Хронический лимфолейкоз

Лимфолейкоз: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови. Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Код по МКБ-10

Онкологические центры

Диагностика рака лимфоузлов

Симптомы

Болезнь протекает очень медленно, часто на начальных стадиях она бессимптомна, ее можно обнаружить лишь при проведении анализа крови. Первые симптомы возникают на поздних стадиях, когда количество атипичных клеток намного больше, чем нормальных – уровень лимфоцитов может подняться до 98 % (нормальный уровень 19-37 %). Эти новые лимфоциты не выполняют свои функции, а значит, иммунитет, несмотря на большое их содержание в крови, сильно понижен. Из-за этого хронический лимфолейкоз сопровождается заболеваниями различной природы (вирусной, бактериальной, грибковой) и протекают они намного тяжелее, чем у здоровых людей.

Пальпация выявляет безболезненные подвижные эластичные образования, которые не связаны с кожей или другими тканями. Диаметр этих узлов может быть от 0,5 до 5 см, иногда крупнее. Совсем крупные лимфоузлы могут выбухать, образовывая видимый косметический дефект. Сильное увеличение селезенки, печени и висцеральных лимфоузлов может сдавливать прочие внутренние органы, что вызывает различные функциональные нарушения.

Кроме этого, больные с таким диагнозом могут испытывать снижение работоспособности и беспричинную утомляемость.

На более поздних стадиях развития лейкоза могут отмечаться: снижение веса, повышенное потоотделение (особенно ночью), незначительное повышение температуры.

Могут часто развиваться простудные заболевания, цистит, уретрит, присутствует склонность к образованию гнойников и нагноению ран.

Причиной смерти обычно становятся тяжелые инфекционные болезни, воспаления легких, которые сопровождаются спаданием легочной ткани и нарушениями вентиляции. У некоторых пациентов может возникнуть экссудативный плеврит, осложненный разрывом лимфатического протока, опоясывающий лишай, становящийся в тяжелых случаях генерализованным (он захватывает всю поверхность кожи и слизистые).

Другие симптомы – расстройство слуха, шум в ушах — вызываются осложнениями болезни (инфильтрацией преддверно-улиткового нерва).

В терминальной стадии может выявляться инфильтрация мозговых оболочек, нервных корешков и мозгового вещества. Возможна трансформация заболевания в синдром Рихтера, который характеризуется скорым ростом лимфоузлов и возникновением очагов за границами лимфатической системы. До появления лимфомы доживает порядка 5% больных. Обычно умирают от кровотечений, инфекционных осложнений, анемии. У некоторых пациентов с хроническим лимфолейкозом возникает тяжелая почечная недостаточность.

Лейкоз подразделяется по стадиям развития с соответствующей симптоматикой:

Стадии по Rai Стадии по Binet
0 — лимфоцитоз в периферической крови, симптомы отсутствуют, выживаемость — свыше 10 лет А – гемоглобин больше 100 г/л, тромбоциты — более 100×10 9 /л, меньше 3 зон поражения*, выживаемость свыше 10 лет
I – лимфоцитоз, с увеличением лимфоузлов, выживаемость — около 7 лет В — гемоглобин и тромбоциты как при стадии А, больше 3 зон поражения, выживаемость — около 7 лет
II – лимфоцитоз, с увеличением селезёнки (печени), увеличением лимфоузлов, выживаемость — около 7 лет С — гемоглобин меньше 100 г/л, тромбоциты — меньше 100×10 9 /л, количество зон поражения — любое, выживаемость около 1,5 лет
III – лимфоцитоз, гемоглобин снижен (менее 100г/л), есть увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки, выживаемость — около 1,5 лет *зоны поражения – шея, голова, селезёнка, печень, подмышечные и паховые области.
IV – лимфоцитоз с тромбоцитопенией, имеется анемия, увеличены лимфоузлы, печень, селезёнка, выживаемость около 1,5 лет

Группы риска

В большинстве случаев болезнь поражает детей 2-5 лет. У подростков обнаруживается гораздо реже. Дети переносят заболевание тяжело: на ранних этапах возникают усталость, быстрая утомляемость. Увеличиваются лимфоузлы.

У ребенка происходит внезапное увеличение живота, боли в суставах. На теле бывают синяки, их часто ассоциируют с повышенной активностью ребенка, неуклюжестью, ударами и падениями во время игр.

Любая царапина приводит к обильному кровотечению, остановить кровь бывает невероятно сложно. На более поздних этапах ребенок жалуется на сильные головные боли, его тошнит, возможна рвота. Температура тела значительно поднимается.

Заболевание возникает у взрослых редко. В основном от него страдают люди старше 50-ти лет. Прежде всего, при этом страдают селезенка и печень. Эти органы увеличиваются в размере. Возникают боли, чувство тяжести.

Лимфоузлы увеличиваются в размере, вызывают неприятные ощущения и даже боль. Они сдавливают бронхи, что приводит к сильному кашлю и одышке.

Человек ощущает слабость, вялость. У него понижена работоспособность. Возможна активизация хронической инфекции.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Симптомы и влияние

Во время своего развития, как уже говорилось, болезнь проходит три стадии – это начальная, стадия развернутых клинических проявлений (или развернутая стадия) и терминальная. Для полного понимания симптоматики заболевания требуется рассмотреть каждую по-отдельности.

Начальная стадия

Первая стадия может пройти незаметно для больного, так как лейкоциты в крови не превышают нормы, а лимфоциты находятся на уровне 50%. На этой стадии первыми проявлениями опухоли служат:

  1. Увеличенные лимфатические узлы ((Справка!)В начале заметно увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, позже – узлов брюшной полости и паха);
  2. Увеличенные печень и селезенка.

Развернутая стадия

На этой стадии уровень лимфоциты в крови находится на отметке 80% и более. Симптомы на этой стадии:

  1. Повышенное потоотделение, особенно в ночное время суток;
  2. Повышенная температура;
  3. Понижение работоспособности и общая усталость;
  4. Необусловленное ничем понижение массы тела;
  5. Головокружение;
  6. Колющая боль в грудной клетке;
  7. Тошнота.

Терминальная стадия

  1. Склонность к простудным заболеваниям из-за понижения иммунитет;
  2. Инфекционные заболевания мочеполовой системы;
  3. Проблемы с кожей;
  4. Кровоизлияния и кровотечения.

На это этапе хронический лимфолейкоз вызывает следующие осложнения: герпесную инфекцию, воспаление легких, почечную недостаточность(все функции почек будут нарушены) , анемия(малокровие), нейролейкемия(головной мозг оказывается поражен опухолью) — всё это, а также истощение частые кровотечения, могут стать причинами летального исхода на последней стадии болезни.

Симптомы лимфолейкоза

Симптомы хронического лимфолейкоза отличаются большим разнообразием и во многом зависят от возраста больных. У одних заболевание протекает спокойно, и больные длительное время не нуждаются в лечении. У других — процесс протекает бурно и тяжело, поэтому требуется немедленное начало лечения.

Одной из причин такого разнообразия течения являются возрастные особенности больных. У лиц пожилого возраста чаще отмечается «застывшая», не прогрессирующая, вялотекущая форма, при которой симптомы не меняются на протяжении многих лет — это может быть 20-30 лет. В молодом возрасте наблюдается прогрессирующее течение и высокая встречаемость опухолевых форм.

Вначале жалобы неспецифичны: слабость, повышенная потливость, снижение веса, частые простудные заболевания. На этой стадии гемобластоз выявляется случайно при обращении к врачу по различным поводам. В дальнейшем основные симптомы хронического лимфолейкоза у всех пациентов включают увеличение лимфоузлов селезенки и печени. Сначала происходит незначительное увеличение узлов в определенной последовательности: шейные, затем подмышечные, паховые и другие группы.

Первое увеличение узлов может быть связано с респираторными заболеваниями, когда обнаруживаются увеличенные узлы на шее. В это же время может появиться «заложенность» в ушах и ухудшиться слух, что связано с разрастанием лимфатической ткани в евстахиевых трубах, которая отекает при инфекции. Наибольшие размеры узлов отмечаются у лиц молодого возраста — размеры шейных, подмышечных, могут достигать 4-5 см и превращаться в конгломераты.

Лимфоузлы, независимо от возраста, эластичны, подвижны (за исключением «пакетов» узлов) и безболезненны. Увеличение абдоминальных и забрюшинных чаще отмечается у лиц молодого возраста. Умеренное увеличение селезенки наблюдается у молодых пациентов, а значительная спленомегалия — у пожилых. Селезенка у них достигает громадных размеров, опускаясь в малый таз. Объясняется это тем, что у молодых лиц преобладает инфильтрация опухолевыми клетками узлов, у пожилых — селезенки, увеличение которой проявляется тяжестью или дискомфортом, а также ранним насыщением. Увеличение печени проявляется тяжестью, возможны тошнота, снижение аппетита и отрыжка.

За счёт скопления опухолевых клеток в костном мозге и угнетения нормального кроветворения на поздних стадиях развивается анемия, проявляющаяся головокружением, кровоизлияниями и кровотечениями из-за снижения уровня тромбоцитов. Характерно выраженное угнетение иммунитета, поэтому появляется предрасположенность к инфекциям (простудные заболевания, пиодермии, пневмонии).

Терминальная стадия характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния, истощением, интоксикацией, отсутствием аппетита, повышением температуры. Повышение температуры может быть связано и с самим заболеванием, а также с тяжелой пневмонией или туберкулезом легких. Тяжелая генерализованная инфекция очень характерна для терминальной стадии и является причиной их смерти. Возможна инфекция кожи и мочевыводящих путей. Герпетическая инфекция также может присоединиться на любой стадии, но чаще в терминальной.

Один из грозных признаков терминальной стадии — почечная недостаточность, которая связана с инфильтрацией ткани почек лейкозными клетками. Проявляется уменьшением выделения мочи, а в крови значительно повышается содержание мочевины и остаточного азота. В терминальной фазе также возможно появление нейролейкемии, которая проявляется головными болями, рвотой, периферическими параличами. При лимфоидной инфильтрации легких развивается выраженная одышка и дыхательная недостаточность.

Характерным признаком конечной стадии является анемия, которая связана лимфоидной инфильтрацией костного мозга и вытеснением красного кроветворного ростка. Анемия проявляется выраженной слабостью, одышкой, головокружением. У некоторых больных развивается бластный криз и происходит трансформация ХЛЛ в другие лимфопролиферативные заболевания (синдром Рихтера, плазмаклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, миеломная болезнь).

Ваш телефон НЕ проверен!

Это может быть интересно:

Медицинский эксперт статьи

Диагностика острого лимфолейкоза

Как правило, обследование больных начинают с проведения анализа периферической крови. Его результатами почти в каждом случае (98%) будет наличие исключительно бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. В случае острого лимфолейкоза будет выявлена нормохромная анемия и тромбоцитопения. Ряд иных признаков характерен уже для меньшего числа случаев: примерно в 20% случаев развивается лейкопения, в половине случаев – лейкоцитоз. Заподозрить данное заболевание специалист может уже на основе жалоб больного, а также общей картины крови. Однако установить точный диагноз нельзя без детального исследования красного костного мозга

В первую очередь при таком исследовании внимание обращается на гистологическую, цитохимическую и цитогенетическую характеристику бластов костного мозга. Достаточно информативно выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы)

Чтобы поставить максимально точный диагноз и спланировать правильный курс лечения, следует провести ряд дополнительных обследований, чтобы установить, имеют ли место поражения других органов. Для этого пациента дополнительно осматривает отоларинголог, уролог, невропатолог, проводятся исследования брюшной полости.

При постановке диагноза в качестве факторов плохого прогноза считается возраст пациента старше 10 лет, наличие высокого лейкоцитоза, морфология B-ОЛЛ, мужской пол, лейкемическое поражение ЦНС.

Что означает клетки цилиндрического эпителию гинекология

  2734

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз и симптомы заболевания

Первичным диагностическим методом, который позволяет предположить наличие хронических форм лимфолейкоза у человека является стандартный анализ крови. В случае наличия подозрение он дополняется иммунофенотипированием, цитогенетическими исследованиями, физикальным осмотром, тестом на гемолитическую анемию, а в отдельных случаях – проведением биопсии костного мозга.

Основными показаниями к проведению анализа выступает наличие характерных проявлений патологии на любой стадии. При этом на ранних этапах развития заболевания симптомы не являются специфическими, достаточно часто проблема обнаруживается лишь в рамках регулярного терапевтического осмотра со сдачей соответствующих анализов.

Базовые клинические проявления включают в себя:

  • Визуальное увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки и печени на средних и поздних этапах онкологии;
  • Вторичные внешние признаки. В частности, это повышенная утомляемость, слабость, апатия, существенное снижение трудоспособности, регулярный обильный ночной пот, озноб, беспричинные резкие колебания массы тела, а также постоянное незначительное повышение температуры тела;
  • Комплексные патологии, диагностируемые лабораторно и инструментально, включающие в себя абсолютный лимфоцитоз, генерализованные формы лимфаденопатии, тромбоцитопении, анемии, нейтропении, в том числе аутоиммунной природы;
  • Системная иммуносупрессия, выражаемая в частичном снижении либо практически полном исчезновении гуморального иммунитета и сильной предрасположенности ко всем типам инфекционных поражений. Помимо этого в десятки раз увеличивается вероятность аллергических и аутоиммунных ответов на широкий спектр самых разнообразных раздражителей.

Сколько живут с лимфомой?

Остановимся на самых известных видах лимфом:

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Отличается от других видов появлением опухолевой ткани из В- лимфоцитов гигантского размера в лимфоузлах. Ткань состоит из особых клеток под названием Березовского-Штернберга-Рида.

При своевременном и адекватном лечении организм дает положительный ответ. Ходжкина лимфома — прогноз на 1-2 стадиях дает 90% и выше, на 3-4 стадии – 65-70%. При рецидивах излечивается 50% и более пациентов. После 5-летней ремиссии лимфому считают излеченной, но пациентов берут на учет и наблюдают за ними до конца жизни, поскольку рецидив может произойти и после 10-20 лет.

Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни зависит от формы онкоопухоли, стадии и комплексной терапии. Наиболее агрессивные формы чаще всего дают благоприятный прогноз после химиотерапии в комплексе с народными средствами: лечебными травами и грибами. Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни более 5 лет и излечение у 40% пациентов.

Если рассматривается из неходжкинских лимфома селезенки – прогноз благоприятный и составляет 95% до стадии распространения злокачественных клеток. Поздние стадии характерны спленомегалией – аномальным увеличением органа. При проникновении злокачественных лимфоцитов в мозг костей, кровеносную систему и «складировании» в организме лимфоидной ткани в течение 5 лет выживают только 10-15% пациентов.

Лимфома из малых лимфоцитов: прогноз дает такой же, как и лейкоз лимфоцитарный хронический. Эти опухоли почти идентичны, поскольку только степень вовлечения периферической крови в онкопроцесс у них отличается.

Из малых лимфоцитов и хроническая лимфоцитарная лимфома: симптомы вначале не проявляются, затем появляется неспецифичная потеря массы и аппетита. Вторая стадия характерна бактериальными осложнениями на фоне гипогаммаглобулинемии, а также аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопении, лимфаденопатии и гелатоспленомегалии.

Уровень выживаемости после лечения – 4-6 лет. При трансформации этих опухолей в более агрессивные, как у пролиморфноцитарного лейкоза или диффузной лимфомы из больших В-клеток, уровень выживаемости – 1 год.

Лимфома фолликулярная – прогноз невозможен, поскольку опухоль отличается хромосомной транслокацией t (14:18) и лимфома считается неизлечимой. Индекс прогноза врачами ведущих стран пока не выяснен. Если определять по трем группам риска, то первая самая благориятная. При длительной ремиссии пациенты проживают более 20 лет. Люди старшего поколения после 50 лет живут только 3,5-5 лет.

Наиболее неблагоприятной для прогноза считается крупноклеточная лимфома, прогноз зависит от стадии. На III-IV стадиях отмечена низкая продолжительность жизни в связи с экстранодальними очагами, общим состоянием и наличием сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Чаще болеют люди после 40-50 лет. Очаги располагаются в ЛУ шеи, брюшины, а также экстранодально в яичках, ЖКТ, щитовидке, слюнных железах, костях, головном мозге и коже. Опухоли появляются в легких, почках и печени. Пятилетняя выживаемость – до 70%-60% (1-2 стадии) и 40%-20% (3-4 стадии).

У диффузных В-крупноклеточных лимфосарком характерен инфильтрирующий рост, поэтому прорастают сосуды, дыхательные пути и нервы, разрушаются кости, поражается костный мозг даже вначале заболевания (10-20%). Метастазы выявляют в ЦНС, на поздних стадиях особенно поражается костный мозг и наступает лейкемизация. Проогнозировать при таком течении болезни сложно.

У молодых женщин часто возникает лимфома средостения, прогноз на выздоровление у пациенток до 80%, если процессы локализованы на 1-2 стадиях. Опухоль может прорастать в окружающие ткани и органы, но метастазы бывают редко. Экстранодально лимфома средостения проявляется в 30% случаев в лимфатическом глоточном кольце, ЖКТ, придаточных пазухах носа, костях или ЦНС. В 25% случаев опухоль поражает костный мозг, что можно выявить можно на 1-2 стадиях. На 3-4 стадиях 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

  1. Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

  2. Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

  3. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

  4. Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Диагностика лимфолейкоза — анализы крови, другие методы

80-90% лимфоцитов говорит о практически полном замещении атипичными клетками костного мозга.

  • костномозговая пункция;
  • клеточное иммунофенотипирование;
  • биопсия пораженного лимфузла;
  • определение уровня иммуноглобулинов;
  • определение уровня бета2-микроглобулина.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: