Откуда берется рак печени у детей. рак печени: лечение у детей

Гепатомегалия

Диагностика

При подозрении на гепатобластому и гепатокарциному показаны общие клинические анализы крови, мочи с обязательным исследованием показателей уровня уробилина, билирубина и фетопротеина. В дальнейшем назначаются диагностические процедуры:

  1. Чтобы получить точное изображение очага, его структуру и размеры, оценить состояние окружающих тканей и сосудов, назначается эхографическое, ядерно-магнитно-резонансное исследование.
  2. Срез на компьютерно-томографическое исследовании. Процедура дает детальную картину патологического участка и снимает его под разными углами.
  3. Биопсия. Проводится забор небольшого фрагмента органа для дальнейшего гистологического изучения под микроскопом.

Если были проведен весь комплекс диагностических процедур и исследований, вероятность постановки правильного диагноза составляет 100%.

Диагностика рака печени

К какому врачу обратиться при злокачественной опухоли печени?

Прогноз

Каков бы ни был вид опухоли и ее причины, радикальное удаление дает выздоровление в 60% случаев. Операция и курс химиотерапии на четвертой стадии дают прогноз по выживаемости только в 20% случаев. Иными словами, вероятность благополучного исхода во многом зависит не только от корректности лечебного курса, но и от своевременной диагностики опухолевых образований.

В детском возрасте такой диагноз, как рак печени, ставится нечасто. Среди детей патология чаще обнаруживается у малышей, не достигших пяти лет. Чаще всего у них выявляются такие категории рака, как гепатокарцинома и гепатобластома.

Профилактические меры

От развития онкологических заболеваний не застрахован никто, но предотвратить их можно, если выполнять несложные рекомендации. Устраняя негативные факторы, человек обеспечивает сохранность здоровья печени:

  1. Отказаться от вредных привычек, воздерживаться от распития алкогольных напитков.
  2. Ограничить контакт с вредными химическими веществами и гепатотоксичными лекарственными препаратами.
  3. Правильно питаться.
  4. Во время беременности избегать облучения.
  5. Лечить хронические заболевания органов ЖКТ.
  6. Проходить ежегодно медицинское обследование.
  7. Проводить профилактику глистных инвазий.
  8. Делать прививки от вирусного гепатита В.

К вторичной профилактике рака относится лечение интерферонами. Лекарства назначают пациентам с хроническими гепатитами В, С, Д. Противовирусная терапия снижает риск возникновения опухолей. Выбор препаратов, дозировку и курс лечения определяет гепатолог или инфекционист.

Если печень опухла, что делать в этой ситуации должен решать врач. Рак можно предотвратить или излечить, если вовремя обратиться за квалифицированной помощью. Самолечение приводит к непоправимым последствиям и летальному исходу.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.


На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Узнаем, сколько живут с раком поджелудочной железы с метастазами в печень

Особенности развития опухолей у детей

У ребенка опухоли встречаются относительно редко. У маленьких детей их обнаруживают чаще в правой доле печени. К предрасполагающим факторам относятся:

  • врожденные пороки развития;
  • гепатит и цирроз новорожденных;
  • влияние токсичных веществ во время беременности: алкоголь, соли тяжелых металлов;
  • прием будущей мамы препаратов, которые влияют на ферментную активность печени;
  • облучение во время беременности.

Обычно развиваются доброкачественные образования из эпителиальной ткани (гемангиома). Протекает заболевание без ярких признаков. Только при крупных или множественных опухолях появляется характерная клиника печеночных патологий:

  • гепатомегалия;
  • желтуха;
  • сосудистый шум;
  • боли в животе.

Иногда развивается сосудистая недостаточность. Множественные гемангиомы сочетаются с диффузным неонатальным гемангиоматозом, поражающим мозг, дыхательную и пищеварительную систему. В стадии разрастания опухоль представляет угрозу для жизни новорожденного.

Патологическая анатомия гепатоцеллюлярной карциномы позволяет ее отличить от других новообразований. Ее клетки имеют крупные митохондрии и микроворсинки на плазменной поверхности мембраны. Эта форма рака часто развивается на фоне лимфобластного лейкоза. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Гепатобластомы обнаруживают в грудном возрасте. Такие опухоли возникают в сочетании с врожденным отклонением – синдромом Беквита-Вейдемана или аденоматозным полипозом.

Классификация

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:

  • эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
  • смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.

Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:

  • 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
  • 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
  • 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
  • 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.

В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

  • синдром Видемана-Беквита;
  • гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
  • семейный аденоматозный полипоз;
  • наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с нефробластомами (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов (глистная инвазия).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Опухоли печени у детей

Первичные опухоли у детей младшего возраста встречаются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблюдаются при нейробластоме надпочечников.

Диагноз

Биохимические показатели могут быть не изменены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень α2-глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации α-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.

Прицельная биопсия печени обычно служит надёжным методом подтверждения диагноза.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома – редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнаруживается у детей младше 2 лет. Лечение консервативное, при необходимости гамартому иссекают.

Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)

Выявляется у детей в возрасте 6-12 лет. При гистологическом исследовании определяется саркома с розовыми ШИК-положительными включениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, затем назначают химиотерапию. Имеются данные о длительной выживаемости больных.

Аденомы

Аденомы – редкие опухоли, не склонные к озлокачествлению, которые со временем могут подвергаться обратному развитию. Состоят из балок гепатоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение консервативное.

Гепатоцеллюлярная карцинома

ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная одиночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной служит вирусный гепатит В или С, особенно на Дальнем Востоке. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных путей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.

Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в правом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.

Лечение

Единственным обнадёживающим методом лечения является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после лобэктомии не нарушаются. Для уменьшения размеров опухоли перед резекцией применяют химиотерапию.

У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.

Гепатобластома

Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляется у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.

Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофией, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери. Продукция опухолью хорионического гонадотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.

Иногда опухоль сочетается с гиперхолестеринемией.

Химиотерапия может увеличить продолжительность жизни больного и сделать возможной резекцию печени. Трансплантация печени приводит к снижению уровня хорионического гонадотропина.

Прогноз определяется степенью дифференцировки опухоли.

Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе.

Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.

Признаки и симптомы

Конкретные симптомы, связанные с медуллобластомой, будут варьироваться от одного человека к другому в зависимости от точного местоположения и размера медуллобластомы и от того, распространилась ли опухоль на другие области. Пострадавшие люди могут не иметь все симптомы, обсуждаемые ниже. Пострадавшие люди должны поговорить со своим врачом и медицинской командой об их конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.

Симптомы медуллобластомы обычно возникают из-за повышенного давления в черепе (внутричерепное давление). Медуллобластомы обычно возникают в основании черепа или рядом с ним, в области, известной как задняя ямка. Задняя ямка содержит ствол мозга и мозжечок.

Медуллобластомы обычно включают заполненную жидкостью четвертую полость (желудочек) головного мозга. Мозг имеет четыре полости, называемые желудочками, которые заполнены спинномозговой жидкостью (СМЖ) и соединены каналами, через которые циркулирует СМЖ. Поскольку опухоль часто заполняет четвертый желудочек, циркуляция СМЖ затруднена, что приводит к гидроцефалии. Гидроцефалия — состояние, при котором накопление избыточного количества СМЖ в головном мозге вызывает различные симптомы, включая повторную, часто сильную рвоту, летаргию и головные боли, которые часто возникают утром и улучшаются с течением дня. Дополнительные симптомы могут включать:

  • раздражительность;
  • увеличение размера головы;
  • паралич (парез) мышц, помогающих контролировать движения глаз (экстраокулярные мышцы).

У многих младенцев и детей с медуллобластомой развивается папиллоэдема, состояние, при котором отекает диск зрительного нерва из-за повышенного внутричерепного давления. Зрительный нерв — нерв, передающий импульсы от сетчатки к мозгу. Папиллоэдема может привести к снижению четкости зрения. Поскольку многие симптомы, связанные с медуллобластомой, неспецифичны и часто едва различимы, папиллоэдема может быть первым признаком, который может вызывать подозрения у невролога.

Дети с медуллобластомой часто имеют признаки мозжечковой дисфункции. Симптомы могут включать плохую координацию, трудности при ходьбе и неуклюжесть (атаксия). Пострадавшие дети могут часто падать и развивать неустойчивую, неуклюжую манеру ходьбы (неустойчивая походка). Они могут стоять с широко расставленными ногами, шататься или колебаться при ходьбе и легко теряют равновесие.

По мере роста или распространения опухоли могут появиться дополнительные симптомы. Такие симптомы могут включать двойное зрение (диплопия), быстрые, резкие движения глаз (нистагм), слабость мышц лица, звон в ушах (шум в ушах), потерю слуха и тугоподвижность шеи. Некоторые дети с двойным зрением могут наклонять голову, стараясь выровнять два изображения.

Гепатобластома у детей: причины, стадии, симптомы и лечение

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Что это такое?

Гепатобластома относится к первичному раку. Это новообразование в печени является злокачественным и недифференцированным.

Гепатобластомы — опухоли эмбрионального происхождения, развиваются из стволовых клеток внутриутробно. Чаще всего их диагностируют у самых маленьких детей: от первого года жизни и до трех лет.

В крайне редких случаях гепатобластома обнаруживается у детей старше пяти лет.

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

Виды

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Стадии

  1. При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
  2. При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).
  3. На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).
  4. При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0.

    При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.

Симптомы

Развитие опухоли проходит стадии.

1 стадия. Формирование одного или нескольких узлов до 2 см в диаметре. Узлы обособлены, поэтому их обнаружение на первой стадии даёт самый благоприятный прогноз. Но общие для нескольких заболеваний симптомы не указывают на точный диагноз:

  • Тошнота после обильной пищи;
  • Постоянные диареи, запоры;
  • Внезапное похудение;
  • Изжога;
  • Отсутствует аппетит.

У пациента также отмечается изменение вкусовых ощущений.

2 стадия. Узлы не растут, но объединяются в очаги – васкулярные инвазии, которые множатся с одной стороны (доли) органа. Симптомы:

  • Ноющая боль иррадиирует под правое ребро, усиливаясь с увеличением инвазий.
  • Тяжесть, распирание в боку с правой стороны.
  • Боль в рёбрах из-за давления увеличенного органа, усиливается вечером и в положении сидя.

Болезнь на второй стадии может пойти по иному пути: узлы продолжают расти, появляются новые обособленные единицы, но отсутствуют васкулярные объединения.

3 стадия. Размер узлов превышает 2 см в диаметре. Они соединены с инвазиями. Орган поражён целиком, увеличен. Гепатома поглощает лимфоузлы, соседние органы. Признаки:

  • Скопившаяся жидкость увеличивает живот;
  • Отечность рук, ног из-за тромбов в воротной вене;
  • Кровоизлияния в брюшной полости;
  • Носовое кровотечение;
  • Перитонит;
  • Сосудистые звёздочки на коже;
  • Желтизна кожи и склер;
  • Светлый кал;
  • Тёмная моча.

Отказ работы печени на этой стадии нарушает движение жидкости в организме, вызывая её застои и тромбоз.

4 стадия. Опухоль может распространять метастазы на брюшную стенку, охватывать печёночную, портальную вены. Усиливаются предыдущие симптомы и добавляются новые:

  • Прощупывается неровная поверхность печени, неодинаковый размер долей.
  • Значительный размер живота – количество жидкости превышает 3 л.
  • Рвота мешает приёму пищи.
  • Частая диарея.

Симптомы проявляются по мере роста узлов, интеграции в кровоток и отсутствуют на стадии их формирования. Поэтому лицам группы риска необходимо наблюдаться у гепатолога.

Состояние пациента на 4 стадии рака перед смертью тяжёлое:

  • Сонливость, слабость от истощения;
  • Нет аппетита;
  • Малоподвижность из-за слабости;
  • Апатия, вялость;
  • Потеря ориентации в пространстве, времени;
  • Нарушение памяти, когнитивных функций – пациент не узнаёт родных;
  • Галлюцинации, бред;
  • Сложность при откашливании из-за отёка лёгких, одышка, редкое дыхание;
  • Отёчность тела;
  • Сниженное давление;
  • Перепады температуры тела – от жара до гипотермии.

Облегчить состояние пациента поможет иглоукалывание – по данным исследований процедура уменьшает тошноту.

Диагностика

Предъявляемые жалобы становятся поводом для дальнейшего обследования больного.

В данном случае могут быть предложены такие методы диагностики:

  • анализ крови (биохимический и общий);
  • анализ мочи (общий и биохимический);
  • коагулограмма;
  • биопсия;
  • анализ на полимеразную-цепную реакцию (ПЦР);
  • радиоизотопное сканирование;
  • вирусологическое исследование;
  • УЗИ органов в брюшной полости;
  • допплерография;
  • МРТ;
  • компьютерная томография;
  • иммунологическое исследование.

Это позволяет выявить причину гепатомегалии, определить точный размер органа и его состояние, а также спрогнозировать риск возможных осложнений. Вся диагностика строится в несколько этапов.

Вначале собирается анамнез, затем опровергается или подтверждается вирусная этиология происхождения нарушения, а затем, назначаются определенные виды исследования согласно подозрениям на ту или иную патологию.

УЗИ печени

Диагностика печени у детей

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

  • При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
  • Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
  • Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
  • Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
  • Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
  • Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
  • Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
  • При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
  • На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector