Нефробластома

Нефробластома почки у детей: что это, симптомы, прогноз, лечение

Признаки заболевания

Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни. Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией. При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.

Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.

Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:

  • Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
  • Наблюдаются признаки лихорадки;
  • Аппетит снижается или совсем отсутствует;
  • Пострадавший худеет;
  • В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
  • Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.

Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани. Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках. При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.

TL-FC111B-20

  • 1 порт RJ45 100 Мбит/с
  • 1 оптоволоконный разъём SC 100 Мбит/с
  • Дальность до 20 км

Классификация и степени хондросарком

Помимо деления новообразования на первичный и вторичный типы, а также понимания причин его возникновения, существует ряд других критериев, играющих роль в лечении и прогнозировании жизни пациента. Речь идет о видах хондросаркомы, ее стадиях роста и степени озлокачествления.

Для начала стоит понять, что существует 4 стадии развития онкологии, в зависимости от тяжести:

  1. На первой стадии опухоль локализуется сугубо в кости или на её поверхности, не поражая мягкие ткани, расположенные поблизости.
  2. Новообразование по-прежнему не выходит за пределы костных структур, но в крови появляются следы клеточной малигнизации.
  3. Отмечается множественное поражение костных структур (2 очага и более), патогенные клетки рака поражают локальные лимфоузлы.
  4. Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли за пределы костей, на этом этапе развития рака новообразование дает метастазы.

В случаях хондросаркомы врачи применяют градацию не только касательно стадии прогрессирования рака, но и учитывают так называемую степень злокачественности опухли. Всего выделяют три степени:

  1. Наименее злокачественная – клетки хрящевой ткани хондроциты практически не искажены атипичными многоядерными клетками. Опухоль первой степени растет очень медленно и не дает метастазы.
  2. Умеренно дифференцированная – раковые клетки расположены более хаотично, их значительно больше, они активно замещают хондроциты. Такая хондросаркома растет быстрее, присутствуют признаки разрушения костных тканей, но процесс метастазирования более чем в 80% случаев все еще не активен.
  3. На третьей стадии раковые клетки образуют так называемые тяжи, которые имеют ассиметричную форму. В этом случае у пациентов диагностируются участки некроза, эта саркома имеет наивысшую степень злокачественности, растет быстро и дает метастазы более чем в 50% случаев.

Помимо стадий развития и степени озлокачествления, также выделяют несколько видов хондросарком, согласно гистологическому строению опухоли:

  • Светлоклеточная – состоит из насыщенных гликогеном светлых клеток с низкой миотической активностью. По составу структура тканей опухоли близка к хрящевой, имеют место вкрапление кровоизлияний. Этот вид опухоли редок, среди всех хондросарком встречается всего в 5% случаев, светлоклеточное новообразование имеет низкий уровень злокачественности. Основное место локализации – трубчатые кости.
  • Недифференцированная – исходя из названия, этот вид опухоли не относится ни к одному из известных типов. Опухоль имеет третью степень озлокачествления, развивается преимущественно у пожилых людей, прогноз выживаемости неутешительный.
  • Мезенхимальная – встречается всего в 3% случаев всех хондросарком. Локализуется преимущественно в костных структурах позвоночного столба, ребер и нижней челюсти, часто имеет признаки обызвествления. Без проведения биопсии участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможной точная постановка диагноза.

Лечение

Как и любое другое онкологическое заболевание, опухоль почек у детей требует проведения оперативного вмешательства, лучевой и химиотерапии. Схема лечения онкологии подбирается каждому пациенту в индивидуальном порядке, в зависимости от типа новообразования, его размеров, возраста ребёнка, его веса и наличия метастазов.

Если патологическая структура является операбельной, то ребёнку выполняется радикальное удаление парного органа. В современной медицинской практике активно внедряются методики устранения новообразований с частичным сохранением почки.

Ведущие клиники государств используют лапароскопическую методику удаления злокачественных структур. Если у ребенка наблюдается двустороннее поражение, то один орган удаляют полностью, а второй подвергают лучевой терапии и химиотерапии.

Химиотерапия

Такой вариант лечения используется у детей старше полугода. Как правило, химиотерапевтические препараты вводят на протяжении 1 месяца, для уменьшения объёма новообразования, перед оперативным вмешательством. С этой целью используются такие препараты, как Актиномицин Д и Винкристин. Они относятся к группе цитостатических медикаментов, замедляющих клеточный рост.

При наличии очагов метастазирования или двустороннем поражении почек, детям назначают химиотерапевтический курс длительностью 1,5 месяца, с использованием препарата Доксорубицин.

На послеоперационном этапе, также назначается курс химиотерапии. Исключением являются те пациенты, у которых была удалена опухоль Вильмса, с низким потенциалом злокачественности.

Общая продолжительность послеоперационного химиотерапевтического курса зависит от типа удаленной опухоли и ее объема.

Новообразования со средним и низким уровнем злокачественности лечат препаратами Актиномицин Д и Винкристин (в комбинации). На этапе высокой злокачественности используют комбинацию из 4 препаратов (Карбоплатин, Доксорубицин, Циклофосфамид и Этопозид). Продолжительность курса может варьировать от 1 месяца до 1 года.

Лучевая терапия

При умелом использовании цитостатических химиотерапевтических препаратов, лучевой вид воздействия используется в редких случаях.

При высоком уровне злокачественности новообразования, назначается курс облучения в дозировке от 15 до 30 Грей. При обнаружении остаточных фрагментов новообразования, используется точечная методика лучевого воздействия с повышенной дозировкой.

Наряду с химиотерапевтическим и лучевым воздействием, пациентам назначают иммунотерапию. С этой целью рекомендовано введение вакцины Онкофаг. Данная методика позволяет снизить риск повторного рецидивирования рака на 50%. Кроме пептидной вакцины, активно используются интерфероны, Пролейкин и гормоноподобные белки.

Как запечь это овощное ассорти?

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде  начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

  • отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
  • плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
  • маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

  1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
  2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
  3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

  1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
  2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
  3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
  4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Классификация заболевания

Нефробластому принято классифицировать по гистологическим и клиническим признакам:

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

  • мезобластическая нефрома;
  • кистозная частично дифференцированная нефробластома;
  • фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
  • нефробластома с фокальной анаплазией;
  • с диффузной анаплазией;
  • без анаплазии.

Клиническое стадирование проводится для определения стадии болезни и включает клинические рекомендации для лечения заболевания:

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Как предотвратить развитие нефробластомы

Опухоль Вильмса — это генетическое заболевание, которое формируется ещё во время нахождения малыша в утробе матери. Все меры профилактики недуга направлены на сохранение и укрепление здоровья женщины, а также на поддержание растущего плода.

Во время практики в отделении планирования беременности я участвовала в написании работы, посвящённой влиянию вредных факторов окружающей среды на развитие у малыша нефробластомы. Женщинам, чьи дети страдали от подобного недуга, было предложено заполнить специальные анкеты. Там уточнялась информация об образе их жизни, особенностях питания, вредных привычках и профессиональной деятельности. После анализа полученной информации выяснилось, что только у 7% всех опрошенных женщин беременность была желанной и запланированной: большинство к ней не готовились. Около 20% будущих матерей до родов нарушали рекомендованную диету, 2% регулярно употребляли алкоголь и курили. Профессиональные вредности (работа с химикатами и ядами, ненормированный рабочий день с постоянными стрессовыми факторами) были лишь у 10%. На основании полученных данных мне и моим коллегам удалось разработать рекомендации, которые позволили опосредованно защитить малышей от развития нефробластомы.

Правила индивидуальной профилактики опухоли Вильмса:

  1. Планируйте беременность заранее. За год до вынашивания ребёнка следует отказаться от алкогольных напитков и никотина, не принимать наркотические средства, чтобы организм полностью обновился и подготовился. Медики также рекомендуют за 6 месяцев до зачатия принимать фолиевую кислоту (уменьшает риск возникновения врождённых дефектов).

  2. Во время беременности откажитесь от вредного или тяжёлого труда, переходите на более простую работу. Считается, что многие физические и химические факторы могут выступать в качестве мутагенов, которые способствуют нарушению формирования почек у малыша в процессе эмбрионального развития.
  3. Питайтесь правильно. Будущая мать должна добавить в свой рацион больше свежих овощей и фруктов, круп, натурального мяса и молочных продуктов. Необходимо отказаться от всей еды, которая может содержать усилители вкуса и различные красители (сладости, фастфуд, газированные напитки и пакетированные соки, кофе, выпечка). Продукты стоит приобретать только в проверенных магазинах или у частных лиц.
  4. Не забывайте о постановке профилактических прививок. Некоторые авторы считают, что это поможет уменьшить вероятность развития различных инфекционных заболеваний во время беременности. Вакцинация до зачатия малыша способствует созданию активного иммунитета, который эффективно справляется с вирусами, выступающими в качестве мутагенов.

Опухоль Вильмса — это крайне опасное заболевание, которое может не только ухудшить качество жизни, но и снизить её продолжительность почти в 2 раза. Именно по этой причине доктора настоятельно советуют при появлении первых симптомов недуга обращаться за медикаментозной помощью, чтобы избежать развития нежелательных осложнений. Если у вашего близкого человека была диагностирована нефробластома, не стоит отчаиваться: современные технологии и достижения медицины помогут справиться с опухолью и вернуться к привычной жизни, пусть и с незначительными ограничениями. После выздоровления также не стоит забывать о профилактике.

Виды

Говорить о развитии злокачественного процесса в области почек можно в том случае, если в образовавшейся структуре имеются атипичные (раковые) клетки. Опасность рака заключается в том, что опухоль обладает тенденцией к прорастанию в окружающие ткани с последующим метастазированием в кости, печень и легкие.

К сожалению, детский вариант онкологии почек длительное время протекает бессимптомно, не влияя на самочувствие ребенка. Учитывая данные статистики, на долю рака почек среди детей приходится не менее 30% всех выявленных случаев онкологии парного органа.

В зависимости от уровня дифференцирования атипичных клеток, почечный рак может быть средней степени дифференцирования, недифференцированный и дифференцированный. Наиболее агрессивными являются опухоли с минимальным уровнем клеточной дифференциации.

В медицинской практике, рак почки у детей подразделяется на светлоклеточную саркому и опухоль Вильмса (аденосаркома).

Опухоль Вильмса (Нефробласто́ма)

Данное патологическое новообразование представляет собой солидную опухоль с высоким злокачественным потенциалом. Как правило, предпосылки к развитию данной структуры формируются в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Предшественниками клеток опухоли Вильмса, являются незрелые клеточные структуры из предшественников клеток эпителия, хрящевой и мышечной ткани. Именно поэтому, данный вид рака относят к смешанному типу.

Опасность опухоли Вильмса заключается в стремительном разрастании и раннем метастазировании в другие органы. Печальная статистика указывает на то, что у 10% детей с данным заболеванием, патология диагностируется именно на этапе метастазирования.

Изначально метастазы опухоли Вильмса распространяются на обе почки, затем достигают лимфатических узлов, печени и легких. Данная структура может обнаруживаться как на одной почке, так и на обоих органах одновременно. Существует перечень факторов, которые вносят ребенка в так называемую группу риска по заболеваемости данным видом почечного рака. К таким факторам относят:

  • Наличие, так называемых признаков ракового синдрома.
  • Врождённые изменения и мутации в хромосомах.
  • Аномалии в гене wt-1, расположенном на 11 по счёту хромосоме. Именно данный ген ответственен за нормальное развитие и функционирование почек у человека.
  • Дефекты и аномалии внутриутробного развития парного органа.

На опухоль Вильмса приходится не менее 6% всех случаев диагностированных раковых заболеваний у детей. Если новорожденный ребёнок имеет внутриутробные аномалии развития почек или характерную генную мутацию, то риск возникновения данного вида онкологии у него составляет около 80%.

Светлоклеточная саркома

По аналогии с предыдущим вариантом опухоли, светлоклеточная саркома отличается высоким потенциалом к метастазированию, которое поражает регионарные лимфоузлы и опорно-двигательный аппарат. При стремительном развитии злокачественной структуры, метастазы обнаруживаются в ткани печени, легких и головном мозге.

Как правило, пиком распространенности почечной светлоклеточной саркомы, является возраст от 1 года до 3 лет. Общая масса зрелой опухоли может составлять от 120 г до 3 кг. В зависимости от характера изменений при формировании новообразования, выделяют такие разновидности светлоклеточной саркомы почек:

  • Анапластическая;
  • Склерозирующая;
  • Веретеноклеточная;
  • Перицитомная.

Другие варианты опухолей

Существуют, также более редкие варианты опухоли почки у детей, которые отличаются не только частотой диагностирования, но и характером изменений в организме. К таким новообразованиям относят:

  • Нейроэпителиальная опухоль.
  • RT Rhabdoid опухоль.
  • Низкодифференцированная нефробластома.
  • Первичная почечная синовиальная саркома, чаще возникающая в подростковом возрасте.
  • Mesoblastic nephroma, диагностируемая в 80% у детей в течение первого года жизни. Как правило, этот вид новообразований диагностируется у новорожденных мальчиков.
  • Карцинома почечных клеток.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

  1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
  2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
  3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии. Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают. При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

В план обследований входят:

  • рентгенография органов грудины;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

По теме

Чем опасны папилломы на анусе

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

  • патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
  • повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
  • патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
  • патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Проявления опухоли Вильмса

Нефробластома на первых порах протекает практически бессимптомно. Могут присутствовать признаки, характерные для любой онкологии: повышенная утомляемость, хроническая слабость, плохой аппетит, снижение веса. В крови определяется незначительная анемия и ускорение СОЭ.

У детей часто первым проявлением нефробластомы становится прощупываемая через брюшную стенку патологическая масса. У взрослых опухоль Вильмса проявляется классически.

Таблица — симптомы патологии

Местные проявления Общие признаки
  • Боль в животе: приступообразная, тупая, ноющая, различной интенсивности;
  • гематурия, то есть появление крови в моче — от бледно-розового цвета до видимых невооружённым глазом сгустков;
  • нарушения мочеиспускания.
  • Лихорадка, то есть повышение температуры, чаще до 37,2–37,7оС;
  • анорексия — потеря аппетита, тошнота;
  • быстрая потеря массы тела.

На 2–3 стадиях больной может уже прощупать опухоль самостоятельно. К врачу взрослые пациенты обращаются чаще всего с жалобами на болевые ощущения и резкое похудение. К моменту обнаружения новообразования оно обычно достигает от 10 до 18 см в диаметре.

У детей возникающая болезненность связана с большим размером нефробластомы, когда она уже поражает лимфоузлы, прорастает забрюшинную клетчатку, печень и значительно сдавливает соседние ткани и органы. Крупная опухоль может вызвать признаки непроходимости кишечника, трудности с дыханием из-за давления на средостение и диафрагму. Нарушение почечных функций приводит к повышению кровяного давления (примерно у половины больных).

Присоединившаяся инфекция или некротический распад неоплазии, помимо гематурии, определяют появление в моче большого количества белка и лейкоцитов.

Гематурия является одним из признаков нефробластомы

И у малышей, и у взрослых при прощупывании врач определяет подвижный (на первых стадиях) или совершенно статический (на последних стадиях) очень плотный узел. Его поверхность чаще гладкая, реже неоднородная, бугристая.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector