Всё о нейробластоме у детей

Нейробластома у детей: симптомы, прогноз и лечение

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

  • опухолевые процессы на месте первичного очага;
  • прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
  • увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
  • метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Разновидности по строению:

  • классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
  • ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
  • ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

  • поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
  • опухоль мозжечка – медуллобластома;
  • опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
  • нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

  • общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
  • симптомы, связанные с локализацией опухоли;
  • симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования, как:

  • анализ на катехоламины в моче;
  • анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
  • компьютерная томография;
  • МРТ;
  • сцинтиграфия костей;
  • УЗИ внутренних органов;
  • биопсия опухоли;
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • и др.

Диагностика должна быть комплексной, чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

  1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
  2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
  3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
  4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Коротко о патологии

По международной гистологической классификации опухоль входит в раздел нейроэпителиальных опухолей. Это новообразование состоит из эмбриональных незрелых клеток. В норме к моменту рождения процесс их созревания заканчивается, формируется симпатическая нервная система. При этой патологии дифференциации клеток не происходит, развивается рак. Поэтому в международной классификации болезней (МКБ) оно обозначено как C47 (Злокачественное образование периферических нервов и вегетативной нервной системы).

Медицинская статистика:

  • У взрослых нейробластома не встречается, так как выявляется уже в раннем детском возрасте, редко диагноз может быть выставлен у подростков.
  • У каждого второго ребенкадиагноз процесса выставляется до достижения двухлетнего возраста.
  • Нейробластому диагностируют у каждого седьмого малыша с онкологической патологией.
  • Из экстракраниальных раковых поражений нервной системы на нейробластому приходится более 16% случаев.

Заболевание имеет следующие особенности: опухолевый массив может достичь значительных размеров и даже дать метастазы, но часто самопроизвольно начинает регрессировать. Поэтому и при запущенном процессе возможно излечение, особенно на фоне проводимой терапии.

Чаще всего обнаруживается в забрюшинном пространстве и в области надпочечников. Нервный симпатический ствол может быть также поражен на уровне заднего средостения, реже в области поясницы, таза или шеи. Иногда первичный очаг болезни установить не удается, диагноз выставляется благодаря выявленным метастазам.

Этиология

У подавляющего большинства заболевших детей причины установить сложно. Онкологи считают, что в плане возникновения рака у детей важны любые патогенные процессы, действующие в процессе вынашивания плода. К ним относятся следующие факторы:

  • острые и хронические заболевания;
  • профессиональные вредности у матери;
  • нервные и физические перегрузки;
  • плохая экологическая ситуация;
  • внутриутробные инфекции.

Примерно в 15-20% выявляется наследственная склонность к развитию онкологической патологии

Также важно наличие генетических мутаций и врожденной слабости иммунной системы. Часто наблюдается на фоне врожденных аномалий

Патогенез болезни

Нарушается этап созревания нейробластов, который должен был завершиться до рождения малыша. Они продолжают расти и делиться, формируя основу опухолевого процесса. Иногда до достижения трехмесячного возраста детский организм самостоятельно справляется с этими отклонениями, запустив процесс созревания и дифференцирования клеток. Тогда опухолевый рост останавливается, проявлений болезни нет, наблюдается обратное развитие образования.

Если этого не происходит, бластома достигает больших размеров, проявляет себя разными симптомами, начинает давать метастазы.

Могут встречаться следующие гистологические разновидности опухоли:

  • Классическая форма — опухоль состоит из недифференцированных злокачественных клеток, не имеет капсулы, активно прорастает в окружающие ткани и быстро дает метастазы.
  • Ганглионеврома — доброкачественный вариант, состоит из дифференцированных (зрелых) ганглиозных клеток, имеет очаги кальцификатов, капсулу и четкие границы.
  • Ганглионейробластома — переходная разновидность, так как одновременно содержит недифференцированные нейробласты и зрелые ганглиозные клетки.

Клиническая картина

Этиология болезни неизвестна. Опухоль происходит из клеток нервной системы, чаще всего из надпочечников и симпатических параспинальных ганглиев.

Симптоматология зависит от локализации первичной опухоли и степени заболевания.

Распространенные начальные признаки этой опухоли включают:

  • слабость;
  • усталость;
  • необъяснимое повышение температуры;
  • потерю аппетита;
  • изменения в поведении;
  • анемию;
  • отеки.

Также могут возникать боли в костях и суставах, вызывающие у ребенка постоянное беспокойство, плач, раздражительность. Если опухоль находится близко под поверхностью кожи, ее можно ощутить при пальпации.

В зависимости от локализации опухоли могут возникать различные симптомы. В частности, нейробластома головного мозга сопровождается:

  • косоглазием;
  • выпученностью глаз;
  • нарушением зрения.

При опухоли в спинном мозге возникают такие признаки, как:

  • боли в спине;
  • тактильные нарушения;
  • нарушения походки, движения и координации;
  • неспособность двигать конечностями.

При нейробластоме у детей симптомы также могут включать:

  • проблемы с приемом пищи;
  • расстройства дыхания;
  • рецидивирующие респираторные инфекции.

Нейробластома у детей 4 стадии (метастазы в кости, инфильтрация костного мозга) сопровождается симптомами, похожими на проявления лимфомы или лейкоза, в частности, болью в костях и суставах.

Почти 5% пациентов имеют паранеопластические признаки. К ним относятся:

  • проявления чрезмерной выработки катехоламинов (потоотделение, приливы покраснения, головная боль, сердцебиение, гипертония);
  • симптомы чрезмерной экскреции вазокишечного VIP-пептида (нарушение развития, водянистая диарея, гипокалиемия).

Паранеопластические симптомы также включают острую миоклоническую энцефалопатию, связанную с аутоантителами. Она проявляется как синдром опсоклонуса-миоклонуса.

Чаще всего первичные опухоли выявляются в брюшной полости (мозговое вещество надпочечников, симпатические параспинальные ганглии забрюшинного пространства и таза). Другие места включают симпатические параспинальные ганглии средостения и шеи.

Интраабдоминальные нейробластомы часто проявляются в виде увеличения живота и ощутимой резистентности.

Первые симптомы параспинально локализованной опухоли включают проявления компрессии спинного мозга; при медиастинальных и цервикальных опухолях может возникнуть синдром Хорнера.

Опухоли, исходящие из параспинальных структур часто распространяются через межпозвоночные отверстия, при визуализации образуют опухоль в форме песочных часов (т.н. dump-bell shape tumor).

Как проявляется опухоль

На ранних стадиях выявить опухоль достаточно сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Поэтому опухоль воспринимается вместо других заболеваний, характерных для малышей. Признаки проявляются в местах локализации опухоли или уже в период метастазирования. Как правило, первичный узел выявляется в забрюшинном пространстве, в надпочечниках, крайне редко – на шее или в средостении.

Ещё один признак – появление красноватых или голубоватых пятен на коже малыша. Они свидетельствуют о том, что происходит поражение клеток эпидермиса. Если опухоль проникает в костный мозг, ребёнок слабеет и часто болеет. Даже незначительная ранка может вызвать обширное кровотечение у малыша. Эти признаки – повод для немедленного обращения к врачу и проведения обследования.

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве, характеризуется стремительным развитием. В течение короткого промежутка времени опухоль проникает в спинномозговой канал, где формируется плотное новообразование, которое легко выявляется при пальпации. Первое время протекает бессимптомно, а когда опухоль разрастается, появляются следующие признаки:

  • отёчность тела;
  • плотное образование в брюшной полости;
  • снижение веса;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • повышенная температура;
  • онемение нижних конечностей;
  • повышенная температура тела;
  • расстройство выделительной системы и кишечника.

Как диагностируют нейробластому

При подозрении на онкологическое заболевание ребёнку необходимо сдать анализы крови и мочи. Они дают возможность исключить другие предполагаемые заболевания. О подозрении на онкологическое заболевание можно говорить при повышенном содержании в моче гормонов катехоламинов. Для постановки точного диагноза проводится ряд дополнительных исследователей и анализов по усмотрению врача: компьютерная томография, МРТ, УЗИ. Одно из важнейших исследований – биопсия, исследование раковых клеток в лабораторных условиях, которое позволяет установить доброкачественность или злокачественность опухоли. Исходя из результатов анализов, медики выстраивают тактику лечения и назначают необходимые процедуры.

Особенности развития нейробластомы

Нейробластома забрюшинного пространства отличается характерными особенностями:

  • она способна вырасти внезапно, а скорость увеличения размеров поражает даже бывалых докторов,
  • злокачественные клетки могут быть выявлены у грудничков (кстати, именно маленькие дети чаще страдают от недуга),
  • если опухоль распространяется быстро, она пускает метастазы в соседние органы (поэтому нередкие случаи, когда к одному виду онкологии добавляется рак соседних тканей),
  • может переродиться в доброкачественное новообразование, хотя это редкое явление,
  • у младенцев до 1 года высока вероятность самостоятельного исчезновения формирования,
  • если лечение оказалось успешным, опухоль редко рецидивирует, только когда не удалось уничтожить все вредоносные клетки.

Каковы возможные осложнения нейробластомы?

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или от лечения, такие как:

  • кровотечение или инфекция после операции;
  • выпадение волос, язвы во рту, тошнота, рвота, диарея, усиление инфекций, легкие кровоподтеки и кровотечение, а также чувство усталости от химиотерапии;
  • ожоги, выпадение волос и чувство усталости после радиации;
  • тошнота и диарея после облучения в области живота;
  • проблемы с ростом и развитием;
  • проблемы с сердцем и легкими;
  • нарушения в половом развитии;
  • проблемы со способностью иметь детей (фертильность) в будущем;
  • возвращение рака (рецидивы);
  • возникновение и рост других видов рака;
  • в редких случаях высокий риск серьезного кровотечения (ДВС-синдром).

Врач ребенка расскажет вам о возможных рисках в зависимости от выбранного метода лечения. Они будут продолжать пристально следить за вашим ребенком, чтобы любые проблемы можно было лечить на ранней стадии. Врачи разработают наилучший способ последующего наблюдения в зависимости от того, какое лечение было пройдено.

Как проявляется эта «особенная» опухоль?

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

  • Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

  • Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

  • Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

  • Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

  1. 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
  2. 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
  3. 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
  4. 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

  1. Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
  2. Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
  3. Клиническая больница №85 (г. Москва).
  4. Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
  5. Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
  6. Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
  7. Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

…И как потом лечить?

Лечение нейробластомы входит в круг обязанностей широкого круга специалистов, занятых в онкологии (химиотерапевт, радиолог, хирург). Изучив все особенности опухоли, они совместно разрабатывают тактику воздействия на неопластический процесс, которая будет зависеть от прогноза на момент установления диагноза и от того, как опухоль реагирует на проводимые мероприятия. Таким образом, лечение нейробластом может включать следующие этапы и методы:

  1. Химиотерапию, представляющую собой введение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Особенно действенной оказалась химиотерапия в сочетании с пересадкой костного мозга.
  2. Хирургическое лечение, предусматривающее радикальное удаление новообразования. В настоящее время перед радикальной операцией нередко проводится химиотерапия, которая позволяет справиться не только с опухолью (замедлить рост), но и с ее метастазами (привести их к регрессии).
  3. Лучевую терапию, которую, правда, современная онкология использует все реже, заменяя оперативным вмешательством, ведь облучение со своей стороны может быть небезопасно и нести определенную угрозу жизни и здоровью ребенка (возможно повреждение лучами отдаленных органов). Лучевую терапию назначают только строго по показаниям: после нерадикального оперативного удаления, низкой эффективности других методов, химиотерапии, в частности, при неоперабельной опухоли, которая по тем или иным причинам не реагирует на химиотерапевтическое воздействие.

Безусловно, успех лечения напрямую зависит от стадии болезни. Использование радикального метода в самом начале развития опухоли (1 ст.) дает надежду на полное избавление от заболевания. Однако это не освобождает малыша и его родителей от плановых посещений врача и проведения необходимых исследований с целью предупреждения рецидива, который хоть и крайне редко, но все же бывает.

Вероятность полного выздоровления не исключается и на стадии II при условии успешно проведенного оперативного вмешательства (2А ст.) с предварительным химиотерапевтическим лечением (2В ст.).

Воздействие на опухоль, достигшей третьей и, тем более, 4 стадии, сопряжено с определенными трудностями. В данных случаях все больше надежда возлагается на статус клиники, ее географическое положение и оснащенность оборудованием, а также на квалификацию и опыт специалистов.

Что касается перспектив 4 стадии нейробластомы, то здесь в лечении предпочтение отдают химиотерапии, которая проводится до оперативного вмешательства (удаление первичного очага) и после него. Ну а дальше – как Бог пошлет.

Можно ли вылечить нейробластому забрюшинного пространства

Лечение нейробластомы

Достаточно долгое время идет изучение этой опухоли, но до сих пор её лечение остается важной проблемой детской онкологии. Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

  • химиотерапия;
  • оперативное лечение;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое удаление;
  • трансплантация костного мозга;

Средние сроки лечения составляют от 6 месяцев до 2 лет.

Выбор методов лечения и комбинирования их зависит от стадии опухоли, её реакции на терапию.

Стадии опухолевого процесса по международной опухолевой классификации (TNM):

TNM расшифровывается:

  • T – это tumor, c лат. опухоль. Характеризует распространение первичного узла новообразования;
  • N – это nodus с лат. узел. Характеризует метастазы лимфоузлов;
  • M – это metastasis, – c лат. метастаз или перемещение. Показывает наличие отдаленных метастазов.

Так у каждой стадии будет свой код

Стадия 1 – T1 M0 N0;

Единичный очаг до 5 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

Стадия 2 – T2 N0 M0;

Единичный очаг от 5-10 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

Стадия 3 – T1-2 N1 M0

Очаг соответствует первым двум стадиям, есть поражения лимфоузлов, метастазов нет. Возможна картина Т3NxM0: Единичный очаг больше 10 см, поражения лимфоузлов невозможно определить, метастазов нет.

Существует так же более современная классификация нейробластомы. Разработана международной группой риска нейробластомы (INGR).

Стадия L1. Опухоль в определенном месте, без других очагов, удаляется хирургически.

Стадия L2. Первичный очаг в одном месте, но удалить хирургически не возможно из-за некоторых факторов.

Стадия M. Нейробластома метастазирует в другие органы и системы.

Стадия MS. Ставится малышам до 18 месяцев. Рак проникает в кожу, костный мозг, печень.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector