овощей (капуста, перец, шпинаты, томаты), мяса, рыбы, морепродуктов, молочных и кисломолочных продуктов.

Хирургическое вмешательство

В тяжелых случаях и при неэффективности консервативного лечения показана трансплантация легких с целью улучшения качества и увеличения продолжительности жизни больного. Показаниями к ней становятся:

  • гипоксия при физической нагрузке;
  • снижение жизненного объема легких;
  • тяжелая дыхательная недостаточность;
  • сильное понижение диффузной способности легких.

Пересадка может заменить один или оба органа. Противопоказаниями к ней являются наличие гепатита, ВИЧ-инфекции, почечной недостаточности, заболеваний сердца и печени. Операция длится 4-7 часов, перед ней пациенту назначают специальную терапию, после – пожизненный прием иммуносупрессорных препаратов, исключающих риск отторжения трансплантационных органов. Возможно и частичное удаление зоны поражения, без пересадки (лобэктомия).

  • Боль за грудиной
  • Деформация пальцев
  • Кашель
  • Одышка
  • Отек ног
  • Повышенная утомляемость
  • Потливость
  • Пульсация вен шеи
  • Расширение вен на шее
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Учащенное сердцебиение
  • Хрипы в груди

Фиброз лёгких – заболевание, предусматривающее наличие в области лёгких рубцового типа ткани, которая нарушает функцию дыхания. Фиброз понижает эластичность тканей, что делает прохождение кислорода по альвеолам (пузырькам, где воздух контактирует с кровью) более трудным. Такое заболевание предполагает замену обычной ткани лёгких соединительной тканью. Обратный процесс регенерации соединительной ткани снова в лёгочную не является возможным, поэтому полностью больной выздороветь не сможет, однако повысить качество жизни пациента все же можно.

Причины появления болезни

Фиброзные изменения появляются по таким причинам:

  • наличие длительно протекающих инфекционных болезней;
  • наличие аллергии;
  • последствия лучевого воздействия на органы человека;
  • болезней гранулематозного типа;
  • продолжительное вдыхание пыли.

Локальный тип недуга, затрагивающий определённую область, может развиваться бессимптомно, а на тяжёлых стадиях и локальный, и диффузный фиброз корней лёгких и прочих их частей обязательно даст о себе знать такими яркими симптомами:

  • одышка. На начальном этапе диффузного фиброза она появляется только после физических нагрузок, однако позже начинает преследовать больного даже в состоянии покоя;
  • наличие кашля. Сначала кашель может быть сухим, однако через некоторое время он станет сопровождаться выделением мокроты;
  • боли в области грудной клетки;
  • наличие хрипов в лёгких;
  • повышение потливости;
  • цианоз (чаще всего – на слизистой ткани рта и пальцах).

Апикальный пневмофиброз лёгких может вызвать:

  • деформацию пальцев (утолщение ногтя и самих пальцев);
  • усиление одышки;
  • учащение сердцебиения;
  • наличие большого количества отёков на ногах;
  • набухание вен на шее;
  • наличие болей в загрудинной области;
  • слабость и неспособность к физическим нагрузкам.

Эти симптомы, как правило, появляются на более поздних стадиях развития патологического процесса.

Заболевания, с которыми связан фиброз

Тяжистый тип недуга, который способствует превращению обычной лёгочной ткани в соединительную, может развиваться на фоне:

  • альвеолита, симптомом которого является дыхательная недостаточность. Является предшественником болезни;
  • асбестоза (заболевания, которое проявляется из-за частого контакта с пылью от асбеста);
  • микозы лёгких (поражения грибком тканей у пациентов со слабым иммунитетом);
  • сахарного диабета;
  • лёгочных травм;
  • туберкулёза в легких (недуга инфекционного типа, который развивается из-за воздействия на лёгкие микобактерий).

Часто у пациентов развивается прикорневой фиброз. «Основой» для его прогрессирования в большинстве клинических ситуаций является хронический бронхит. На ранних стадиях недуг протекает практически бессимптомно, но по мере прогрессирования симптомы становятся более выраженными. Соединительная ткань разрастается, что приводит к нарушению функционирования лёгких. Важно вовремя диагностировать недуг и начать его лечить, чтобы не возникли более тяжёлые осложнения.

Формы заболевания

Фиброз лёгких может быть:

  • односторонним (поражает одно лёгкое);
  • двусторонним (поражает оба лёгких).

Также заболевание по локализации возникновения делится на:

  • очаговый фиброз (поражение малого участка);
  • тотальный фиброз (поражение легкого полностью).

В зависимости от выраженности развития недуг делят на:

  • пневмофиброз лёгких. Представляет собой распространение соединительной ткани, которое чередуется с участками лёгочной ткани;
  • цирроз. Представляет собой полное замещение тканей, которое вызывает проблемы в функционировании лёгочных сосудов и деформацию бронхов;
  • склероз. Выражается в полном замещении лёгочной ткани соединительной, что вызывает уплотнения органа.

Согласно причине появления, различают такие виды болезни:

  • пылевые фиброзы, которые возникают обычно у представителей определённых профессий, вынужденных контактировать с пылью (силикоз, асбестоз);
  • очаговый фиброз, который возникает при болезнях соединительной ткани (волчанке, артрите ревматоидного типа);
  • после перенесённой инфекции;
  • идиопатический фиброз лёгких. Эта разновидность недуга возникает без видимой на то причины.

Причины развития болезни

Среди главных факторов, которые способствуют развитию трансформации тканей, выделяют:

  • воздействие факторов производства (вдыхание пациентом муки, стружки, песка, цементной пыли и других мелких веществ);
  • васкулит (воспалительный процесс, который поражает кровеносные сосуды);
  • перенесённый туберкулёз или пневмония. После данных заболеваний может развиться фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких. Это опасная патология, при которой в значительной мере поражается лёгочная ткань. Важно своевременно диагностировать и начать лечить фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких, так как без адекватного лечения могут развиться тяжёлые осложнения, опасные не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Диагностика

Начинать лечить недуг можно только после тщательной диагностики. Для этого врачи используют как лабораторные, так и инструментальные методы обследования, которые дают возможность определить локализацию недуга, обширность поражения и прочее.

Наиболее действенным методом диагностики является назначение рентгенографии. Она помогает выявить патологии в прикорневых и других областях. Также для того, чтобы выявить фиброзные изменения в лёгких, используется КТ лёгких (компьютерная томография). Кроме того, врач назначит больному ангиопульмонографию, которая покажет, есть ли изменения в кровеносных сосудах (сужения или расширения ветвей сосудов).

Фиброзно-кавернозный фиброз лёгких можно выявить также при помощи бронхоскопии или анализа функции дыхания. В результате анализа можно определить частоту дыхания, объем вдоха и проводимость воздуха в бронхах.

Как лечить заболевание

Лечение фиброза лёгких должно основываться на:

  • исключении влияния вредных для лёгких компонентов (пыли);
  • кислородотерапии. При этом больной должен носить маску, в которую осуществляется доступ кислорода;
  • применении медикаментов широкого спектра действия;
  • операционном вмешательстве (удалении повреждённого фиброзом участка лёгких).

Кроме того, иногда используют народные средства для борьбы с недугом. Врачи официально не признают народную терапию, однако в некоторых случаях разрешают пользоваться одобренными ими средствами. Например, помочь восполнить количество кислорода поможет настойка из горицвета с добавлением фенхеля и плодов тмина. Это народное средство нужно настоять, процедить и пить 3 раза в сутки.

Также лечение фиброза лёгких проводится с помощью специальных упражнений. Лечить недуг помогает дыхательная гимнастика. Она направлена на частичное или полное возобновление работы органа.

Профилактика заболевания

Чтобы не пришлось лечить эту тяжёлую болезнь, врачи рекомендуют следовать таким профилактическим мерам:

  • избегать стрессов;
  • отказаться от курения;
  • соблюдать меры техники безопасности при работе;
  • периодически проходить медосмотр.

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).

Симптомы фиброза легких

  • Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
  • Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
  • Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
  • При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
  • При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
  • Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.

Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).

По выраженности разрастания соединительной ткани:

  • фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
  • склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
  • цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.

По причине развития выделяют:

  • фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
  • лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
  • фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
  • фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
  • идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).
  • Влияние вредных производственных факторов. Длительное вдыхание органической (солома, плесень, мука, отруби, деревянная стружка и др.) и неорганической (песок, цемент, асбест, металлическая стружка, тальк и др.) пыли приводит к развитию пылевых заболеваний легких, которые заканчиваются развитием фиброза.
  • Длительный прием химиотерапевтических (для лечения опухолей), антиаритмических препаратов (для лечения нарушений ритма сердца).
  • Заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.).
  • Пневмония.
  • Туберкулез легких.
  • Васкулиты (воспаление стенок кровеносных сосудов).
  • Идиопатический фиброз легких, возникающий по неизвестным причинам.

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб заболевания: прогрессирующая одышка, кашель, общая слабость, снижение массы тела.
  • Анамнез заболевания (когда появились первые симптомы, с чем связано их появление, как менялось течение заболевания со временем).
  • Анализ анамнеза жизни (данных о перенесенных и имеющихся заболеваниях): например, пневмонии, туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией туберкулеза), системная склеродермия, ревматоидный артрит; профессиональные вредности.
  • Аускультация (выслушивания), перкуссия (простукивания) легких.
  • Спирография (исследование объема легких и дыхательной функции).
  • Рентгенография грудной клетки (позволяет обнаружить изменения в легких).
  • Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) – позволяют более детально определить характер изменений в легких.
  • Биопсия легкого (исследование кусочка ткани легкого, полученного при эндоскопическом исследовании бронхов (введение в дыхательные пути бронхоскопа) или во время операции). Помогает обнаружить рубцовую ткань в легком на микроскопическом уровне.

Лечение фиброза легких

Осложнения и последствия

  • Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
  • Легочная гипертензия.
  • Хроническое легочное сердце.
  • Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

Профилактика фиброза легких

  • Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
  • Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза — инфекционного заболевания, вызываемого микобактерией туберкулеза).
  • Отказ от курения.
  • При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.

Хирургические болезни: Учебник/ М. И. Кузин, О. С. Шкроб,
Н. М. Кузин и др.; Под ред. М. И. Кузина. — 3-е изд., перераб.
и доп. — М.: Медицина, 2002. — 784 с.
Пульмонология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2007 г.
Диагностика болезней внутренних органов. Том 3 – Диагностика болезней органов дыхания, — Окороков А.Н., Москва, Медицинская литература, 2008 г.

Что делать при фиброзе легких?

  • Выбрать подходящего врача пульмонолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Источники: http://vrachmedik.ru/647-fibroz-legkih.html, http://simptomer.ru/bolezni/organy-dykhaniya/907-fibroz-ljogkikh-simptomy, http://lookmedbook.ru/disease/fibroz-legkih

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *