Глюкагонома поджелудочной железы

Лечение рака поджелудочной железы

Выбор определенного метода лечения онкологического заболевания и длительность терапии зависят от стадии рака. Хирург определяет насколько большой размер опухоли, успела ли она прорасти, как глубоко и какие структуры нарушила при этом. Только после этого выбирается метод лечения.

Безусловно, наилучшим вариантом является удаление опухоли и находящихся рядом лимфоузлов, с последующим облучением данной области. Однако такой вариант можно использовать только на I стадии развития рака. Если у пациента диагностирована онкологическая опухоль II, III или IV стадии, ему необходимы другие методы терапии.

Хирургические методики лечения рака поджелудочной железы

  • Удаление поджелудочной железы. Пораженный орган удаляют в полном объеме, однако лишь в том случае, если опухоль еще не покинула пределов самой железы.
  • Операция по методике Уиппла. Подходит для борьбы с раком на первой стадии заболевания, когда заболевание обнаруживают в головке органа. В этом случае головку поджелудочной удаляют вместе с опухолью, а заодно иссекают часть 12-перстной кишки, лимфоузлы и часть желудка, находящуюся в непосредственной близости.

Паллиативные методы лечения, т.е. методы, не допускающие хирургического вмешательства, используются на IV стадии заболевания, когда опухоль уже метастазировала в соседние органы, и удалять ее не имеет смысла. В этом случае врачи предпринимают меры, облегчающие жизнь пациента.

Химиотерапия при раке поджелудочной

После проведенной операции, как правило, проводится курс приема химиотерапевтических препаратов. При этом пациенту назначают противоопухолевые средства, останавливающие рост злокачественных клеток. В зависимости от размера и распространения опухоли может применяться монотерапия (один препарат) или многокомпонентное лечение (несколько препаратов).

Лучевая терапия при раке поджелудочной

Данный способ лечения может применяться на разных этапах борьбы с раком. К примеру, проводимое до операции облучение уменьшает размеры опухоли, а после оперативного вмешательства – предупреждает рецидивы.

Лекарственное взаимодействие

Введение с помощью одного шприца не только ринсулина, но и других лекарственных препаратов недопустимо. Некоторые препараты усиливают гипогликемическое действие: бромокриптин, октреотид, кетоканазол, теофиллин; другие, наоборот, ослабляют его: глюкагон, даназол, фенитоин, эпинефрин. Инсулин повышает устойчивость к алкоголесодержащим напиткам.

Типы образования

В большинстве вариантов хордома проявляется в виде вторичного новообразования. То есть данная опухоль костей — это последствие метастазирования, или распространения опухоли из мягких тканей. Если же хордома имеет первичный характер, то клиническая картина на ранних стадиях развития не вызывает никакого дискомфорта у пациентов, поэтому лечение заболевания начинается слишком поздно.

Выделяется 3 типа опухолевого процесса, обозначенного различными гистологическими признаками:

  1. Хондроидная — имеет благоприятный клинический прогноз, так как опухоль медленно растет, а также не метастазирует.
  2. Обыкновенная — отличается более интенсивным ростом, в 10-30% случаев метастазы образуются на фоне полного отсутствия основных симптомов.
  3. Недифференцированная — имеет активно-интенсивный рост и яркое метастазирование.

Свежие публикации

  • 06-04-2020

  • 30-03-2020

Причины возникновения болезни

Учёные не смогли определить точной причины развития заболевания. Что провоцирует активный рост глюкагонов, пока неизвестно. Учёные выявили связь такого роста с присутствием патогенеза множественных нейроэндокринных новообразований – ППомы, випомы или апудомы.

Симптомы глюкагономы

У пациентов подобный симптомокомплекс проявляется при наличии опухолей злокачественного и доброкачественного характера, развивающихся одновременно на разных внутренних железах.

Также врачи связывают болезнь с наследственной предрасположенностью человека. Присутствие в роду таких заболеваний повышает риск развития глюкагономы.

Симптомы

В связи с тем, что глюкагонома продуцирует глюкагон в избыточном для нормального функционирования организма объеме, у больного возникают:

  • признаки сахарного диабета;
  • некролитическая миграционная эритема (хронические высыпания на коже эритематозного характера).

По наблюдениям специалистов многие пациенты с таким образованием впервые приходят на прием к дерматологу с жалобами на проблемы с кожей. В связи с этим нередко именно врачи этой специализации впервые диагностируют глюкагоному. Возникновение кожных симптомов такого новообразования связано с нарушением обмена веществ, который провоцируется избыточным объемом глюкагона в организме.

Проявления некролитической миграционной эритемы возникают циклично. Как правило, продолжительность одного такого цикла составляет от 7 до 14 дней. Сыпь при глюкагономе выглядит следующим образом:

  • на коже возникают пятнистые высыпания;
  • пятна трансформируются в папулы;
  • папулы формируют пузырьки;
  • пузырьки вскрываются и обнажают эрозии с некролизом тканей;
  • на месте эрозий формируются чешуйки и корочки – со временем под ними ткани регенерируются, и они отпадают, а на участках пораженной кожи образуются уплотнения с гиперпигментацией.

В ряде случаев сыпь может вторично инфицироваться и тогда у больного возникают признаки гнойников. После их очищения и заживления на коже остаются более глубокие участки некроза.

Характерным признаком при глюкагономе является полное отсутствие какой-то синхронности в возникновении и созревании элементов сыпи – она является полиморфной. В одно и то же время на теле пациента могут присутствовать и пятна, и папулезные элементы, и пузырьки, и эрозии, и чешуйки. По наблюдениям специалистов высыпания при некролитической миграционной эритеме чаще располагаются на коже:

  • ног;
  • промежности;
  • паха;
  • нижней части живота.

Кроме поражения кожных покровов у больных выявляются признаки повреждения слизистых. При этом пациенты нередко приходят на прием к стоматологу и предъявляют врачу жалобы на следующие заболевания:

  • стоматит;
  • aнгyляpный хейлит;
  • гингивит.

Характерным проявлением для глюкагономы является развитие глоссита. При поражении языка у пациента выявляются следующие симптомы:

  • увеличение размеров языка;
  • гладкость и ярко-красная окраска органа;
  • сглаженность сосочков языка.

Кроме поражений слизистых оболочек полости рта иногда у больных могут выявляться:

  • у женщин – вагинит;
  • у мужчин – баланит.

Специалисты отмечают еще одну важную для диагностики глюкагономы особенность – все проявления поражений кожи и слизистых тяжело поддаются терапии (в том числе и лечению глюкокортикостероидами). Эта особенность помогает врачам заподозрить развитие опухоли и назначить больному необходимые исследования для выявления новообразования – КТ органов брюшной полости или УЗИ поджелудочной железы.

Кроме вышеописанных поражений слизистых оболочек и кожных покровов у больных с глюкагономой присутствуют симптомы сахарного диабета. У 75 % пациентов он протекает в легкой форме и для устранения гипергликемии бывает достаточно соблюдения диеты. Только 25 % больных приходится принимать инсулин, доза вводимого препарата обычно не превышает 40 ЕД.

При глюкагономе проявления сахарного диабета не выражаются в развитии:

  • кетацидоза,
  • нефропатии,
  • ангиопатии,
  • нейропатии.

Эта отличительная черта позволяет врачам заподозрить присутствие опухолевого образования в тканях поджелудочной. У больных обычно сохраняется нормальный аппетит, но вес снижается. В 20 % случаев пациенты предъявляют жалобы на появление периодической диареи разной степени выраженности, а у 10 % обнаруживаются признаки тромбоэмболий и тромбозов.

В анализах крови больных с глюкагономой выявляются не только признаки гипергликемии, но и проявления нормохромной анемии. Это отклонение сопровождается следующими симптомами:

  • бледность;
  • ломкие ногти;
  • язвы во рту;
  • одышка после нагрузок;
  • тахикардия и аритмия;
  • ухудшение качества сна;
  • затрудненность при глотании;
  • холодные руки;
  • боли в груди.

Если глюкагонома дает метастазы, то у больного появляются признаки поражения опухолью того или иного органа.

4Диагностика

Для выявления наличия повышенной секреции применяются различные методы диагностирования патологии. В первую очередь проводится анализ жалоб пациента и анамнеза болезни.

После получения первичной информации лечащий врач назначает проведение специализированных диагностических мероприятий. Для обследования применяются как лабораторные, так и инструментальные методы исследований.

В качестве лабораторных методов применяются:

  • определение количества глюкозы в организме натощак;
  • определение количества инсулина в плазме крови, для этой цели используется один из наиболее информативных методов – радиоиммунологический;
  • анализ крови на сахар с нагрузкой;
  • определение в крови содержания проинсулина и С-пептида;
  • проведение функциональных проб с голоданием.

В качестве инструментальных методов диагностики повышения активности клеток поджелудочной применяются:

  1. Компьютерную томографию.
  2. Ангиографию.
  3. Катеризацию портальной вены для выявления иммунореактивного инсулина.

После проведения всех требуемых исследований и подтверждения диагноза лечащим врачом назначается курс лечения, направленный на нормализацию работы поджелудочной железы.

Поджелудочная железа должна быть полностью обследована до начала лечения. Сначала врач выслушает жалобы пациента, а потом проведёт следующие диагностические процедуры:

  1. Взятие крови на глюкозу (исследование должно проводиться натощак). О гиперфункции свидетельствуют результаты ниже 3 ммоль/л.
  2. Радиоиммунологический анализ для определения количества инсулина. При гиперфункции данный показатель превышает 72 пмоль/л.
  3. Радиоиммунологический анализ для определения проинсулина, а также С-пептида.
  4. Осуществление функциональной пробы, которую должно сопровождать голодание в лечебных целях.
  5. Инструментальная диагностика. Сюда можно отнести ангиографию, а также компьютерную томографию и катетеризацию с целью выявления иммунореактивного инсулина.

Дисфункция поджелудочной железы представляет серьезную опасность для жизни и здоровья больного. Поставить этот диагноз могут только после ряда специальных обследований, которые дадут полную информацию о состоянии органа. Для подтверждения гиперфункции необходимо:

  1. Определить уровень инсулина, проинсулина и глюкозы в сыворотке крови.
  2. Провести функциональные пробы после суточного голодания.
  3. Провести КТ. Этот метод даст точную информацию о состоянии органа и о наличии осложнений.

Врач обязан проанализировать жалобы больного, а также анамнез заболевания. Диагностика гипофункции и гиперфункции поджелудочной железы предполагает:

  1. Исследование концентрации инсулина.
  2. Определение содержания глюкозы.
  3. Выявление проинсулина.

Гипофункция поджелудочной железы лечится инъекциями искусственного инсулина. Многие пациенты сохраняют трудоспособность на протяжении нескольких десятилетий.

Данное заболевание является довольно редким. В силу своих гормональных и анатомических особенностей, чаще страдают от него женщины, принадлежащие возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет. Для выявления болезни, в медицинских учреждениях проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • Лабораторные исследования крови на уровень глюкозы, результаты ниже 2-3 ммоль/л указывают на развитие гиперфункции поджелудочной железы.
  • Радиоиммунологический анализ крови, определяющий количество в ней инсулина, проинсулина и С-пептида.
  • Функциональная проба с голоданием. В течение 12-16 часов у пациента происходит значительное снижение глюкозы в крови, приводящее к гипогликемическому приступу, который в свою очередь блокируется внутривенным введением глюкозы.
  • Компьютерная томография.
  • Ангиография – метод рентгенологического исследования с применением контрастного вещества, позволяющий определить наличие и стадию опухолевых процессов.

При выявлении новообразований и опухолей, кровь больного исследуется на наличие раковых клеток и онкомаркеров (специфичных белков, вырабатываемых клетками злокачественной опухоли).

Задача диагностики заключается не только в определении наличия или отсутствия гиперфункции, но также в установлении причин, ее спровоцировавших. Назначенное лечение должно быть направлено на их устранение, иначе оно не даст положительного эффекта.

При обследовании у таких пациентов в крови выявляется повышенный уровень инсулина и, соответственно, пониженный уровень глюкозы.

Содержание глюкозы натощак обычно ниже 2-2,5 ммоль/л.

Немного анатомии

В ткани поджелудочной железы имеются клетки, функция которых заключается в регуляции эндокринной секреции. Они образуют «островки» в паренхиме органа и вырабатывают гормон, выделяя его прямо в кровь. Больше всего активных зон сосредоточено в хвостовой зоне панкреас.

Среди клеток выделяют следующие типы:

  • альфа (гормон глюкагон),
  • бета (гормон инсулин),
  • дельта (соматостатин),
  • PP (панкреатический полипептид).

При влиянии неблагоприятных внешних и внутренних факторов, активные клетки изменяются и начинают делиться, образуя гормональную опухоль. Такое новообразование отличается тем, что спонтанно выделяет в кровь гормон, который влияет на метаболизм человека. В этим связаны симптомы этого заболевания.

Подробнее про анатомию поджелудочной железы смотрите здесь.

Глюкагонома

Глюкагонома — редкая опухоль поджелудочной железы, вырабатывающая глюкагон, иногда и некоторые другие гормоны. Частота 2 случая на 1 миллион населения за год.

Глюкагонома может быть компонентом множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I типа (синдром Вермера) — нескольких новообразований в различных органах:

  • прищитовидная железа — первичный гиперпаратиреоз
  • поджелудочная железа — гастринома, инсулинома, випома
  • гипофиз
  • реже надпочечники, щитовидная железа

Симптомы

  • снижение веса на 5-15 кг — в результате активации распада жировой ткани и использования аминокислот для синтеза глюкозы
  • сахарный диабет или нарушенная толерантность к глюкозе — результат дисбаланса во взаимоотношениях глюкагон-инсулин; течение легкое, хорошо поддается лечению диетой, глюкоза в крови не превышает 9 ммоль/л, без кетоацидоза
  • некролитическая мигрирующая эритема — классический синдром глюкагономы, в 70% случаев, поражена кожа подверженная трению и давлению, в том числе и нижняя часть живота, ягодицы, промежность, пах
  • понос

Уровень глюкагона в крови более 1000 пг/мл и выше — подтверждает диагноз.

Диагностика глюкогономы: ангиография, КТ, МРТ, ПЭТ и ультразвуковое исследование. На этапе выявления опухоли в 60% случаев уже есть метастазы, преимущественно в печени. Лечение хирургическое.

Разновидности эпителиомы

Расположение опухоли, так же, как и ее внешние признаки, зависит от разновидности патологии. Их отмечают несколько:

  • Базально-клеточная (базалиома).
  • Спиноцеллюлярная эпителиома.
  • Эпителиома Малерба.
  • Аденоидная кистозная форма.

Базально-клеточная эпителиома

Любимое место расположения такой опухоли — это лицо и шея. Проявляться заболевание начинает с появления небольшого узелка на коже. Чем раньше поставлен диагноз, тем лучше для пациента, так как эта разновидность чаще всего является злокачественной и при дальнейшем развитии поражает не только кожные покровы, но затрагивает мышечные ткани и доходит до самых костей.

Эпителиома Малерба

Эта опухоль является довольно редкой разновидностью базально-клеточной эпителиомы. У детей часто она обнаруживается в раннем возрасте. Развитие свое берет из сальных желез. Может появиться не только на шее и лице, но и на голове, плечах. Представляет собой подвижное и плотное образование небольшого размера, но в процессе роста может достигать нескольких сантиметров.

Некротизирующая эпителиома Малерба обычно выступает над уровнем кожи, может иметь розоватый цвет и корочку сверху. Если пощупать кожу в этом месте, то можно почувствовать круглый узелок, плотный и подвижный. Дискомфорта или боли пациенту это образование не доставляет.

Спиноцеллюлярная эпителиома

Проявляться данная форма новообразования может в виде язвы, узелка или бляшки. Опухоль характеризуется быстрым ростом и начинает свое развитие с эпидермиса. Проникать может в соседние ткани, как рядом лежащие, так и глубже расположенные.

Аденоидная кистозная эпителиома

Такая разновидность часто диагностируется у женщин после окончания полового созревания. Развитие заболевания начинается с появления образования маленького размера, которое не причиняет боли или дискомфорта. Их может быть и несколько, цвет имеют желтоватый или беловатый, поэтому часто их путают с угревыми высыпаниями.

Если опухоль в единичном экземпляре, то она может достигать больших размеров. Предпочитает располагаться на лице, ушах, встречается на голове, а вот на руках, ногах и туловище гораздо реже.

Течение доброкачественное, превращение в базалиому бывает, но очень редко. Развитие происходит медленно.

Признаки и симптомы функциональных опухолей ПЖ

Признаки и симптомы функциональных опухолей ПЖ зависят от типа гормона, производство которого увеличивается в связи с ростом опухоли.

Слишком высокий уровень гастрина может привести к:

  • Язве желудка, которая может возвращаться.
  • Боли в животе, которые могут распространиться на спину. Боль может приходить и уходить, и может уйти после приема антацидов.
  • Потоку содержимого желудка обратно в пищевод (желудочно-пищеводный рефлюкс).
  • Диарее.

Слишком высокий уровень инсулина может привести к:

  • Низкому уровню сахара в крови. Это может привести к помутнению зрения, головной боли и чувству головокружения, усталости, слабости, нервным расстройствам, раздражительности, повышенной потливости.
  • Быстрому сердцебиению.

Слишком высокий уровень глюкагона может вызвать:

  • Сыпь на лице, животе или ногах.
  • Высокий уровень сахара в крови. Это может вызвать головную боль, частое мочеиспускание, сухость кожи и полости рта, или чувство голода, жажды, усталости или слабости.
  • Образование сгустков крови. Сгустки крови в легких могут вызвать одышку, кашель или боли в груди. Сгустки крови в руке или ноге может вызывать боль, отек, горячность или покраснение руки или ноги.
  • Диарею.
  • Потерю веса по неизвестным причинам.
  • Болевые ощущения в языке или язвы в углах рта.

Слишком высокий уровень вазоактивного кишечного пептида (ВИП) может привести к:

  • Водянистой диарее.
  • Обезвоживанию. Это может создать чувство жажды, производя меньше мочи, возникает сухость кожи и полости рта, головные боли, головокружение или ощущение усталости.
  • Понижению уровня калия в крови. Это может привести к мышечной слабости, ломоте, или судорогам, онемению и покалыванию, частому мочеиспусканию, быстрому сердцебиению, и чувству жажды.
  • Судорогам или болям в животе.
  • Потере веса по неизвестным причинам.

Слишком высокий уровень соматостатина может привести к:

  • Повышению уровня сахара в крови. Это может вызвать головную боль, частое мочеиспускание, сухость кожи и полости рта, или чувство голода, жажды, усталости или слабости.
  • Диарее.
  • Стеаторее (очень дурно пахнущий стул, наполненный жиром).
  • Камням в желчном пузыре.
  • Пожелтению кожи и белков глаз.
  • Потере веса по неизвестным причинам.

Лечение

Для борьбы с глюкагономами применяются:

  • симптоматические лекарственные средства;
  • химиотерапевтические;
  • радиолучевые;
  • хирургические методики.

Цель лечения направляется на уменьшение размеров образования или его удаление.

Тактика борьбы с такой опухолью зависит от степени ее распространения. Больному может рекомендоваться удаление новообразования, химиотерапия или комбинация методов.

Симптоматическая терапия заболевания подразумевает проведение следующих мероприятий:

  • устранение поражений кожи;
  • нормализация веса;
  • терапия анемии;
  • предупреждение тромбоэмболий и тромбозов.

Эта часть плана играет важную роль в борьбе с опухолью – она позволяет добиваться существенного улучшения общего самочувствия пациента и улучшает качество его жизни в целом. Именно поэтому она всегда является обязательной частью лечения глюкагономы и считается неотъемлемым этапом в предоперационной подготовке больного.

Полное удаление данного новообразования возможно примерно в 30 % случаев. Благоприятный прогноз исхода таких операций во многом предопределяется качеством предоперационной подготовки и течением послеоперационного периода. Именно поэтому для предупреждения осложнений пациентам до и после удаления глюкагономы рекомендуется соблюдение специальной высококалорийной диеты на протяжении 2-6 недель, лечение высыпаний, прием антикоагулянтов для предотвращения тромбозов и выполнение переливаний препаратов на основе аминокислот и крови.

Для уменьшения кожных высыпаний назначаются следующие средства:

  • антибиотики;
  • сульфат цинка;
  • глюкокортикостероидные средства.

Пациентам для устранения проявлений сахарного диабета рекомендуется специальная диета. Если эта консервативная мера оказывается малоэффективной, то в план симптоматического лечения может включаться инсулинотерапия.

Даже при выявлении единичных метастазов первичный опухолевый очаг может удаляться хирургическим путем. Эта мера является абсолютно оправданной, так как на фоне медленного роста образования иссечение первичных и вторичных опухолей позволяет уменьшить выброс глюкагона в кровь. После таких операций состояние больного улучшается на продолжительный период.

Иногда до или/и после операции больным с глюкоганомой назначается курс радиолучевой терапии. Этот метод лечения позволяет уменьшать размеры образования и делает его удаление более доступным для хирурга, а после операции такая терапия применяется для максимального снижения риска рецидивов. Наиболее продуктивным способом облучения при глюкагономах является радиолучевое лечение с модулированной интенсивностью (или IMRT). Эта методика позволяет проводить максимально прицельное фокусирование пучков радиационного излучения и проводится под визуальным 3D мониторингом.

В ряде клинических случаев для безоперационного удаления глюкагоном используется стереотаксическая радиохирургия, и она может являться полной альтернативой хирургическому вмешательству. Суть метода заключается в однократном прицельном облучении опухоли высокой дозой ионизирующего излучения. Процедура выполняется при помощи специальной аппаратуры, обеспечивающей точное прицеливание, расчет и направление радиолучей. В итоге радиация воздействует на четко заданный участок и не повреждает при этом окружающие опухоль ткани поджелудочной железы.

Проведение химиотерапии при глюкагономах бывает малоэффективным или неэффективным. Как правило, поли- или монохимиотерапию назначают неоперабельным пациентам или больным с метастазами в печени. Для борьбы с опухолью могут использоваться следующие цитостатики:

  • Доксорубицин;
  • Стрептозоцин;
  • Туберцидин;
  • Циклофосфамид;
  • Винкристин;
  • Фторурацил.

В запущенных случаях могут проводиться инъекции Октреотида в комбинации с назначением интерферонов. Такая мера помогает понизить уровень глюкагона в крови, устраняет утрату веса и уменьшает проявления эритемы, но, к сожалению, не позволяет улучшать показатели по выживаемости пациентов.

Диагностика рака поджелудочной железы

Выявление опухоли поджелудочной железы на первой стадии происходит крайне редко. Это связано с отсутствием характерной симптоматики. Чаще всего рак на начальных стадиях диагностируется в ходе обследования по другому заболеванию. В Юсуповской больнице исследования проводятся с помощью современной аппаратуры. Она позволяет точно и быстро определить вид и стадию развития опухолевого образования

Это важно для уточнения дальнейшей тактики лечения. Комплексная диагностика рака поджелудочной железы включает в себя:

Общий и биохимический анализ крови. Назначается с целью выявления воспалительного процесса в организме

Обращают внимание на такие показатели, как СОЭ, лейкоцитарную формулу, АЛТ, АСТ, билирубин, липазу, амилазу и щелочную фосфатазу.
Коагулограмма. Определяется для оценки степени нарушения гемостаза.
Кровь на онкомаркеры

СА-242 и СА-19-9 являются специфическими онкомаркерами рака поджелудочной железы. Их повышение свидетельствует о высоких рисках формирования опухоли.
УЗИ органов брюшной полости. Позволяет оценить структуру поджелудочной железы, ее размеры, а также локализацию патологического очага.
КТ и МРТ. Одни из наиболее точных методов диагностики. Послойное исследование поджелудочной железы позволяет оценить расположение, размеры и степень прорастания опухоли в соседние ткани.
ПЭТ-КТ. Для исследования используется контрастное вещество. После того, как меченный изотоп накопится в поджелудочной, орган исследуется на предмет наличия опухолевого образования.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Обследование головки поджелудочной железы производится с помощью эндоскопа. Через него вводится контрастное вещество, которое окрашивает орган. Серия рентгеновских снимков позволяет установить локализацию и размеры опухоли.
Лапароскопия. Высокотехнологичный и информативный метод исследования поджелудочной. Во время процедуры возможно выполнение биопсии для гистологического анализа патологического материала.
Биопсия. Рак поджелудочной железы обязательно должен быть подтвержден гистологическим исследованием. Биопсия позволяет определить вид и стадию рака. Это необходимо для выяснения тактики лечения.

Диагностика

Уровень глюкагона в крови больного глюкагономой значительно выше нормы.

На основании изучения жалоб и осмотра больного врач может только заподозрить развитие глюкагономы. Для подтверждения диагноза пациенту назначается комплексное обследование, включающее в себя лабораторную и инструментальную диагностику.

В анализах крови при глюкагономе выявляются следующие отклонения от норм:

  • уровень глюкагона в сыворотке крови выше 500 пг/мл;
  • признаки нормохромной нормоцитарной анемии: пониженный гемоглобин, незначительное изменение цветового показателя, уменьшение количества эритроцитов;
  • гипергликемия;
  • снижение уровня холестерина;
  • повышение уровня инсулина (или норма).

При получении сомнительных результатов лабораторная диагностика дополняется проведением тестов с аргинином, толбутамидом или аналогами соматостатина.

Основным лабораторным критерием для постановки диагноза «глюкагонома» является повышение уровня глюкагона. У большинства больных он выше 1000 пг/мл (при нормальных значениях менее 200). Однако даже этот показатель крови не всегда указывает на развитие именно глюкагономы. Повышение уровня глюкагона может наблюдаться:

  • при остром панкреатите;
  • голодании;
  • интенсивном стрессовом потрясении;
  • почечной недостаточности.

Именно поэтому диагностика рассматриваемого в рамках этой статьи новообразования дополняется следующими методиками инструментального обследования:

  • эндоскопическое УЗИ;
  • КТ брюшной полости;
  • МРТ брюшной полости (при малой информативности КТ).

Инструментальные медики позволяют выявить в тканях поджелудочной железы опухоль, диаметр которой может варьировать от 3 до 10 (иногда более) сантиметров. Кроме вышеперечисленных методик для получения более детальной клинической картины врач может назначить выполнение:

  • селективной ангиографии;
  • контрастной сцинтиграфии.

Эти способы обследования дают возможность определять и первичные, и вторичные очаги.

Метастазы глюкагоном выявляются при помощи таких методик диагностики:

  • КТ или УЗИ печени;
  • рентгенография костей;
  • сцинтиграфия скелета и пр.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика глюкагоном со следующими заболеваниями:

  • хронический панкреатит;
  • гиперглюкагонемия после тяжелых нагрузок;
  • цирроз печени;
  • травматические поражения;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • синдром Лайелла;
  • энтеропатический акродермит;
  • кожные поражения при белково-энергетической недостаточности или муковисцидозе и пр.

Общая информация о нейроэндокринных опухолях

Нейроэндокринные опухоли ПЖ еще называют опухоли островковых клеток. Эти достаточно специфические виды опухолей требуют отдельного обсуждения, поскольку там не все однозначно. Начнем с видов клеток, из которых состоит ПЖ.

Есть два вида клеток в поджелудочной железе:

• Эндокринные клетки поджелудочной железы производят несколько видов гормонов (химических веществ, которые контролируют действия определенных клеток или органов в организме), например, инсулина , чтобы контролировать уровень сахара в крови. Клетки этого вида группируются вместе во многих небольших группах (островки) по всей поджелудочной железе. Эндокринные клетки ПЖ также называют островковыми клетками или островки Лангерганса. Опухоли, которые образуются в островковых клетках и называются опухолями островковых клеток, панкреатические эндокринные опухоли, или нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.

•   Клетки экзокринной части поджелудочной железы производят ферменты, которые высвобождаются в тонком кишечнике, чтобы помочь организму переварить пищу. Большая часть поджелудочной железы состоит из каналов с малыми мешочками в конце каналов, в которые будут выложены экзокринные клетки.

Нейроэндокринные опухоли ПЖ (НЭО) могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Когда поджелудочные НЭО являются злокачественными, они называются эндокринный рак поджелудочной железы или Инсулома.

НЭО поджелудочной железы развиваются гораздо реже, чем опухоли экзокринных клеток поджелудочной железы и имеют лучший прогноз на выживаемость.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

  • Печень;
  • Кожу;
  • Лёгкие;
  • Мочевой пузырь;
  • Кости;
  • Лимфоузлы;
  • Кровеносную систему;
  • Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

  • Неврологический дефицит;
  • Бульбарный синдром;
  • Психические отклонения;
  • Повреждения черепно-мозговых нервов;
  • Менингит;
  • Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Раковая опухоль в теле

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Симптомы и признаки глюкагономы

В островковых клетках поджелудочной железы производятся гормоны — инсулин и глюкагон. Если у пациента есть Glucagonoma, значит, его поджелудочная железа производит слишком много этих гормонов

Первое, на что обращает опытный врач внимание при осмотре пациента с подозрением на глюкагоному, это конкретные физические симптомы этого состояния. Говорят, что эта болезнь базируется на 3-ех «Д» – диабет, дерматит (сыпь), депрессия

Пациенты с глюкагономой будут иметь характерную кожную сыпь, которая называется некролитическая мигрирующая эритема. Эта сыпь появляется в области груди, живота, ягодиц, рук и ног, промежности. Высыпания обычно имеют коричневатый или красноватый цвет. Сверху они покрыты чешуевидными корочками, покрывающими ранку. Бляшки также могут содержать гной или представлять заполненные жидкостью очаги. Вторичные симптомы глюкагономы включают яркий цвет во рту, воспаление неба и трещины на языке, присутствие повышенной жажды, частое мочеиспускание, быструю потерю веса при сниженном аппетите. Наиболее ярко выраженными являются высыпания возле рта, которые называют заедами. Если врач считает, что эти симптомы выражены у пациента, следует сдать дополнительно анализы на инсулин и глюкозу, чтобы точно определить диагноз.

К какому врачу обратиться

При повышении уровня сахара в крови, возникновении проявлений сахарного диабета и эритематозных полиморфных высыпаний следует обратиться к эндокринологу. После проведения ряда обследований и возникновения подозрений на развитие глюкагономы врач направит пациента на консультацию к онкологу. Для подтверждения диагноза больному могут назначаться различные лабораторные исследования (общий, биохимических анализ крови и др.) и такие инструментальные методики, как УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия и пр.

Глюкагонома – это гормонопродуцирующая опухоль поджелудочной железы, которая приводит к высокому выбросу глюкагона в кровь и развитию гипергликемии, анемии, некролитической миграционной эритемы, сахарного диатеза и гиполипидемии. Такие новообразования медленно растут, но начинают рано метастазировать. Для борьбы с глюкагономой применяются как симптоматические методики, так и стандартные способы лечения злокачественных новообразований: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия.

  • Супракс во время пневмонии
  • Шум или звон ушах или в голове
  • Гемангиома печени

Медицинский портал

Диагностика гормонально-активных опухолей поджелудочной железы

Для своевременной диагностики и точного определения типа опухоли поджелудочной железы требуется слаженная работа 

  • гастроэнтеролога, 
  • хирурга 
  • врача-эндоскописта.

Без использования современных способов визуализиции и химического типирования новообразований выявить опухоль поджелудочной железы практически невозможно.

Следует помнить о том, что даже самые современные диагностические аппараты и методики не всегда способны дать ответ на вопрос о характере поражения органа, большое значение при диагностировании новообразований панкреатической зоны имеет и клинический опыт лечащего врача.

На поражение поджелудочной железы укажут такие исследования, как 

  • биохимический анализ крови, 
  • копрограмма,
  • исследование секреции пищеварительных соков при эзофагогастродуоденоскопии.
  • гастрография и дуоденография,
  • магнитно-резонансная панкреатохолангиография,
  • магнитно-резонансная томография поджелудочной железы,
  • компьютерная томография желчевыводящих путей.

После выявления опухоли в тканях поджелудочной железы (размеры новообразования могут варьировать от 2 мм до 200 мм) производят определение в крови уровня гомонов и метаболитов (адреналин, норадреналин, серотонин, кортизол, гастрин, вазоактивный пептид, инсулин, глюкагон, панкреатический и С-пептид, соматостатин и др.) и онкомаркеров (СА19-9, СА 50, СА 242, СЕА).

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector