Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз

Мисвак: что это и как пользоваться?

5Симптомы, связанные с закупоркой путей оттока крови

Одышка, нарастающая при физической нагрузке

Разрастаясь, миксома левого предсердия может перекрыть двустворчатый клапан, и кровь не сможет поступать через него в левый желудочек, следствием такого катастрофического гемодинамического нарушения является потеря сознания. Это может быть первым, иногда единственным симптомом данной патологии. В тот момент, когда опухоль перекрыла отверстие 2-ух створчатого клапана, в левый желудочек кровь не поступает, головной мозг также находится в условиях дефицита притока крови, и человек теряет сознание.

Симптомы, связанные с перекрытием оттока крови, наблюдаются у 70% пациентов:

  • Одышка, нарастающая при физической нагрузке, а затем возникающая даже в покое. Иногда одышка выражена настолько, что достигает степени клинических проявлений сердечной астмы, либо может переходить в отек легкого;
  • Частые головокружения с потерей сознания. Нередко так может манифестировать клиника, и эпизод спонтанной потери сознания может быть единственным клиническим симптомом миксомы внушительных размеров;
  • Сердцебиение, перебои в сердечной работе;
  • Нарастание слабости, головокружения, одышки в вертикальном положении и уменьшение вышеуказанных симптомов в положении лёжа. Причина таких проявлений в том, что стоя миксома максимально закрывает клапанное отверстие, и клиника нарастает, лёжа опухоль «отходит» от отверстия клапана, либо вовсе его не закрывает — клиника угасает.

Цементома.

Цементома развивается
из одонтогенной соединительной ткани.
Эта группа доброкачественных опухолей,
основной чертой которых является наличие
цементоподобной ткани. В данную группу
входят доброкачественная цементобластома
(истинная цементома), цементирующаяся
фиброма, периапикальная цементодисплазия,
гигантоформная цементома (семейные
множественные цементомы). Встречаются
чаще в возрасте 15-30 лет, преимущественно
на нижней челюсти.

Патанатомия.Макроскопически
опухоль представлена плотноэластической
тканью с мягкими включениями (чаще
маломинерализованой костной тканью).

Доброкачественная
цементобластома образована
цементоподобной тканью в виде
переплетающихся комплексов. По
гистологическому строению напоминает
остеоид-остеому, атипичную остеогенную
саркому.

Цементирующая
фиброма представлена переплетающимися
пучками клеточно-волокнистой ткани,
между которыми располагаются многочисленные
интенсивно обызвествленные участки. В
некоторых случаях может напоминать
доброкачественную цементобластому.

Периапикальная
цементодисплазия на ранних стадиях
сходна с цементирующей фибромой. В
последующем в ней образуются более
плотные участки, соответствующие по
строению грубоволокнистой кости.

Гигантоформная
цементома характеризуется образованием
в различных отделах челюстей масс
интенсивного, почти бесклеточного,
цементоподобного вещества.

Цементирующая
фиброма и доброкачественная цементобластома
всегда имеют капсулу, которая окружает
патологический очаг (опухоль).

Клинически эти
опухоли растут бессимптомно. Асимметрия
лица выражена в той или иной степени.
Кожные покровы в цвете не изменены.
Лимфоузлы не увеличены. Открывание рта
свободное. Имеется деформация челюсти
на определенном участке. Слизистая
оболочка в цвете не изменена.

Рентгенологическая
картина. Цементомы чаще могут иметь вид
плотной ткани (по плотности соответствует
кости), окруженной прозрачной полосой
неминерализованной ткани. Иногда имеются
участки, сходные по плотности с тканями
зуба. В некоторых случаях цементомы
имеют кистозное строение.

Периапикальная
цементная дисплазияпредставлена
диффузными деструктивными изменениями
в виде чередования участков уплотнения
(по плотности приближаются к плотности
зуба), связанных непосредственно с
корнями зубов, которые не имеют
периодонтальной щели.

Лечениедоброкачественной
цементобластомы и цементирующей фибромы
только хирургическое. Оно заключается
в удалении опухоли вместе с капсулой.

Диагностика заболевания

Чаще пациенты обращаются за помощью медицинских сотрудников уже на поздних стадиях развития патологии, что в большинстве случаев объясняет позднее появление симптомов заболевания. Иногда запоздалое обращение в больницу нередко обуславливается боязнью больниц или просто халатным отношением к собственному здоровью.

Диагностика в кардиологии предусматривает проведение:

  • кардиограмма ЭКГ;
  • ЭХОКГ;
  • рентген сердца;
  • компьютерная томография;
  • фонокардиография;
  • ангокардиография;
  • магниторезонансная томография.

Во время диагностики болезни особую сложность представляет дифференцировка опухоли от других патологий и новообразований сердца. Результаты проведенных исследований позволяют точно установить тип и природу новообразования, а еще оценить размеры и расположение опухоли в органе.

Как зависит симптоматика от расположения опухоли?

Симптомы миксомы определяются ее расположением и направлением роста. Во всех случаях она имитирует клинические признаки клапанной недостаточности. Рассмотрим особенности клинических проявлений при разной локализации опухоли:

  • левое предсердие — наиболее частое расположение, образование нарушает отток и суживает митральное отверстие между левыми камерами сердца, наступает венозная и артериальная гипертензия, затем присоединяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу;
  • правое предсердие — опухоль формирует стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, развивается венозный застой, начиная с крупных вен, распространяется волной к периферии;
  • желудочки — поражаются редко, развиваются признаки обструктивной кардиомиопатии.

Миксомы в левом предсердии — наиболее часто встречаемые разновидности

Клинические проявления часто не отличаются от признаков других сердечных новообразований (рабдомиом, тератом, липом). Они, в отличие от миксом, врастают в миокард, непохожи на полип, поскольку не имеют ножки.

Симптомы и клинические проявления

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для гораздо более распространенных заболеваний (например, сердечная недостаточность, инсульт, ИБС). Симптомы и признаки доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее расположения, размера и рыхлости.

Симптомы классифицируют на:

  • Экстракардиальные.
  • Интрамиокардиальные.
  • Внутриполостные.

Экстракардиальные симптомы и признаки могут быть общими или механическими. Общие симптомы – жар, озноб, сонливость, артралгия и снижение массы тела – могут быть вызваны исключительно миксомами, возможно как результат высвобождения цитокинов (например, интерлейкина-6). Возможны петехии. Эти и другие признаки могут быть ошибочно приняты за проявления бактериального эндокардита, нарушений соединительной ткани и скрытого рака. При некоторых опухолях (особенно желатинозных миксомах) тромбы или фрагменты опухоли могут в виде эмболов попадать в системный кровоток (например, в сосуды головного мозга, коронарные артерии, сосуды почек, селезенки, конечностей) или легкие, и вызвать проявления, характерные для поражения этих органов.

Механические симптомы (например, одышка, дискомфорт в области груди) проявляются в результате сдавливания камер сердца или коронарных артерий либо раздражения перикарда или тампонады, вызванных ростом или крово-течением внутри перикарда. Перикардиальные опухоли могут проявляться шумами трения.

Итрамиокардиальные симптомы и признаки обусловлены аритмиями, обычно предсердно-желудочковыми или внутрижелудочковыми блокадами или пароксизмальными суправентрикулярными или вентрикулярными тахикардиями, происходящими в результате сдавливания или вторжения в проводящую систему (это особенно характерно для рабдомиом и фибром).

Симптомы внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функции клапанного аппарата сердца и/или кровотока (с развитием клапанного стеноза, клапанной или сердечной недостаточности). Внутриполостные симптомы могут варьироваться в зависимости от положения тела, что может изменять гемодинамику и физические силы, ассоциированные с опухолью.

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции.

  • Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.
  • Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходящая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.
  • Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковременными эпизодами потери сознания, развитием периферических отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Лечение миксомы сердца

Лечение любой локализации миксомы сердца заключается исключительно в оперативном ее удалении, причем радикальная операция при миксоме подразумевает полное иссечение внутриполостного опухолевого субстрата. Предпочтительно проводить оперативное удаление миксоматозного узла сразу же после его обнаружения, так как риск возникновения отдаленных осложнений при этой патологии достаточно велик. При промедлении в плане применения оперативного лечения миксомы в течение двух лет у пациента может развиться летальный исход заболевания, причиной которого является эмболия крупных мозговых и коронарных артерий.

Для проведения иссечения миксомы кардиохирурги предпочитают использовать срединный продольный стернотомический доступ, позволяющий в достаточной мере визуализировать пораженную область. Удаление миксоматозной опухоли должно быть максимальным, захватывая не только сам опухолевый субстрат, но и близлежащие ткани. После удаления новообразования, в области межпредсердной перегородки формируется широкий раневой дефект, для устранения которого используется пластика иссеченным участком перикарда. Появление признаков рецидива заболевания в отдаленном послеоперационном периоде свидетельствует о нарушении техники выполнения удаления миксомы, вследствие чего часть опухолевого субстрата не была иссечена. При исследовании удаленной миксомы она может иметь как мягкотканую, так и плотную структуру с гладкой поверхностью различных размеров и форм.

Удаление миксоматозной опухоли должно проводиться максимально бережно, так как во время операции повышается риск возникновения эмболии опухолевым субстратом. С этой целью в оперативном пособии исключается этап пальцевой ревизии, и перед проведением пластики дефекта прибегают к тщательному промыванию полости пораженного предсердия с целью визуализации возможных остатков опухоли. В ситуации, когда миксома сердца сопровождается повреждением клапанного аппарата сердца, кардиохирурги предпочитают одномоментно проводить удаление миксоматозной опухоли и выполнять протезирование пораженного клапана.

Общие представления

Миксома сердца представляет собой образование в виде полипа. То есть небольшой бугорок на ножке. Если взять биопсию, то микроскопическое деление проявляется следующим образом:

  • опухоль бесцветная, с желеобразной консистенцией. Основание у нее широкое и короткое. Из-за этого она очень плотно спаяна с сердечной мышцей;
  • в этом случае, опухоль похожа на шар. Ножка тонкая и узкая. По этой причине она плохо прилегает к камере сердца.

Размеры всегда колеблются. Она может быть в диаметре до 2 см, но иногда размеры достигают 10 см. Растет опухоль из предсердной перегородки. Если диаметр опухоли слишком большой, то она может прорастать в близлежащие сосуды. Например, в полую здоровую вену или в аорту. В таком случае клиническая картина будет ярко выражена.

В случае позднего обнаружения опухоль запускает процесс обызвествления. То есть в нее откладываются соли кальция. Тем самым внешне она становится похожа на «комок с солью». Она становится плотная и бугристая. Если опухоль не так давно появилась, то ее поверхность гладкая, а консистенция эластичная. Новообразование может питаться из капилляров сердца.

Диагностика

Решающее значение в ходе диагностики данной патологии отводится такому ультразвуковому диагностическому исследованию сердца, как трансторакальная эхокардиография. Если с ее помощью установить диагноз не удалось, назначают чреспищеводную эхокардиографию.

Для уточнения данных иногда проводят КТ и МТР сердца, артериографию, вентрикулографию, коронарографию.

При подтверждении диагноза «миксома сердца» требуется ее дифференцирование от комбинированных митральных и трикуспидальных пороков сердца, аномалии Эбштейна, инфекционного эндокардита, коллагеноза, констриктивного перикардита, злокачественных образований.

И только комплексное применение помогает врачам сделать заключение, поставить правильный диагноз и узнать размер новообразования.

Для исследования задействуют такие методы:

электрокардиография. Именно с этого метода начинается обследование больного. Конечно, кардиограмма не поможет поставить диагноз, зато позволит узнать, в каком состоянии находятся сосуды и в какой области произошло их сужение; фонокардиография. Данное исследование укажет своеобразным звуком на очаг локализации опухоли. Если очаг в левом предсердии, то эта зона будет отмечена диастолическим шумом; рентгенология. При данном исследования выясняется равномерны ли размеры полости сердца; эхокардиография. Этот метод исследования входит в предоперационное обследование, так как является самым информативным. О месте локализации опухоли известит четкий эхосигнал, а на мониторе это место отобразится в виде «облака». Более того, при помощи данного исследования можно понять, какая форма у новообразования, если форма опухоли будет гладкой, то эхосигнал прозвучит в четком исполнении. При иных формах патологии сигнал менее понятен и, как говорится, размыт

Эхокардиография помогает узнать и о размерах миксомы, что очень важно при подготовке больного к операции; УЗИ. При помощи ультразвукового исследования доктор может проанализировать и узнать, на какой стадии развития находится образование внутри полости

Если исследование укажет на образование внутриполостного тромба, то именно эта методика поможет дифференцировать миксому от места локации тромба. То есть доктор при помощи УЗИ проведет тромболитическую терапию, которая поспособствует уменьшению размеров тромба внутри полости; ангиография. Данный метод исследования в современной медицине стали применять недавно, и уже не раз убеждались в его эффективности. По этой методике специальное контрастное вещество вводится в место локализации опухоли. Его можно вводить как в левое предсердие, так и в сосуды. Полученные результаты укажут на размер и характерные особенности новообразования.

После того как основные исследования будут закончены, пациенту понадобится пройти заключительный этап – магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях больному назначают сдачу эмболы, при помощи хирургического вмешательства.

При поступлении в больницу или на прием к врачу, больные жалуются на следующие симптомы:

  • одышка даже в покое;
  • боли в области сердца;
  • учащенное сердцебиение;
  • брадикардию;
  • головокружения;
  • потеря сознания.

Выявление опухоли главный момент в постановление диагноза и своевременном лечении.

В случае появления вышеперечисленных симптомов следует обратиться за помощью к специалисту. Врач на приеме проводит общий и осмотр по областям. При аускультации сердца выслушивается:

  • стеноз митрального клапана;
  • расщепление 1 тона и акцент его второго компонента на аорте;
  • выслушивание дополнительного тона в начале диастолы.

Еще одним методом для постановки диагноза служит эхокардиография. Она основана на исследовании полостей сердца.

То есть врач датчиком УЗИ проводит в проекции сердца на грудной стенке. В случае присутствия опухоли на экране монитора можно рассмотреть размер, форму, место локализации.

Проведение УЗИ сердца

Эффективным диагностическим методом является чрескожная коронарография. Благодаря ей, врач видит опухоль в камере сердца наглядно. Оценивает ее размеры, контур, структуру, берет биопсию для дифференцировки клеток опухоли.

Компьютерную томографию и МРТ применяют для обнаружения новообразований. МРТ позволяет изучить структуру, размер.

Основным методом диагностики для выявления миксом сердца является трансторакальная или транспищеводная Эхо-КГ, которая позволяет обнаружить новообразование и определить его размеры, подвижность и место локализации ножки. Для уточнения данных проводятся дополнительные обследования:

  • вентрикулография;
  • атриография;
  • КТ;
  • МРТ.

Причины развития миксомы сердца

Причины и условия возникновения миксомы до конца не установлены.

Примерно в 10% случаев опухоли носят семейный характер, при этом отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Чаще всего при наследственном заболевании миксома входит в состав синдрома Карни – заболевания, которое также характеризуется диффузными пигментными изменениями кожи (веснушками, невусами), гиперплазией коры надпочечников, подкожными нейрофибромами, гемангиомами, опухолями гипофиза с гигантизмом или акромегалией, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями яичка.

Большинство миксом носят спорадический (единичный, случайный) характер и не передаются по наследству. Развиваются они, предположительно, из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная зона локализации – область межпредсердной перегородки, что объясняется ее склонностью к тканевой пролиферации, сохраняющейся после рождения. После удаления такие опухоли практически никогда не рецидивируют.

Кардиология не исключает вероятность развития миксомы вследствие различных травм сердца, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, пластики септальных дефектов, транссептальной пункции и др.

Патофизиологические особенности заболевания и эпидемиология

  • Миксомы составляют 40-50 % от всех случаев первичных опухолей сердца.
  • Примерно 90 % их них — одиночные на ножке.
  • 75-85 % развиваются в полости левого предсердия и до 25 % приходится на правое.
  • Как уже отмечалось, в большинстве случаев миксомы появляются не прогнозируемо. Примерно 10 % из общего числа носят наследственный характер и передаются в доминирующем режиме аутосомно.
  • Множественные опухоли возникают приблизительно в 50 % семейных случаев и более часто расположены в желудочке.

Миксомы могут быть полипоидной, круглой или овальной формы. Структура новообразования желеобразная с гладкой или дольчатой поверхностью и, как правило, белого, желтоватого или коричневого цвета. Наиболее распространенной областью развития является зона на границе овальной ямки в левом предсердии. Хотя опухоли также могут развиваться на задней и передней стенке предсердия или в мерцательном придатке. Подвижность опухоли зависит от степени прикрепления к межпредсердной перегородке и длины ножки.

Хотя предсердные миксомы, как правило, доброкачественные, есть информация и о возможности местного рецидива из-за недостаточной резекции или злокачественных изменений. Иногда новообразование рецидивирует в отдаленном месте, поскольку оно обладает внутрисосудистым эффектом эмболизации. Риск рецидива выше при синдроме семейной миксомы.

Симптомы сердечной миксомы более выражены, когда процесс является левосторонним и составляет более 5 см в диаметре. Происходит это из-за механического вмешательства в сердечную функцию или эмболизации. Учитывая вовлечение коронарных кровеносных сосудов и рыхлость, миксомы способны к эмболии, которая развивается у 30-40 % больных. Область эмболии зависит от местоположения опухоли и наличия внутрисердечного шунта.

Выпадение опухоли через митральный или трехстворчатый клапан может привести к разрушению кольцевого пространства или створок клапанов. В одном исследовании 19 % пациентов показывали фибрилляцию предсердий, связанную с большой предсердной миксомой. Опухоли левого предсердия начинают давать симптомы, когда достигают веса около 70 г. Новообразования правого предсердия должны вырасти примерно в два раза больше такого размера, прежде чем стать симптоматическими. В целом, опухоли широко варьируются по размеру — от 1 до 15 см в диаметре. Темпы роста точно не изучены.

Основываясь на данных вскрытия, специалисты говорят, что распространенность первичной опухоли сердца встречается примерно в количестве 200 случаев на миллион смертей. Десятилетняя выживаемость при данной патологии составляет около 96,8 %. Большинство случаев протекают бессимптомно после операции, причем без развития рецидива.

Внезапная смерть фиксировалась у 15 % больных с мерцательной миксомой. Смерть, как правило, вызвана ишемической или системной эмболизацией или обструкцией кровотока в области митрального или трехстворчатого клапана.

Осложнения мерцательной миксомы включают следующее:Текст

  • хроническая сердечная недостаточность;
  • внезапная смерть;
  • сердечные аритмии;
  • инфекция;
  • эмболизация.

Примерно 75 % миксом возникают у женщин в соотношении 2,7:1. Стоит отметить, что преобладание женского пола менее выражено в случаях семейной предсердной миксомы.

Миксомы регистрируют у пациентов в возрасте 30-83 лет. Средний возраст составляет 56 лет. Большинство из этих случаев были симптоматичны, где одышка проявлялась как наиболее распространенный клинический признак. Средний возраст семейных случаев составляет 25 лет.

Удаление опухоли

Единственный способ лечения миксомы – это оперативное вмешательство. Столь радикальный метод может спасти жизнь человеку с минимальной вероятностью развития осложнений. Медикаменты, народные средства и прочие варианты терапии абсолютно не эффективны в данном случае. Они могут лишь улучшить самочувствие больного, но никак не воздействуют на новообразование.

Опытные хирурги придерживаются нижеприведенного алгоритма действий при выполнении операции по удалению миксомы:

  • вскрытие грудной клетки для получения доступу к сердцу;
  • подключение к устройству искусственного кровообращения;
  • выполнение надреза необходимого отдела сердечной мышцы;
  • пересечение ножки опухоли;
  • коррекция дефектов;
  • отключение от аппарата искусственного кровообращения.

Суть коррекции дефектов заключается в проведении восстановления поврежденных участков сердца. Обычно требуется исправление перегородки и замена клапанов.

Несмотря на медленный рост миксомы, с момента появления первых признаков и до летального исхода от осложнений проходит всего лишь 2-3 года, поэтому провести операцию необходимо срочно. Ее стоимость зависит от выбранной клиники и опыта специалистов. Средняя цена обычно варьируется от 180 до 200 тыс. руб.

Осложнения во время операции

Во время оперативного вмешательства по удалению миксомы осложнения возникают редко. Связаны они со следующими нюансами:

  • плохая предоперационная подготовка;
  • сложности, вызванные локализацией опухоли;
  • резкое развитие приступа аритмии;
  • попадание инфекции в полость сердца во время операции.

После окончания хирургического вмешательства пациента держат под наблюдением не менее 2 суток в реанимационном отделении, чтобы предотвратить развитие таких осложнений:

  • кровотечение;
  • эмболия, связанная с повреждением сосудов в ходе операции;
  • аритмия;
  • сердечная недостаточность.

Период восстановления зависит от наличия прочих патологий, возраста и особенностей организма. В целях предупреждения распространения инфекция пациенту будет назначена антибактериальная терапия.

Послеоперационный прогноз

Прогнозы после миксомы сердца обычно положительные. При отсутствии осложнений больные достаточно быстро восстанавливаются и живут, как и раньше, не ограничивая себя. Рецидивы могут проявляться после удаления множественных миксом. Связаны они с недостаточным иссечением креплений.

Летальные случаи встречаются крайне редко. По статистике, лишь 5% людей с опухолью в предсердии и 10% с новообразованием в желудочке умирают во время или после хирургического вмешательства.

Жизнь после удаления миксомы сердца

После операции пациента ожидает долгий период восстановления. Ему придется регулярно проходить обследования, чтобы наблюдать за работой сердца и своевременно выявлять осложнения. Не менее актуально соблюдать рекомендации врачей. С их помощью можно ускорить выздоровление, укрепить иммунную систему, предотвратить развитие многих патологий и улучшить самочувствие в целом. Полный перечень советов расположен ниже:

  • избегать стрессовых ситуаций и конфликтов;
  • уделять сну не менее 7-8 часов в сутки;
  • стараться избегать травм в области грудной клетки;
  • заниматься лечебной физкультурой (после одобрения врача);
  • подкорректировать свой рацион;
  • отказаться от спиртных напитков и курения;
  • пройти санаторно-курортное лечение (по возможности);
  • соблюдать рекомендации лечащего врача;
  • избегать людей, переносящих инфекции;
  • больше временим отдыхать на свежем воздухе;
  • регулярно проходить все необходимые обследования.

Прогнозирование работоспособности и выхода на работу зависит от индивидуальных особенностей процесса реабилитации. Обычно это происходит через 2-3 месяца после проведения операции. От тяжелого физического труда на ближайшее время (не менее 1 года) придется отказаться полностью. Допускается лишь нагрузка, связанная с занятием лечебной гимнастикой и только после одобрения врача.

Миксома сердечной мышцы разрастается постепенно. Долгое время опухоль никак себя не проявляет и лишь при значительном увеличении в размерах больного начинает беспокоить свойственная ей клиническая картина. Если откладывать визит к врачу, то проявятся опасные для жизни осложнения. За 1-2 года они способны привести к летальному исходу, поэтому необходимо своевременно обследоваться. По результатам диагностики врач выявит тип опухоли, ее размер и локализацию, после чего будет назначена операция.

>

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Помимо собственно фундаментальных факторов, роль играют предрасполагающие причины. Они повышают риски:

Принадлежность к женскому полу. Согласно профильным исследованиям и статистической информации, вероятность развития миксомы у пациенток выше в 3-5 раз. Мужчины становятся жертвами более агрессивных форм процесса. С интенсивным течением. При гистологической оценке часто оказывается, что имеет место не миксома.

Старший возраст. Основной контингент пациентов — лица старше 45 лет. По всей видимости, имеется неявная связь между становлением неоплазии и уровнем специфических половых гормонов. В основном эстрогенов. Также речь идет о накопленном грузе соматических заболеваний, сопряженных с нарушением сердечной деятельности. У детей отклонение встречается, но относительно редко в общем массиве клинических случаев.

Все сказанное — лишь предположения. Серьезных исследований не проводил никто, поскольку опухоли встречаются сравнительно редко. Миксома сердца имеет спорную этиологию, плохо изучена.

Практический опыт говорит о хороших шансах на лечение и полное восстановление, даже на развитых стадиях (когда неоплазия достигает значительных размеров, есть данные о структурах в 10-15 см).

Причины появления

Десятки лет лучшие мировые специалисты исследовали особенности появления, развития новообразования в области предсердия. Удалось выяснить, что она развивается из пристеночного тромба, который постепенно перевоплощается в опухоль. Имеет она случайное образование, нет факторов, которые могут спровоцировать ее появление. Но, есть определенная статистика, которая позволяет определить несколько причин этой патологии:

  1. Синдром Карни, передающийся по наследству от поколения к поколению. Он обнаружен у 10% пациентов с миксомой предсердия. Иными словами, он именуется синдромом множественных доброкачественных образований.
  2. Травма, полученная из-за хирургического вмешательства на сердечную мышцу. Научных объяснений этой закономерности нет, но зафиксированы случаи, когда опухоль нарастала после повреждения.
  3. Аномальное строение перегородки, склонной к размножению и росту клеток.
  4. Множество сосудистых структур, сосредотачивающих очаги распада и кровоизлияний.

Миксома быстро разрастается, из-за чего от нее могут отделяться мелкие частицы, которые перемещаются по кровеносным сосудам. Далее, они прикрепляются к другим органам, образуют новое дочернее образование. Размер опухоли может достигать нескольких сантиметров. Даже если она имеет доброкачественный характер, все равно существует риск развития серьезных осложнений или угрозы жизни.

Классификация, виды локализации

В зависимости от происхождения все миксомы делят две большие группы: 

  1. Первичные, они же истинные – характеризуется развитием из ткани стенок сердца.
  2. Вторичные, они же ложные – характеризуются тем, что главными источниками опухоли являются новообразования других органов. Вторичные миксомы еще называют миксоидными имитаторами, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К наиболее распространенным ложным миксомам относятся:
    • Миосаркома.
    • Фибросаркома.
    • Липосаркома.
    • Миксосаркома.
    • Фибромиксома.
    • Рабдомиосаркома.

По внешним признакам принято делить на два вида:

  • Мягкие опухоли – не имеет выраженного цвета, обладает широким и коротким основанием – ножкой. Полупрозрачное, мягкое образование, прилегающее плотно к стенке с дольчатой структурой. Так как содержимое опухоли отличается высокими концентрациями гиалуроновой кислоты, то именно это делает ее гелеобразной. Таким параметрам отвечают истинные миксомы, которые более склонны к отрывам фрагментов (эмболов).
  • Плотные опухоли – по консистенции более плотная, имеет круглую форму, полипообразная. Такими параметрами обладают преимущественно ложные миксомы.

По этиологическому фактору подразделяются на:

  • Наследственные – более чем в 75% случаев дают рецидив после оперативного лечения. Одну пятую таких процессов характеризуют сочетания с другими онкологическими болезнями.
  • Спорадические – для таких миксом не характерно рецидивирование, как правило, такой процесс одиночный.

По количественным характеристикам различают:

  • Изолированные – таких миксом большинство – до 93%.
  • Комплексные – таких образований приблизительно 7%. Как правило, они являются одними из компонентов наследственных синдромов.

Относительно комплексных образований, то для них характерно образование в случае следующих патологических процессов:

  • Синдром Карни, он же «миксомный синдром» – чаще встречается у детей, составляет до 10% от всего количества миксом. Такой синдром делится на две клинические разновидности:
    • Синдром NAME – невусы, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки.
    • Синдром LAMB – лентиго, миксома предсердия, голубые невусы.
  • Узловая гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга или без такового.
  • Фиброаденома молочной железы.
  • Опухоли яичка.
  • Опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией.

По локализации образование миксом охватывает следующие области:

  • Левое предсердие – 75%.
  • Правое предсердие – до 25%.
  • Биатриальная миксома – встречается крайне редко, локализуется в системе желудочков сердца с одновременным прорастанием в обе стороны межпредсердной перегородки.
  • Множественная миксома – развивается сразу в нескольких камерах сердца.

Так как миксома сердца классифицируется по многим параметрам, для облегчения запоминания существует правило «75%».

Согласно этому правилу:

  • 75% всех опухолей сердца составляют миксомы.
  • 75% всех миксом лоцируется в левом предсердии.
  • 75% всех миксом левого предсердия располагаются в фиброзной части межпредсердной перегородки – овальное окно.
  • 75% все указанных новообразований обладают ножкой в месте прикрепления.

В зависимости от характеристик и локализации миксомы будут зависеть симптомы заболевания.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: