Чем опасна хордома черепа и позвоночника

Хордома: что нужно знать о недуге, диагностика и лечение

Признаки и симптомы

Хордома может развиться в любом месте вдоль позвоночника от основания черепа до копчика (нижнего отдела позвоночника).

Симптомы варьируются от человека к человеку и частично зависят от места и размера опухоли. Хордомы, расположенные в нижней части позвоночника, могут быть связаны с болью в пояснице, в ногах, слабостью и онемением в пояснице или ногах, а также нарушениями, влияющими на мочевой пузырь и кишечник, включая потерю контроля над мочевым пузырем (недержание мочи) и/или потерю контроля на кишечником. В некоторых случаях, опухоль может ощущаться в пояснице.

Хордомы основания черепа (черепные хордомы) могут быть связаны с двойным зрением (диплопия), головными болями и/или лицевой болью. Паралич некоторых лицевых нервов также может произойти, что приводит к затруднениям при глотании, нарушениям речи и голоса и аномальным движениям глаз.

В некоторых случаях внутричерепная хордома может блокировать отток спинномозговой жидкости (СМЖ), вызывая накопление СМЖ в черепе и оказывая давление на мозг (гидроцефалия). Гидроцефалия может вызывать несколько симптомов, которые различаются в зависимости от возраста. У младенцев она может вызвать выпуклость в мягких местах на черепе, увеличение окружности головы и закатывание глаз вниз. У детей старшего возраста состояние может вызвать тошноту, рвоту, сонливость, двоение в глазах, быстрые движения глаз и проблемы с равновесием. У взрослых состояние может вызывать головные боли, изменения личности и проблемы с фокусировкой глаз.

Хордомы в области непосредственно ниже черепа (шейный отдел позвоночника) могут вызывать боль в шее, хрипоту, затрудненное глотание (дисфагия) и, реже, кровотечение из голосовой коробки (кровотечение из гортани).

Что такое Хордома?

Хордома относится к редко встречаемым опухолям, источником которой являются эмбриональные остатки хорды. Вероятностью ее возникновения считаются 1-3 факта заболевания на миллион человек в год. Относительно классификации среди медиков и ученых до сих пор нет однозначного мнения.

Опухоль достаточно редко дает метастазы и характеризуется медленным ростом, поэтому ее часто относят к доброкачественным. Вместе с тем, хордома головного мозга бывает малодоступна для эффективного лечения, провоцируя развитие серьезных осложнений и многократные рецидивы, поэтому в большинстве источников ее называют злокачественной опухолью.

Лечение Хордомы:

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Хирургическое вмешательство

В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.

Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.

Лучевая терапия

Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.

Химиотерапия

Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.

Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.

Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой. Прогноз

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

Признаки наличия данной патологии

Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.

Так как хордома растет очень медленно, то первые симптомы заболевания распознать вряд ли удастся. Однако постепенно пациенты начинают замечать нарастающую головную боль, болезненные ощущения в области шеи, а также торможение мыслительных реакций. Могут начаться проблемы со зрением. При этом имеют они обычно самый разнообразный характер. Не исключено развитие косоглазия, двоения в глазах, а также полная потеря зрения.

Кроме этого, пациент жалуется на постоянное чувство усталости, сонливость и вялость. При этом у многих больных пропадает аппетит и начинает быстро снижаться масса тела. Специалисты рекомендуют обратиться в больницу как можно раньше, при наличии самых первых симптомов. Только в этом случае можно иметь хорошие прогнозы на будущее.

Хордома разной локализации – симптомы и хирургическая помощь

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу.

Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа.

Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Классификация

Основные типы:

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II.

Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Причины развития и факторы риска

Основных причин развития хордомы наукой не выявлено. Нельзя исключать, что факторами риска для образования злокачественной опухоли являются неправильное питание (присутствие в пище канцерогенов), злоупотребление курением и алкоголем, пассивный (малоподвижный) образ жизни, вирусы гепатита В или папилломы.

Статистами не выявлено, что наследственность может стать провокатором к развитию раковых клеток, но и этого фактора исключать нельзя.

Медицинская статистика показывает, что у мужской части населения хордома крестца возникает в 2 раза чаще, чем у женского пола. Опухоль крестцово-копчиковой области чаще поражает людей от 50-ти и старше лет, в основании черепа хордома чаще развивается у пациентов 35-ти летнего возраста и старше.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

Общие признаки:

Хордома: симптомы, лечение, удаление, виды и диагностика

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

  • I этап – хорда и соединительная ткань;
  • II этап – хорда и хрящевой скелет;
  • III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями.

Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Характеристики

Как выглядит новообразование:

  • Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
  • Состоит из долей;
  • Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
  • При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
  • Формируется из эмбриональной хорды;
  • Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

  • Печень;
  • Кожу;
  • Лёгкие;
  • Мочевой пузырь;
  • Кости;
  • Лимфоузлы;
  • Кровеносную систему;
  • Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

  • Неврологический дефицит;
  • Бульбарный синдром;
  • Психические отклонения;
  • Повреждения черепно-мозговых нервов;
  • Менингит;
  • Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

  • Марьин корень или настойку пиона;
  • Мумиё;
  • Каменное масло;
  • Чагу;
  • Болиголов;
  • Пижму;
  • Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Лечение и прогноз при глюкагономе

Ведущие клиники в Израиле

Методы лечения

Ведущий метод лечения злокачественных новообразований костей — хирургический, но при хордоме операция не всегда возможна из-за типичной локализации в основании черепа, где располагается отвечающий за жизненно важные функции продолговатый мозг и проходят черепно-мозговые нервы, в том числе блуждающий нерв. Чувствительность к лучевой терапии и противоопухолевым лекарствам оставляет желать лучшего, тем не менее, хирургическая резекция опухоли должна дополняться локальным облучением зоны операции.

Достигнут нейрохирургический консенсус по объему удаляемых опухолевых тканей: резецируется максимальный объем опухоли при прогнозировании минимальных послеоперационных неврологических последствий, что технически выполнить очень и очень сложно. При возможности новообразование удаляют за один раз, если не получается сразу, то прибегают к поэтапной операции.

При неоперабельной хордоме используется стереотаксическая лучевая терапия, дополняемая химиотерапией с применением таргетных препаратов. Экспериментальные исследования показали хорошую чувствительность хордомы к фотодинамической терапии.

Комбинированное лечение с применением радикальной хирургии и послеоперационного облучения результативнее химиолучевой терапии, тем не менее таргетные препараты хоть и редко приводят к полной регрессии новообразования, но повышают пятилетнюю выживаемость при хордоме до 65%.

Для небольших хордом типична выраженная симптоматика, радикальное оперативное лечение спасает жизнь, но может привести к тяжелым неврологическим осложнениям, найти «золотую середину» под силу команде профессионалов высокоспециализированной клиники Медицина 24/7.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Список литературы

Как обследовать?

Глюкагонома

Глюкагонома — это гормонально-активная опухоль из альфа-клеток поджелудочной железы, которая вырабатывает гормон глюкагон. Это очень редкая патология, которая обнаруживается в основном у людей в возрасте старше 50-ти лет. Приблизительно в 80% всех случаев глюкагонома оказывается злокачественной.

Симптомы заболевания

Клиническая картина заболевания обусловлена чрезмерной и неконтролируемой выработкой глюкагона. Избыток глюкагона приводит к увеличению уровня глюкозы в крови, поэтому у человека с глюкагономой наблюдаются признаки сахарного диабета.

Так, пациенты часто жалуются на потерю массы тела при нормальном аппетите и общую слабость. Приблизительно в 20% случаев пациенты с глюкагономой высказывают жалобы на периодическую диарею. Еще у 10% пациентов возникают тромбозы и эмболии.

Однако есть у глюкагономы характерный симптом — появление хронической сыпи на теле (некротическая миграционная эритема).

На их месте появляются эрозии, подсыхающие с образованием корочек. После отпадания корочек на коже остаются участки усиленной пигментации.

Заболевание протекает циклически, сыпь появляется на протяжении одной-двух недель, а затем проходит. Локализуются высыпания на ногах, в паху и промежности. В патологический процесс зачастую вовлекается и слизистая оболочка полости рта.

Как правило, большинство больных глюкагономой выявляются именно дерматологом, когда люди обращаются по поводу кожных высыпаний.

Диагностика

Диагноз глюкагономы подтверждается после проведения лабораторных и инструментальных исследований. Прежде всего, в крови определяют уровень глюкагона. При глюкагономе уровень этого гормона превышает нормальные значения в несколько раз. При этом отмечается повышенный уровень глюкозы в крови.

В пользу глюкагономы также свидетельствует выявление таких лабораторных признаков как:

  1. Нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, при этом цветной показатель крови остается в норме);
  2. Гипохолестеринемия (пониженное содержание общего холестерина в крови);
  3. Гипоаминоацидемия (пониженное содержание в крови аминокислот).

Определить локализацию опухоли, ее размеры, а также метастазы помогают КТ, МРТ, УЗИ органов брюшной полости. В большинстве случаев размеры опухоли составляют 3-10 см. Излюбленная локализация глюкагономы — хвост поджелудочной железы.

Лечение

Основной метод лечения — хирургический. В зависимости от распространенности опухоли хирурги удаляют часть поджелудочной железы или весь орган. Удаление новообразования приводит к исчезновению симптомов болезни.

При неоперабельных опухолях, наличии метастазов пациенту назначают химиотерапию (лечение стрептозоцином, доксорубицином). Эти химиопрепараты снижают уровень глюкагона и уменьшают выраженность симптомов заболевания. Однако химиотерапия не гарантирует полного излечения.

Опухоли спинного мозга и позвоночника

Израильский Центр Нейрохирургии и Неврологии Нейромед специализируется на нейрохирургических операциях при опухолях спинного мозга и позвоночника с применением инновационных методик, позволяющих повысить эффективность и безопасность лечения.

Все функции человеческого тела находятся под контролем нервной системы. Она состоит из головного мозга, спинного мозга и системы периферических нервов, которые распространяются по всему телу от спинного мозга. При аномальном делении клеток Центральной Нервной Системы в позвоночнике образуются опухоли спинного мозга.

Опухоли спинного мозга могут носить доброкачественный и злокачественный характер. Доброкачественная опухоль может увеличиваться в размерах, но она не распространяется на другие части тела. Злокачественные опухоли в ходе развития могут проникать в окружающие ткани и распространяться на другие органы и части тела. Причины опухолей спинного мозга до сих пор до конца не изучены.

Виды опухолей спинного мозга и позвоночника

Различают следующие типы опухолей, поражающих спинной мозг:

  • Интрамедуллярные опухоли – новообразования локализуются в пределах вещества спинного мозга. Различают несколько форм злокачественных опухолей спинного мозга, но наиболее распространенными являются астроцитомы и эпендиомы.
  • Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли – новообразования развиваются в оболочках спинного мозга, не затрагивая при этом мозгового вещества. Наиболее распространенными формами интрадуральных экстрамедуллярных опухолей являются менингиомы и опухоли нервных оболочек, такие как шванномы.
  • Экстрадуральные опухоли – развиваются в костной ткани позвоночника. Это первичные новообразования кости. К доброкачественным опухолям позвоночника относятся остеомы и остеобластомы. Злокачественные экстрадуральные опухоли включают в себя остеосаркомы, хондросаркомы, хордомы и фибросаркомы.
  • Вторичные злокачественные опухоли костей – некоторые раковые опухоли различных частей тела могут распространяться в кости позвоночника. Их также называют вторичный рак костей. Наиболее часто метастазируют в позвоночник лимфомы, рак легкого, рак груди и рак простаты.

Диагностика заболевания

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение. КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса. Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

  • ангиография (исследование сосудов мозга);
  • энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Стадии развития заболевания и клиническая картина

Условно развитие хордомы можно подразделить на 3 стадии.

1 стадия — возникновение опухоли и ее рост при отсутствии симптомов

Развитие заболевания проходит незаметно для человека, поэтому лечение, как правило, на данной стадии не используется.

При прохождении рентген-обследования даже бессимптомные хордомы иногда обнаруживают. Это происходит случайно, при обследовании по поводу иной патологии — остеохондроза, травматических повреждений.

2 стадия — проявление первых симптомов

По причине постепенного роста, опухоль начинает сдавливать рядом располагающиеся мягкие ткани, нервные окончания, артерии, спинной мозг.

В зависимости от вида, размера и локализации хордомы у больного могут возникать следующие клинические признаки:

  • Хордома в крестцово-копчиковой зоне вызывает нарушение функций мочевого пузыря и прямой кишки (по причине сдавливания), онемение нижних конечностей (из-за компрессии нервов и сосудов), парез ног, дискомфорт и болезненные ощущения в области месторасположения опухоли.
  • Опухоль в основании черепа — тупая боль в голове, постоянные головокружения, нарушение координации, «сбой» в работе органов зрения и слуха, невозможность нормально глотать, изменение голоса (расстройство структуры голосовых связок), болезненные ощущения в области расположения новообразования.
  • Хордома позвоночника в нижних отделах поясницы — нарушение работы кишечника, острые и периодические боли в области спины, парез или паралич нижних конечностей, расстройства эрекции — у пациентов мужского пола.

Общими признаками при развитии любого вида новообразования являются — отсутствие аппетита, изменение оттенка кожных покровов, общая физическая слабость.

3 стадия — летальный исход

При обнаружении хордомы на 3 стадии заболевание уже практически не подлежит лечению. У пациента наблюдается интенсивное разрастание опухоли, множественные метастазы, разрушение кости, инфильтрация рядом располагающихся внутренних органов — злокачественная опухоль распространяется по всем внутренним органам, нарушая их нормальную работу.

Диагностика

Специалист в обязательном порядке должен:

  • выяснить жалобы пациента;
  • собрать анамнез;
  • провести тщательный осмотр больного.

Дополнительные исследования, которые назначает клиницист для подтверждения диагноза:

  • рентгенологическое обследование – четко отображает места, пораженные опухолью;
  • ангиография – определяет, вовлечены ли в опухоль сосуды;
  • биопсия – можно определить гистологическую структуру новообразования;
  • ультразвуковое исследование – для описания состояния локальных лимфоузлов;
  • компьютерная томография – для определения метастаз;
  • магнитно-резонансная томография – определяет наличие очага в области печени.

Магнитно-резонансная томография головного мозга.

По результатам диагностики будет определена тактика лечения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector