Холангиокарцинома

Холангиокарцинома печени особенности развития

Причины

По каким причинам начинается аномальное перерождение клеток, ученые на данный момент представляют плохо. Однако в процессе наблюдений были отмечены определенные факторы, которые могут спровоцировать развитие ракового процесса, а также состояния и патология, на фоне которых холангиокарцинома отмечается чаще, чем в остальных случаях.

Например, в европейских и североамериканских странах провоцирующим фактором довольно часто служит склерозирующий холангит, хронические воспаления кишечника, язвенные колиты, а также наличие желчнокаменной болезни и врождённых дефектов печени и желчевыводящих путей. В Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке чаще всего провокаторами выступают паразитарные инвазии. Иногда холангиогенный рак связывают с воздействием определенных токсичных веществ, даже сравнительно давним.

Следует отметить, что у большинства пациентов действия провоцирующих факторов установить не удаётся. Именно поэтому нельзя говорить определенно о причинах холангиокарциномы печени.

Изучение микропрепаратов холангиокарциномы даёт основание полагать, что примерно у 9 человек из 10 структура этой разновидности опухоли является по гистологическим признакам аденокарциномой, то есть развившейся из железистых тканей. В остальных случаях это плоскоклеточный, перстевидноклеточный, анапластический или муцинозный рак.

Сама опухоль представляет собой железистое образование беловатого цвета.

Прогноз

Холангиокарцинома – это агрессивная опухоль, которая не всегда может быть удалена полностью. При обнаружении на поздних стадиях доступны только паллиативные методики.

Перспективы для больного составляются на основании статистических данных:

Метод лечения

Прогноз выживания

1 год

3 года

5 лет

Радикальная резекция

От 20 до 40%, без поражения лимфоузлов – до 62%

Трансплантация печени

57%

34%

26%

Химиотерапия (без операции)

5-11 месяцев

Риск рецидива (повторного эпизода формирования опухоли) составляет:

  • в первые 3 года – 62%;
  • в дальнейшем – 5%.

Прогноз при холангиокарциноме печени улучшается при отсутствии поражения лимфоузлов, метастазов, малом размере очагов и становится хуже, если опухоль обнаружена на поздних стадиях, сочетается с циррозом, вирусным гепатитом.

Прогноз

Если возможно полностью удалить опухоль, то шансы на полное выздоровление значительно повышаются.

До 40 процентов людей, у которых удалены опухоли, выживают в течение пяти или более лет. Прогноз, как правило, улучшается, если у пациента не обнаруживается внутрипеченочная холангиокарцинома.

К сожалению, почти у 90 процентов всех пациентов с холангиокарциномой наблюдаются метастазы и хирургическую операцию им уже не назначают из-за отсутствия её смысла.

В целом, пациенты с холангиокарциномой живут 12-18 месяцев после постановки диагноза.

https://youtube.com/watch?v=kioiG9mnU8A

Причины

Холангиокарцинома (или карцинома желчных протоков) по степени распространенности уступает гепатоцеллюлярной карциноме, однако случается в 7-10% от числа выявленных злокачественных опухолей. Вероятность развития холангиокарциномы не зависит от половой принадлежности, однако увеличивается с возрастом и возрастной пик припадает на 6-7-е десятилетие.

В своей локализации холангиокарцинома затрагивает внепеченочные желчные протоки – либо ворота печени (60-80%), либо дистальные отделы протока (10-30%). в группу риска попадают лица:

  • пожилого возраста,
  • с диагностированным склерозирующим холангитом,
  • с диагностированным неспецифическим язвенным колитом и другими поражениями толстой кишки,
  • с инвазиями печеночной двуустки,
  • с диагностированными холедохеальными кистами.

Кроме этого, риск развития холангиокарциномы возрастает на фоне паразитарных и глистных инвазий, приема анаболических стероидов.

Холангиокарцинома растет в билиарном дереве из мелких протоков. Отмечаются два варианта роста:

  • периферический – поражаются обе доли печени,
  • в области ворот печени.

Холангиоцеллюлярный рак печени имеет слаборазвитую капиллярную сеть, богатую строму. Клиническая картина холангиокарциномы характеризуется:

  • болевым синдромом в верхних отделах живота,
  • анорексией и похуданием (в случае периферического роста опухоли),
  • слабостью,
  • желтухой и гепатомегалией (при холангиокарциноме, расположенной в области ворот печени),
  • спленомегалией (при развитии вторичного билиарного цирроза).

Причины, вызывающие такую патологию, как холангиокарцинома, до сих пор не выяснены. У некоторых людей развитию опухоли способствуют предрасполагающие факторы, а у других наличие таких факторов в анамнезе не выявлено, поэтому нельзя однозначно сказать, кто входит в зону риска. Тем не менее наиболее вероятными причинами развития этого злокачественного заболевания у человека являются:

  • врождённые аномалии, ставшие причиной неправильного функционирования жёлчного протока;
  • воздействие химических веществ, разрушающих ткань печени и жёлчных протоков;
  • склерозирующий холангит;
  • киста жёлчного протока и другие наследственные заболевания билиарного тракта;
  • болезнь Крона;
  • гельминтозы.

Риск развития такой опухоли, как холангиокарцинома, повышается в тех случаях, когда люди страдают от цирроза печени или ЖКБ. Кроме того, не исключено влияние на формирование опухоли в жёлчных протоках вируса гепатита человека.

Различные патологии органов ЖКТ также могут спровоцировать развитие этой патологии. А вообще, предполагается, что холангиокарцинома печени развивается вследствие механического или токсического повреждения клеток в органе.

По каким причинам начинается аномальное перерождение клеток, ученые на данный момент представляют плохо. Однако в процессе наблюдений были отмечены определенные факторы, которые могут спровоцировать развитие ракового процесса, а также состояния и патология, на фоне которых холангиокарцинома отмечается чаще, чем в остальных случаях.

Следует отметить, что у большинства пациентов действия провоцирующих факторов установить не удаётся. Именно поэтому нельзя говорить определенно о причинах холангиокарциномы печени.

Изучение микропрепаратов холангиокарциномы даёт основание полагать, что примерно у 9 человек из 10 структура этой разновидности опухоли является по гистологическим признакам аденокарциномой, то есть развившейся из железистых тканей. В остальных случаях это плоскоклеточный, перстевидноклеточный, анапластический или муцинозный рак.

Типы

  1. Хилар-холангиокарцинома

Что такое холангиокарцинома?

Желчь, образующаяся в печени, выводится из органа через тонкие протоки, пронизывающие его ткань. Протоки соединяются в более крупные, образуя 2 больших желчных канала, которые также соединяются, образуя единый сосуд, проходящий через ворота печени. Его длина достигает 12 см. Отходя от печени, канал проходит через поджелудочную железу, где в него впадает проток этой железы, доставляющий необходимые ферменты в тонкий кишечник. Холангиокарциномой называется злокачественная патология, поражающая желчные протоки, если раковые клетки попадают на их стенки и начинается развитие опухоли.

Виды патологии

В зависимости от места развития опухоли холангиокарциному печени и желчетока разделяют на такие виды:

Внутрипеченочный. Развитие опухоли начинается в мелких желчных протоках, пронизывающих ткань печени. Этот вид болезни похож на гепатоцеллюлярную карциному, которая действует непосредственно на клетки органа. Этот вид наиболее редкий, встречается в 1-м из 10-ти случаев диагностирования холангиокарциномы.

  • Внутригрудной. Злокачественное перерождение развивается в месте соединения 2-х крупных желчных протоков в общий канал в воротах печени. Еще известен как опухоль Клацкина. Диагностируется в 6—7-ми из 10-ти случаев выявления холангиокарциномы.
  • Дистальный. Рак поражает дистальный отдел канал, расположенный возле тонкого кишечника. Является внепеченочным видом, встречается в 2-х случаях из 10-ти.

Внутрипеченочный вид может быть:

  • массивным;
  • перипротоково-инфильтрующим;
  • внутрипротоковым.

В зависимости от особенностей роста новообразования различают:

  • Инфильтративную опухоль. Новообразование проникает в соседние ткани и желчный пузырь.
  • Полиповидную опухоль. Опухоль развивается в русле протока и крепится его стенке с помощью «ножки».
  • Экзофитное новообразование. Опухоль сквозь стенку протока выходит «наружу».
  • Смешанную форму. Наблюдаются проявление всех 3-х видов сразу.

Распространенность

Распространенность холангиокарциномы печени для нашего региона не велика. Холангиокарцинома — редкое заболевание печени и желчетока, на долю которого приходится 3% от общего числа онкологических болезней ЖКТ. Наибольшее распространение патология имеет в странах Юго-Восточной Азии. В Европе и Северной Америке на 100 тыс. человек приходится 1—3 случая заболевания холангиокарциномой, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Поражает заболевание людей в возрасте 50—70-ти лет, чаще болеют мужчины. За последние 30 лет значительно возросло число диагностирования холангиокарциномы у людей в возрасте от 45-ти лет. По словам специалистов, это связано с негативным воздействием на организм человека современных способов аппаратной диагностики (например, излучение, использование контраста приводит к мутации клеток), а также с большим числом факторов, приводящим к развитию раковых опухолей.

Этиология

Точные причины, по которым развивается холангиоцеллюлярный рак печени, до сих пор неизвестны. У части пациентов патологию связывают с воздействием на организм определенных факторов. В некоторых случаях выявить причину невозможно. Такие патологии, как желчнокаменная болезнь, вирусный гепатит и цирроз не увеличивают вероятность развития холангиокарциномы печени. Считается, что наиболее вероятными причинами развития этого вида рака является:

Как правило, врачи склоняются к тому, что холангиокарцинома возникает вследствие иных патологий в печени или желчном пузыре.

  • Заражение паразитами. В странах Юго-Восточной Азии у большей части пациентов с холангиокарциномой печени и желчетока были выявлены инфекции, возникающие в организме при его заражении печеночной двуусткой. Установлено, что риск развития этого вида рака выше при наличии в организме таких паразитов, как описторхис (беличья, китайская двуустка), человеческая аскарида.
  • Хронические болезни кишечника, склероз желчных протоков.
  • Отравление химическими веществами. Холангиокарцином может сформироваться через несколько лет после проведения обследования с применением контрастного вещества, которое вводится внутривенно. Патогенными признаны вещества, применяющиеся в сфере деревопереработки, авиастроении, в химической промышленности (особенно при создании резины).
  • Болезни билиарного тракта, передающиеся по наследству, киста желчного протока.
  • Врожденные патологии желчных протоков.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск холангиокарциномы, включают:

  • Первичный склерозирующий холангит. Это заболевание вызывает затвердевание и рубцевание желчных протоков.
  • Хроническая болезнь печени. Шрамы печени, вызванные историей хронического заболевания печени, повышают риск холангиокарциномы.
  • Проблемы с желчным протоком присутствуют при рождении. Люди, рожденные с холедохальной кистой, которая вызывает расширенные и нерегулярные желчные протоки, имеют повышенный риск холангиокарциномы.
  • Печеночный паразит. В районах Юго-Восточной Азии холангиокарцинома связана с инфекцией, связанной с инфекцией печени, которая может возникать при употреблении сырой или недоваренной рыбы.
  • Старость. Холангиокарцинома чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.
  • Курение. Курение связано с повышенным риском холангиокарциномы.

Причины

Среди основных предрасполагающих факторов к развитию холангиоцеллюлярного рака выделяют:

  • склерозирующий холангит первичной формы;
  • язвенный колит неспецифического типа;
  • множественный папилломатоз;
  • кисты желчных протоков врожденного характера;
  • гепатолитиаз;
  • ледохолитиаз;
  • билиодигестивные анастомозы;
  • заболевание Крона и болезнь Кароли;
  • паразитарные инвазии;
  • контактирование с тория диоксидом.
По теме

Онкогепатология

Сколько живут при раке печени 4 степени с метастазами

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 29 ноября 2020 г.

К потенциальным причинам, способствующим появлению внутрипеченочной холангиокарциномы, относятся:

  • сахарный диабет;
  • цирроз печени;
  • гепатит типа С;
  • ВИЧ-инфекции.

Однако, несмотря на многочисленное количество провоцирующих факторов, в большинстве случаев заболевание диагностируется у пациентов без очевидных факторов риска.

Этиология заболевания

Точная причина возникновения холангиокарциномы неизвестна. Внутрипечёночная опухоль может развиваться под влиянием следующих факторов:

  • Наличие склерозирующего холангита и другие воспалительные процессы желчных протоков.
  • Неспецифический язвенный колит.
  • Паразитарная инвазия печени беличьей и китайской двуусткой.
  • Желчнокаменная болезнь, провоцирующая воспаление и скопление гноя.
  • Генетические отклонения в развитии печени.
  • Кисты в органе.
  • Полипы в желчевыводящих путях.
  • Болезнь Крона.
  • Влияние канцерогенов на организм.
  • Алкогольная и табачная зависимости.
  • Вирусные поражения печени.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Цирроз печени.

Цирроз печени

Развитие болезни не всегда связано с вышеперечисленными причинами. Здоровая клетка может мутировать при химическом или механическом повреждении.

Холангиокарцинома располагается в 3-х местах:

  1. Дистальные отделы;
  2. Желчные протоки и ворота печени (гилюсная холангиокарцинома);
  3. Внутри печени.

Патологический процесс может поражать несколько протоков одновременно. Высказывается мнение, что атипичная клетка может возникать из стволовых клеток печени.

Холангиокарцинома печени по классификации TNM делится по стадиям:

I – не поражает кровеносную систему, регионарные лимфоузлы, не метастазирует.

II – очаг проникает в сосуды, не поражает лимфоузлы, не метастазирует.

III А – распространяется в брюшину, не проникает в лимфатическую систему, метастазы отсутствуют.

III В – прорастает в брюшину, поражает регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV А – прорастает в паренхиму и регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV В – поражает сосуды, лимфоузлы, брюшину и паренхиму печени. Активное распространение метастазов в другие органы.

Норма

У взрослых норма эозинофилов в крови составляет 0,4х109/л, норма у детей несколько больше (до 0,7х109/л). Впрочем, относительно содержания других иммунных клеток нормальное количество эозинофилов у взрослых и детей колеблется в пределах 1–5%.

Повышенные эозинофилы в крови и других жидкостях организма могут быть обусловлены множеством факторов.

причины

Холангиокарцинома возникает, когда клетки в желчных протоках развивают изменения (мутации) в своей ДНК – материал, который дает инструкции для каждого химического процесса в вашем теле. Мутации ДНК вызывают изменения в инструкциях. Одним из результатов является то, что клетки могут начать выходить из-под контроля и в конечном итоге образовывать опухоль – массу раковых клеток. Неясно, почему генетические мутации приводят к раку.

Диагностика

Микрофотография внутрипеченочной, то есть холангиокарциномы печени (справа от изображения); видны доброкачественные гепатоциты (слева от изображения). Гистологически это холангиокарцинома, поскольку (1) атипичные клетки, подобные желчным протокам (слева на изображении), отходят от опухоли в междольковую перегородку (нормальное анатомическое расположение желчных протоков), и (2) опухоль имеет обильную десмопластическую строму. часто наблюдается при холангиокарциномах. Портал триада (верхняя левая часть изображения) имеет гистологический нормальный желчный проток . Пятно H&E .

Анализы крови

Не существует специальных анализов крови, которые могли бы диагностировать холангиокарциному сами по себе. Сывороточные уровни карциноэмбрионального антигена (CEA) и CA19-9 часто повышены, но они недостаточно чувствительны или специфичны для использования в качестве общего инструмента скрининга . Однако они могут быть полезны в сочетании с методами визуализации для подтверждения предполагаемого диагноза холангиокарциномы.

Визуализация брюшной полости

КТ, показывающая холангиокарциному

Ультразвук печени и желчного дерева часто используется в качестве начального метода визуализации у людей с подозрением на механическую желтуху. Ультразвук может выявить обструкцию и расширение протоков, а в некоторых случаях может быть достаточным для диагностики холангиокарциномы. Компьютерная томография (КТ) также может играть важную роль в диагностике холангиокарциномы.

Визуализация желчного дерева

ЭРХП- изображение холангиокарциномы, показывающее стриктуру общего желчного протока и расширение проксимального отдела общего желчного протока

Хотя визуализация брюшной полости может быть полезна при диагностике холангиокарциномы, часто требуется прямая визуализация желчных протоков . Для этой цели широко используется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) — эндоскопическая процедура, выполняемая гастроэнтерологом или специально обученным хирургом. Хотя ЭРХПГ — инвазивная процедура с сопутствующими рисками, ее преимущества включают возможность получения биопсии и установки стентов или выполнения других вмешательств для снятия обструкции желчных путей. Эндоскопическое ультразвуковое исследование также может быть выполнено во время ERCP и может повысить точность биопсии и дать информацию об инвазии и работоспособности лимфатических узлов . В качестве альтернативы ERCP может использоваться чрескожная чреспеченочная холангиография ( ЧХП ). Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) — неинвазивная альтернатива ERCP. Некоторые авторы предположили, что MRCP должен заменить ERCP в диагностике рака желчных путей, поскольку он может более точно определить опухоль и избежать рисков ERCP.

Операция

Фотография холангиокарциномы печени человека.

Для получения подходящей биопсии и точного определения стадии холангиокарциномы может потребоваться хирургическое обследование. Лапароскопия может использоваться для постановки диагноза и может у некоторых людей избежать необходимости в более инвазивной хирургической процедуре, такой как лапаротомия .

Патология

Гистологически холангиокарциномы относятся к классическим аденокарциномам с высокой и средней степенью дифференцировки . Иммуногистохимия полезна при диагностике и может использоваться для дифференциации холангиокарциномы от гепатоцеллюлярной карциномы и метастазов других опухолей желудочно-кишечного тракта. Цитологические соскобы часто не являются диагностическими, поскольку эти опухоли обычно имеют десмопластическую строму и, следовательно, не выделяют диагностические опухолевые клетки со соскобами.

Постановка

Хотя существует по крайней мере три системы стадирования холангиокарциномы (например, системы висмута, Блюмгарта и Американского объединенного комитета по раку ), ни одна из них не оказалась полезной для прогнозирования выживаемости. Наиболее важным вопросом определения стадии является то, можно ли удалить опухоль хирургическим путем или же она слишком развита для успешного хирургического лечения. Часто это определение можно сделать только во время операции.

Общие рекомендации по работоспособности включают:

  • Отсутствие метастазов в лимфатических узлах или печени.
  • Отсутствие вовлечения воротной вены
  • Отсутствие прямого вторжения в соседние органы
  • Отсутствие широко распространенного метастатического заболевания

О карциноме печени

Карцинома печени представляет собой злокачественную опухоль железы, которая развивается из клеток эпителиальной ткани. В этом случае происходит процесс малигнизации структурных единиц печени. Это значит, что гепатоциты проходят этап трансформации в злокачественные клетки и теперь представляют опасность для жизни человека.что такое карцинома печени

Количество жертв этой опасно болезни с каждым годом растет. Статистические данные говорят, что у около 6 сотен тысяч людей ежегодно диагностируют данное заболевание. Среди всех онкологических заболеваний рак печени занимает 5 позицию по распространенности среди мужчин, и 8 позицию – среди женщин.

Что такое холангиокарцинома?

Желчь, образующаяся в печени, выводится из органа через тонкие протоки, пронизывающие его ткань. Протоки соединяются в более крупные, образуя 2 больших желчных канала, которые также соединяются, образуя единый сосуд, проходящий через ворота печени. Его длина достигает 12 см. Отходя от печени, канал проходит через поджелудочную железу, где в него впадает проток этой железы, доставляющий необходимые ферменты в тонкий кишечник. Холангиокарциномой называется злокачественная патология, поражающая желчные протоки, если раковые клетки попадают на их стенки и начинается развитие опухоли.

Виды патологии

В зависимости от места развития опухоли холангиокарциному печени и желчетока разделяют на такие виды:

Внутрипеченочный. Развитие опухоли начинается в мелких желчных протоках, пронизывающих ткань печени. Этот вид болезни похож на гепатоцеллюлярную карциному, которая действует непосредственно на клетки органа. Этот вид наиболее редкий, встречается в 1-м из 10-ти случаев диагностирования холангиокарциномы.

  • Внутригрудной. Злокачественное перерождение развивается в месте соединения 2-х крупных желчных протоков в общий канал в воротах печени. Еще известен как опухоль Клацкина. Диагностируется в 6—7-ми из 10-ти случаев выявления холангиокарциномы.
  • Дистальный. Рак поражает дистальный отдел канал, расположенный возле тонкого кишечника. Является внепеченочным видом, встречается в 2-х случаях из 10-ти.

Внутрипеченочный вид может быть:

  • массивным;
  • перипротоково-инфильтрующим;
  • внутрипротоковым.

В зависимости от особенностей роста новообразования различают:

  • Инфильтративную опухоль. Новообразование проникает в соседние ткани и желчный пузырь.
  • Полиповидную опухоль. Опухоль развивается в русле протока и крепится его стенке с помощью «ножки».
  • Экзофитное новообразование. Опухоль сквозь стенку протока выходит «наружу».
  • Смешанную форму. Наблюдаются проявление всех 3-х видов сразу.

Распространенность

Распространенность холангиокарциномы печени для нашего региона не велика.

Холангиокарцинома — редкое заболевание печени и желчетока, на долю которого приходится 3% от общего числа онкологических болезней ЖКТ. Наибольшее распространение патология имеет в странах Юго-Восточной Азии. В Европе и Северной Америке на 100 тыс. человек приходится 1—3 случая заболевания холангиокарциномой, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Поражает заболевание людей в возрасте 50—70-ти лет, чаще болеют мужчины. За последние 30 лет значительно возросло число диагностирования холангиокарциномы у людей в возрасте от 45-ти лет. По словам специалистов, это связано с негативным воздействием на организм человека современных способов аппаратной диагностики (например, излучение, использование контраста приводит к мутации клеток), а также с большим числом факторов, приводящим к развитию раковых опухолей.

Этиология

Точные причины, по которым развивается холангиоцеллюлярный рак печени, до сих пор неизвестны. У части пациентов патологию связывают с воздействием на организм определенных факторов. В некоторых случаях выявить причину невозможно. Такие патологии, как желчнокаменная болезнь, вирусный гепатит и цирроз не увеличивают вероятность развития холангиокарциномы печени. Считается, что наиболее вероятными причинами развития этого вида рака является:

Как правило, врачи склоняются к тому, что холангиокарцинома возникает вследствие иных патологий в печени или желчном пузыре.

  • Заражение паразитами. В странах Юго-Восточной Азии у большей части пациентов с холангиокарциномой печени и желчетока были выявлены инфекции, возникающие в организме при его заражении печеночной двуусткой. Установлено, что риск развития этого вида рака выше при наличии в организме таких паразитов, как описторхис (беличья, китайская двуустка), человеческая аскарида.
  • Хронические болезни кишечника, склероз желчных протоков.
  • Отравление химическими веществами. Холангиокарцином может сформироваться через несколько лет после проведения обследования с применением контрастного вещества, которое вводится внутривенно. Патогенными признаны вещества, применяющиеся в сфере деревопереработки, авиастроении, в химической промышленности (особенно при создании резины).
  • Болезни билиарного тракта, передающиеся по наследству, киста желчного протока.
  • Врожденные патологии желчных протоков.

лечение

Холангиокарцинома считается неизлечимой и быстро летальной болезнью, если все опухоли не могут быть полностью удалены (вырезаны хирургическим путем). Поскольку в большинстве случаев работоспособность опухоли можно оценить только во время операции, большинство людей подвергаются диагностической операции, если уже нет четких указаний на то, что опухоль неоперабельна. Тем не менее, клиника Мэйо сообщила о значительных успехах в лечении рака желчных протоков на ранних стадиях с помощью трансплантации печени с использованием протоколированного подхода и строгих критериев отбора.

Адъювантная терапия с последующей трансплантацией печени может играть роль в лечении некоторых неоперабельных случаев. Локорегиональные методы лечения, включая трансартериальную химиоэмболизацию (TACE), трансартериальную радиоэмболизацию (TARE) и методы абляции, играют роль во внутрипеченочных вариантах холангиокарциномы, обеспечивая паллиативное или возможное излечение у людей, которые не являются кандидатами на хирургическое вмешательство.

Адъювантная химиотерапия и лучевая терапия

Если опухоль может быть удалена хирургическим путем, люди могут пройти адъювантную химиотерапию или лучевую терапию после операции, чтобы повысить шансы на излечение. Если границы ткани отрицательны (т. Е. Опухоль полностью иссечена ), адъювантная терапия дает неопределенный эффект. Сообщалось как о положительных, так и об отрицательных результатах адъювантной лучевой терапии в этих условиях, и по состоянию на март 2007 г. никаких проспективных рандомизированных контролируемых исследований не проводилось. Адъювантная химиотерапия оказалась неэффективной у людей с полностью удаленными опухолями. Роль комбинированной химиолучевой терапии в этой ситуации неясна. Однако, если границы опухолевой ткани положительные, что указывает на то, что опухоль не была полностью удалена хирургическим путем, то на основании имеющихся данных обычно рекомендуется адъювантная терапия с лучевой и, возможно, химиотерапией.

Лечение запущенной болезни

В большинстве случаев холангиокарцинома проявляется как неоперабельное (неоперабельное) заболевание, и в этом случае людей обычно лечат паллиативной химиотерапией с лучевой терапией или без нее . В рандомизированном контролируемом исследовании было показано, что химиотерапия улучшает качество жизни и увеличивает выживаемость у людей с неоперабельной холангиокарциномой. Не существует единой схемы химиотерапии, которая бы использовалась повсеместно, и по возможности часто рекомендуется участие в клинических испытаниях . Химиотерапевтические агенты, используемые для лечения холангиокарциномы, включают 5-фторурацил с лейковорином , гемцитабин в качестве единственного агента или гемцитабин с цисплатином , иринотеканом или капецитабином . Небольшое пилотное исследование предложил возможную выгоду от тирозин — киназы ингибитор эрлотиниба у людей с развитой холангиокарциномой. Лучевая терапия, по-видимому, продлевает выживаемость у людей с резектированной внепеченочной холангиокарциномой, и немногочисленные сообщения о ее применении при нерезектабельной холангиокарциноме, по-видимому, показывают улучшение выживаемости, но их количество невелико.

симптомы

Признаки и симптомы холангиокарциномы включают:

  • Пожелтение вашей кожи и белых глаз (желтуха)
  • Интенсивно зудящая кожа
  • Белые стулья
  • Усталость
  • Боль в животе
  • Непреднамеренная потеря веса

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть стойкая усталость, боль в животе, желтуха или другие симптомы и симптомы, которые вас беспокоят. Он или она может направить вас к специалисту по заболеваниям органов пищеварения (гастроэнтеролог).

Подготовка к назначению

Начните с назначения на прием к врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Он или она может рекомендовать тесты и процедуры для расследования ваших признаков и симптомов. Если врач определяет, что у вас холангиокарцинома, он или она может направить вас к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительного тракта (гастроэнтеролог) или доктору, который специализируется на лечении рака (онколог).

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях на досрочное назначение, таких как ограничение вашей диеты.
  • Перечислите свои симптомы, в том числе любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Перечислите личную информацию, включая последние изменения или стрессоры.
  • Перечислите все ваши лекарства, витамины и добавки, включая дозы.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы вы помнили, что говорит врач.
  • Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача.
  • Принесите копии ваших медицинских записей к вашему назначению, если вы впервые видите нового врача. Если вы сделали сканирование на другом объекте, попросите, чтобы файлы, содержащие эти изображения, были помещены на компакт-диск и довели это до вашего назначения.

Некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Есть ли у меня рак желчных протоков? Какой тип?
  • Какова стадия моего рака?
  • Что говорит мой доклад о патологии? Могу ли я получить копию отчета о патологии?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • Каковы мои варианты лечения?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого варианта лечения?
  • Есть ли одно лечение, которое вы считаете лучшим для меня?
  • Как мое лечение повлияет на мою повседневную жизнь?
  • Сколько времени я могу принять, чтобы принять решение о лечении рака желчных протоков?
  • Каков ваш опыт в диагностике и лечении рака желчных протоков? Сколько хирургических процедур для этого типа рака проводится каждый год в этом медицинском центре?
  • Должен ли я видеть специалиста по раку желчного протока? Что это будет стоить, и будет ли моя страховка покрывать его?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время вашего визита.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы? Являются ли они случайными или непрерывными?
  • Что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?

Эпидемиология

Стандартизированные по возрасту коэффициенты смертности от внутрипеченочной (IC) и внепеченочной (EC) холангиокарциномы для мужчин и женщин по странам.
Страна IC (мужчины / женщины) ЭК (мужчины / женщины)
Соединенные Штаты Америки 0,60 / 0,43 0,70 / 0,87
Япония 0,23 / 0,10 5,87 / 5,20
Австралия 0,70 / 0,53 0,90 / 1,23
Англия / Уэльс 0,83 / 0,63 0,43 / 0,60
Шотландия 1,17 / 1,00 0,60 / 0,73
Франция 0,27 / 0,20 1,20 / 1,37
Италия 0,13 / 0,13 2,10 / 2,60

Типы опухолей печени по относительной заболеваемости у взрослых в Соединенных Штатах, с холангиокарциномой вверху справа.

Холангиокарцинома — относительно редкая форма рака; ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется примерно от 2 000 до 3 000 новых случаев заболевания, что соответствует ежегодной заболеваемости 1-2 случая на 100 000 человек. Серии аутопсий показали распространенность от 0,01% до 0,46%. В Азии более высокая распространенность холангиокарциномы, которую связывают с эндемическим хроническим паразитарным заражением. Заболеваемость холангиокарциномой увеличивается с возрастом, и это заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин (возможно, из-за более высокой частоты первичного склерозирующего холангита , основного фактора риска, у мужчин). Распространенность холангиокарциномы у людей с первичным склерозирующим холангитом может достигать 30% по данным аутопсических исследований.

Множественные исследования документально подтвердили устойчивый рост заболеваемости внутрипеченочной холангиокарциномой за последние несколько десятилетий; рост был замечен в Северной Америке, Европе, Азии и Австралии. Причины учащения холангиокарциномы неясны; Отчасти это может быть связано с улучшенными диагностическими методами, но распространенность потенциальных факторов риска холангиокарциномы, таких как ВИЧ-инфекция, также увеличилась в течение этого периода времени.

Факторы риска

У большинства больных с установленным диагнозом холангиокарцинома в анамнезе отсутствуют какие-либо факторы риска. В то же время в литературе встречаются указания на по некоторые факторы, которые могут способствовать развитию холангиокарциномы:

  • для Европы и Северной Америки наиболее значимым фактором риска является первичный склерозирующий холангит, который сам часто сочетается с неспецифическим язвенным колитом. Исследования показали, что риск развития холангиокарциномы у больных первичным склерозирующим холангитом составляет 10-15%, а при аутопсии холангиоцеллюлярный рак выявляется у 30% таких больных. Временной интервал между началом склерозирующего холангита и появлением злокачественной опухоли варьирует от одного года до 25 лет и более. К другим врождённым и хроническим заболеваниям желчевыводящих путей, увеличивающих риск развития холангиокарциномы относятся: болезнь Кароли и киста общего желчного протока, которые увеличивают риск развития холангиогенного рака на 15%, аденомы и множественный папилломатоз гепатикохоледоха, билиодигестивные анастомозы. Существуют исследования, показывающие, что в отличие от рака желчного пузыря, желчекаменная болезнь не увеличивает риск развития холангиокарциномы. В то же время, наличие камней непосредственно в желчных протоках, что часто встречается в азиатских странах, увеличивает риск развития холангиоцеллюлярного рака, что по всей видимости взаимосвязано с уровнем паразитарной инвазии билиарной зоны в этих странах.
  • для стран Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии ведущим фактором риска развития холангиокарциномы являются инвазии печеночных сосальщиков. Если в Таиланде, Лаосе и Малайзии наиболее часто происходит инвазия Opisthorchis viverrini, то в Японии, Корее и Вьетнаме речь идёт о Clonorchis sinensis.
  • к другим факторам риска развития холангиокарциномы относятся: синдром Линча, болезнь Крона, курение, воздействие торотраста (диоксида тория), ранее использовавшегося рентгеноконтрастного вещества, дефицит альфа1-антитрипсина. Появились данные о связи холангиокарциномы с хроническими вирусными гепатитами B или С, и ВИЧ-инфекцией.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector