Гемобластозы

Гемобластозы –  причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз жизни

Симптоматика

Гемобластозы могут проявляться основными синдромами, которые помогают специалисту и больному диагностировать присутствие патологических нарушений в организме.

Пролиферативный (гиперпластический) синдром:

увеличение размеров всех групп лимфатических узлов;

Симптом: увеличение размеров всех типов лимфоидных узлов

  • увеличение селезенки, провоцирующее болевые ощущения в левой части живота;
  • увеличение диаметра печени, в результате которого появляется боль с правой стороны живота;
  • элементы костного мозга начинают размножаться, провоцируя появление ноющей боли и утяжеление костных структур;
  • возникает отечность мягких тканей в области шейного отдела, лица и рук (происходит из-за того, что увеличенные лимфатические узлы сдавливают кровеносные артерии, нарушают работу системы кровоснабжения);
  • на областях кожных покровов и слизистых оболочках легко заметить незначительные новообразования.

Интоксикационный синдром (негативное воздействие на организм частицами опухоли) совмещает следующие симптомы:

  • резкая потеря веса;
  • ощущение слабости, вялости и сонливости;
  • чрезмерное потоотделение (во время сна);
  • значительное повышение температуры тела.

Синдром анемического состояния проявляется таким образом:

  • усталость тела, в результате которой человеческая работоспособность снижается;
  • кружится и болит голова;
  • возможна потеря сознания;
  • рябит в глазах и возникает шум в ушах;
  • появляется отдышка и повышается сердечный ритм от выполнения физических нагрузок;
  • сильные, покалывающие болевые ощущения в области грудной клетки.

Признаки геморрагического синдрома:

  • появление периодических кровянистых выделений из носовой полости;
  • наличие незначительных кровавых сгустков в выделяемой слюне;
  • сильное кровотечение из десен при их малейших повреждениях.

Симптоматика иммунодефицитного состояния:

  • ухудшение работы иммунной системы (возникает при недостаточном количестве вырабатываемых лейкоцитов);
  • развитие инфекционных заболеваний и осложнений.

Описание

Гемобластозы – это новообразования злокачественного характера, в результате формирования которых первичному поражению подвергаются кроветворные и лимфатические ткани. Согласно статистическим данным, патология диагностируется у 7-11 человек на 100 тысяч населения. Опухоли других локализаций занимают примерно шестое место среди всех онкологических болезней.

Также было установлено, что мужская половина населения в большей степени подвержена заболеванию, чем женская. При этом у людей, проживающих в городской местности, частота проявления в несколько раз выше, чем у сельских жителей.

Диагностика по симптомам

Общие клинические признаки

Какие у парапротеинемических гемобластозов признаки?

Для клинической картины характерно наличие опухоли, которая продуцирует парапротеин, и вторичного гуморального иммунодефицита, развивающегося у всех больных, когда происходит нарастание массы опухоли. По характеру течения болезни выделяется стадия хроническая (развернутая) и острая (терминальная).

Парапротеинемия обусловливает общие для п. г. проявления:

  • Периферическая нейропатия.
  • Повышение вязкости крови.
  • Микроциркуляторные нарушения.
  • Геморрагический синдром.
  • Поражение почек.
  • Криоглобулинемия 1-2 типов, амилоидоз.

Это наиболее распространенная классификация парапротеинемических гемобластозов. Рассмотрим каждый вид более подробно.

Механизм развития лейкозов

Патогенез всех онкологических болезней основан на нарушении дифференцировки клеточных элементов. Гемобластоз – это патология, при которой в крови появляются незрелые миело- и лимфоциты. Нарушение дифференциации может произойти на любом этапе развития клетки-предшественника. Чем раньше возникает нарушение, тем злокачественнее заболевание. Считается, что под воздействием этиологических факторов происходят мутации в генах. Это приводит к изменению качества хромосом и их перестройке.

Все гемобластозы (лейкозы) имеют моноклональное происхождение. Это означает, что все патологические клетки, находящиеся в крови, являются одинаковыми по строению. В норме дифференцировка кровяных телец проходит несколько этапов. Предшественником всех элементов ткани является стволовая клетка. Созревая, она дает зачатки для миело- и лимфобластов. Первые преобразуются в эритроциты и тромбоциты. Вторая группа клеток дает начало элементам иммунной системы крови, то есть лейкоцитам.

Нарушение дифференцировки стволовых клеток приводит к тому, что состав крови полностью изменяется. При исследовании невозможно определить ни одного нормального элемента. Все они являются одинаковыми, поэтому не могут выполнять необходимые функции. Этим объясняется то, что недифференцированный гемобластоз считается наиболее злокачественным раком и имеет худший прогноз. Если созревание нарушается на поздних этапах, клетки частично или полностью функционируют. Поэтому прогноз при высокодифференцированном раке более благоприятный. Однако даже полностью созревшие клетки отличаются патологическим делением и вытесняют другие нормальные элементы крови.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Лечение острого и хронического лейкоза

Как осуществляется постановка диагноза «гемобластоз»? Код по МКБ-10 различный для каждого из видов лейкоза. Острому миелобластному новообразованию крови присваивается шифр C92.0, хроническому процессу – C92.1. Лимфопролиферативные лейкозы кодируются как С91.0-С91.9. В зависимости от поставленного диагноза, проводится подбор схемы лечения. Основным методом является химиотерапия. Для лечения применяются препараты «Винкристин», «Эндоксан», «Доксилид», «Цитарабин». Выбор лекарственных средств зависит от разновидности гемобластоза. В некоторые схемы входит гормональный препарат «Преднизолон». Лечение направлено на индукцию и консолидацию (закрепление) ремиссии. Затем назначают препараты для поддерживающей терапии. Среди них — медикаменты «Меркаптопурин» и «Метотрексат».

Помимо химиотерапии применяются лучевые методы лечения и трансплантация костного мозга. В некоторых случаях выполняют спленэктомию.

Симптомы лейкемии

Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.

Острый лейкоз

Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:

  1. Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
  2. Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
  3. Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
  4. Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
  5. Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
  6. Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.

Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.

Хронический лейкоз

Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на  много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз проявляется:

  • анемией;
  • болями в костях;
  • общей слабостью;
  • увеличением печени и селезенки;
  • признаками общей интоксикации,
  • лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.

Хронический лимфолейкоз

Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления. Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты. Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.

Профилактика

Пõöôõ òÃÂõóþ, ÃÂÃÂþñàÿÃÂõôþÃÂòÃÂðÃÂøÃÂàÃÂð÷òøÃÂøõ ÷ðñþûõòðýøÃÂ, ýõþñÃÂþôøüþ ÿþ üðúÃÂøüÃÂüàøÃÂúûÃÂÃÂøÃÂàôõùÃÂÃÂòøõ òÃÂõàÿÃÂõôÃÂðÃÂÿþûðóðÃÂÃÂøàú ÃÂÃÂþüàÃÂðúÃÂþÃÂþò:

  • øÃÂúûÃÂÃÂøÃÂàúþýÃÂðúààÃÂôþÃÂøüøúðÃÂðüø ø ÃÂþúÃÂøÃÂõÃÂúøüø òõÃÂõÃÂÃÂòðüø;
  • þóÃÂðýøÃÂøÃÂàòþ÷ôõùÃÂÃÂòøõ ÃÂðôøðÃÂøø;
  • ÃÂúÃÂõÿûÃÂÃÂàøüüÃÂýøÃÂõÃÂ;
  • þÃÂúð÷ðÃÂÃÂÃÂàþàúÃÂÃÂõýøÃÂ;
  • òõÃÂÃÂø ðúÃÂøòýÃÂù þñÃÂð÷ öø÷ýø;
  • ÿÃÂðòøûÃÂýþ ÿøÃÂðÃÂÃÂÃÂÃÂ.

âðúöõ òðöýþ ÃÂõóÃÂûÃÂÃÂýþ ÿÃÂþÃÂþôøÃÂàüõôøÃÂøýÃÂúþõ þñÃÂûõôþòðýøõ ò úðÃÂõÃÂÃÂòõ ÿÃÂþÃÂøûðúÃÂøÃÂõÃÂúøàüõÃÂ.

ÃÂõüþñûðÃÂÃÂþ÷àâ ÷ûþúðÃÂõÃÂÃÂòõýýÃÂõ þÿÃÂÃÂþûø, úþÃÂþÃÂÃÂõ ÿÃÂø ÃÂòþõòÃÂõüõýýþü þñýðÃÂÃÂöõýøø ø ÿÃÂðòøûÃÂýþ ýð÷ýðÃÂõýýþü ûõÃÂõýøø ôðÃÂàÿþûþöøÃÂõûÃÂýÃÂõ ÿÃÂþóýþ÷ÃÂ. àýõúþÃÂþÃÂÃÂàÃÂûÃÂÃÂðÃÂàþÃÂüõÃÂðõÃÂÃÂàÿþûýþõ òÃÂ÷ôþÃÂþòûõýøõ ñþûÃÂýþóþ. ÃÂÃÂûø ÷ðñþûõòðýøõ ôþûóþ ýõ ûõÃÂøÃÂÃÂ, ÃÂþ òõÃÂþÃÂÃÂýþÃÂÃÂàÃÂð÷ûøÃÂýÃÂàþÃÂûþöýõýøù òþ÷ÃÂðÃÂÃÂðõÃÂ, ÃÂÃÂþ ÃÂðúöõ üþöõàÿÃÂøòõÃÂÃÂø ú ûõÃÂðûÃÂýþüàøÃÂÃÂþôÃÂ.

Методика диагностирования

Начальный этап диагностических мероприятий, в первую очередь, заключается в опросе пациента и изучении его истории болезни (помогает установить причину возникновения образований). В момент опроса больной должен четко указать на существующие признаки болезни и вспомнить, давно ли они появились. Далее квалифицированным врачом проводится процедура пальпации и осмотра. При ощупывании определенных мест, на теле человека можно обнаружить значительное увеличение лимфоузлов и появившиеся уплотнения. Задачей осмотра является тщательное изучение кожных покровов и слизистых оболочек пострадавшего, чтобы обнаружить любые нестандартные изменения в них

Как правило, доктор обращает внимание на цвет мягких тканей, изучает состояние ротовой полости и горла (при таком заболевании в этих областях происходят воспалительные процессы, появляются гнойные выделения и часто присутствуют очаги кровоизлияний). После вышеописанных манипуляций опытный специалист направляет больного на прохождение следующих аппаратных и лабораторных диагностических мероприятий:

проводится общий анализ крови (пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов указывают на положительный результат лабораторного анализа);

Первым делом выполняется общий анализ крови

  • сдается общий анализ мочи (в нем можно обнаружить кровянистые элементы, которые указывают на присутствие кровоизлияний в области почек или мочеиспускательного канала);
  • выполняется пункция для исследования состояния костного мозга (такая процедура позволяет установить характер и вид гемобластозов, а также определяют состояние кроветворной системы);
  • производится пункция лимфоузлов;
  • проводится цитохимическое и цитогенетическое исследование состояния костного мозга;
  • делается рентгенографический снимок в области грудины, на котором определяется состояние сердечной мышцы, легких и лимфатических узлов;
  • производится исследование с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии (такое мероприятие помогает с точностью определить место локализации гемобластозов, определить их диаметр и форму);
  • выполняется процедура люмбальной пункции (позволяет узнать о состоянии нервной системы).

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Опрос

 Загрузка …

Причины развития заболевания

Кроме того, подобное заболевание часто возникает на фоне гемобластоза (например, дезагрегационная тромоцитопения). Нередко патология развивается при уремии. Это состояние постоянной аутоинтоксикации, возникшей из-за хронической тяжело протекающей почечной недостаточности) Другие формы вторичных тромбоцитопатий проявляются при следующих заболеваниях:

    • ДВС – синдром;
    • цирроз, опухоли и паразитарные поражения печени;
    • цинга;
    • эндокринные нарушения, в частности гиперпродукция эстрогенов и гипотиреоз;
    • лучевая болезнь.

В отдельную группу выделяют лекарственные и токсигенные вторичные тромбоцитопении. Они возникают как осложнение после продолжительного курса приема аспирина, некоторых антибиотиков (например, пенициллинов и нитрофуранов), цитостатиков. Нередко нарушение агрегации тромбоцитов развивается на фоне миеломной болезни и миелопролиферативных расстройствах. В некоторых случаях установить точную причину патологии не удается, тогда в карточке пациента записывают диагноз «неуточненная тромбоцитопатия».

Есть причины, которые резко увеличивают риск возникновения и усиления кровообращения. Особенно нужно быть внимательными пациентам, у которых может проявиться наследственная тромбоцитопатия. Самоконтроль за собственным состоянием позволит нейтрализовать болезнь в самом начале и избежать неприятных осложнений. Кровотечения провоцируют:

    • продукты, содержащие большое количество уксуса;
    • все спиртосодержащие напитки;
    • препараты, оказывающие антикоагулянтное действие. Некоторые противовоспалительные медикаменты;
    • большинство физиопроцедур, особенно ультравысокие частоты, ультрафиолетовое излучение;
    • длительное пребывание под палящим солнцем.

Определение генетической предрасположенности к такого рода патологиям должно проводиться на начальных сроках беременности. Если в семье были случаи тромбоцитопении, женщине следует получить консультацию генетика, при необходимости сдать определенные анализы. После рождения ребенок должен находиться под медицинским наблюдением. Впоследствии необходимо стать на учет у гематолога, что позволит избежать осложнений и необратимых последствий заболевания.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Этиология

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

  • Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
  • Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
  • Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
  • Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
  • Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
  • Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли. Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector