Саркоидоз костей, мышц и суставов

Саркоидоз

Саркоидоз кожи

Саркоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором образуются гранулемы в различных органах и тканях. Гранулемы представляют собой скопления иммунных клеток, которые за счет излишней активности способны повреждать органы (или ткани), приводя к их дисфункции. При поражении кожных покровов речь ведется о таком типе болезни как саркоидоз кожи.

Пару слов о кожном саркоидозе

Чаще всего при кожном саркоидозе образуются визуально заметные гранулемы, хотя это не является обязательным условием. Патология кожи актуальна для, примерно, 25% пациентов с саркоидозом, а у трети из них поражение кожи является изолированным, не включающим в себя патологические симптомы других систем организма.

Саркоидоз кожи по МКБ-10 обозначен как D86.3. Заболевание считается спонтанным и чаще всего не представляет угрозы для общего состояния организма. Во многих случаях наблюдается полное выздоровление, лишь в единичных ситуациях после поражения остаются рубцы на кожных покровах или возникают более тяжелые повреждения кожи.

Симптомы саркоидоза кожи

При саркоидозе кожи симптомы могут быть выделены в две группы на основании биопсии: с гранулематозным (специфическим) и негранулематозным (неспецифическим) поражением.

Специфическая патология, в свою очередь, может протекать в нескольких вариациях: узловатая эритема, озлобленная волчанка (lupus pernio) и бляшковидный саркоидоз кожи.

От вариантов специфического поражения кожи при саркоидозе зависит симптоматика болезни:

  1. Узловатая эритема характеризуется внезапным появлением розоватых бугорков, диаметром 1-2 см, в области голеней, лодыжек, локтей и в запястьях.

    Узловатая эритема

    Обычно это состояние сопровождается интенсивной болью в суставах, усталостью и лихорадкой до 39 С°. В 80% случаев саркоидоз кожи и его симптомы безвозвратно пропадают в течение полугода. Узловатая эритема является достаточно распространенной формой кожного саркоидоза и обычно встречается как вариант острой формы болезни. Другое название патологии – синдром Лефгрена.

  2. Lupus pernio, или озлобленная волчанка, представляет собой появление крупных и болезненных шишек в области носа, щек и ушей.

    Ознобленная волчанка

    Шишки имеют голубовато-красный или темно-фиолетовый оттенок и чаще всего рассматриваются как непосредственно саркоидоз кожи лица. Процессы при Lupus pernio несут хронический характер.

  3. Бляшки, возникающие на коже, обычно сопровождаются системными симптомами заболевания. Местное поражение кожи выглядит как утолщенные пятна округлой формы с красно-пурпурным или коричневым оттенком.

Диагностика саркоидоза кожи

  • Саркоидоз кожи и его диагностика, в отличие от других форм этого заболевания, проводится достаточно точно и в краткие сроки, обычно это связано с нетрудным способом забора биопсии на кожных покровах.
  • Помимо этого, выполняется и рентгенография органов грудной клетки с возможной биопсией легких – чаще поражение кожи «соседствует» с саркоидозом легких.
  • Также заболевание может негативно воздействовать на функцию почек, а потому при обследовании назначаются анализы мочи для определения «работоспособности» мочевыделительной системы.

Лечение саркоидоза кожи

  1. При саркоидозе кожи лечение в первую очередь заключается в использовании местных мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды. Список указанных препаратов достаточно обширен: Акридерм, Адвантан, Унидерм, Гидрокортизон и многие другие. Определиться, какое именно средство нужно пациенту, поможет лечащий врач.
  2. При резистентности к местной терапии предлагается следующий этап лечения, который заключается в приеме гормональных таблетированных препаратов, таких как преднизолон.
  3. Очередная ступень – прием иммунодепрессантов, таких как метотрексат, адалимумаб или азатиоприн. Переход на данный вид лекарств обосновывается плохим ответом на гормональную терапию (см. пункт 2). В некоторых случаях рекомендуется гидроксихлорохин, препарат от малярии, который также эффективен при саркоидозе кожи.
  4. Лазерная хирургия применяется в тех крайних случаях, когда кожные поражения обезображивают человека. Методика сродни лазерному удалению татуировки: лазерное излучение направляется на короткое время в очаг поражения, разрушая фиброзную ткань и гранулемы. После удаления ненужных образований кожа самостоятельно восстанавливается в течение определенного количества времени.

Диагностика

Прогноз и профилактика

Профилактика не разработана, поскольку неизвестны причины, приводящие к развитию заболевания.

Прогноз при саркоидозе, в большинстве случаев, благоприятный. Однако при серьезных поражениях внутренних органов или осложненном течении заболевания может потребоваться продолжительное и серьезное лечение

Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение, МКБ-10, профилактика

С какими заболеваниями может быть связано

Саркоидоз кожи в первую очередь является показанием для обследования больного на предмет наличия данного заболевания легочной или костной локализации. Саркоидоз легких или саркоидоз костей в своей этиологии во много содержат те же факторы, что и саркоидоз кожи, они часто оказываются идиопатическими, а иногда гормонально или генетически обусловленными.

Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.

Заболевание, принятое за саркоидоз кожи, может на самом деле оказаться лимфомой, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой, поскольку их симптоматика схожа. Наличие соответсвенных проявлений требует лабораторной диагностики в рамках профессионального подхода.

Как лечится лимфоцитопения?

При инфекционных заболеваниях лечение направлено на устранение основного заболевания и нормализацию состояния больного. Лимфоцитопения самостоятельно проходит после полного излечения пациента.

Ребенок, у которого есть длительные бактериальные инфекции, может получить вакцину. Это лекарственное средство позволяет ускорить борьбу с патогенным микроорганизмом, повысить общий иммунитет.

При наследственных заболевания назначают препараты, стимулирующие лейкопоэз. Они помогают ускорить выработку необходимых лимфоцитов костным мозгом. Исследователи из разных институтов рассматривают другие способы увеличения секреции лимфоцитов у людей с лимфоцитопенией. Например: изучают трансплантацию стволовых клеток крови и костного мозга. Эта процедура может помочь лечить некоторые наследственные заболевания у ребенка и взрослого.

Диагностика саркоидоза кожи

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

  • Ежедневно проветривать жилое помещение.
  • Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
  • Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
  • Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
  • Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
  • Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
  • При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
  • Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Профилактические меры

Как таковой профилактики против саркоидоза кожи нет. Но есть определенные рекомендации, позволяющие существенно понизить возможность появления данного заболевания. В их числе:

  • Необходимость прохождения полного врачебного осмотра в поликлинике;
  • Обязательное соблюдение здорового и активного образа жизни;
  • Исключения, по возможности, длительного пребывания на солнце, в солярии;
  • Повышение иммунитета, в том числе излечение от заболеваний понижающих его;
  • Соблюдение нестрогой сбалансированной диеты;
  • Избегать контактов с веществами, вызывающими аллергию и различные раздражения кожных покровов.

Диета

Основные правила по диете, рекомендуемые врачами-дерматологами для больных саркоидозом кожи включают в себя:

  • Пищу следует принимать 5-6 раз в день небольшими порциями;
  • Употреблять продукты с повышенным содержанием Омега-3 жирных кислот (рыбий жир, семена льна). Они помогают стимуляции выработки гормонов, направленных на уменьшение воспалительного процесса;
  • Увеличить в рационе питания фруктов и овощей со значительным содержанием витамина C;
  • Необходимо сократить до минимума количество продуктов, с большим содержанием кальция;
  • Исключить из употребления газированные напитки, сладкие мучные изделия;
  • Желательно уменьшить количество потребляемого сахара;
  • Исключить из меню жареные, соленые, консервированные блюда, а также острые соусы и приправы.

Повышенный пролактин у женщин: причины

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Лечение саркоидоза кожи во время беременности

Саркоидоз кожи не является противопоказанием к наступлению беременности, более того, отмечается, что вследствие гормональной перестройки у беременных заболевание может ослабевать и переходить в стадию ремиссии. К слову, саркоидоз легких также не преграда для беременности и рождения здорового ребенка. Однако если последний обуславливает риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, то локализация саркоидоза исключительно на кожных покровах таким не чревата, а значит, саркоидоз кожи вовсе не является показанием для прерывания беременности.

Следует отметить, что планирование беременности для больной саркоидозом кожи женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания, чтобы исключить вероятность локализации болезни во внутренних органах. Если беременной будут назначены медикаменты для лечения саркоидоза кожи (что определяется лечащим врачом), то выбор падет на те,  которые не оказывают побочного действия на плод.

С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин. Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог

Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог.

Какие виды патологии встречаются?

Саркоидоз классифицируется размерами узелков:

  • Мелкоузелковый тип болезни – характеризуется наличием множества уплотнений диаметром до 1 см. При нажатии появляется болевой синдром. Уплотнения встречаются на лице, в сгибах локтей, поражают область декольте и лопаток. Когда наступает конечная стадия процесса, появляется сухость кожи, бугорки начинают шелушиться и бледнеть. Встречается описанный вид саркоидоза часто.
  • Крупноузелковая форма – для вида характерно появление крупного узла. Размер уплотнения достигает 2 см. Пятна красные или белые, с шершавой поверхностью. Образуются чаще на коже лица, шеи, в области паха. На завершающей стадии болезни узловатый участок характеризуется появлением пятен.

Выделяют формы саркоидоза:

  • Диффузно-инфильтративный тип – встречается редко. На коже образуются высыпания красноватого оттенка. Уплотнения крупные – достигают 15 см диаметром. Особенностью является появление на месте узлов язвочек. После заживления язв остаются рубцы.
  • Эритродермический тип – вид плоского саркоидоза, при котором кожные покровы поражаются уплотнениями красного цвета, с шелушащейся поверхностью. Данной форме болезни подвергаются лицо, кожа спины, ягодиц, часть головы, покрытая волосами. Места узлов со временем рубцуются, на голове появляются участки кожи без волос.

Эритродермический саркоидоз

  • Узловато-подкожный саркоидоз – встречается редко. Для него характерно появление узлов под кожей. Подкожный узел внешне демонстрирует бугристую поверхность, похожую на целлюлит. Уплотнения безболезненны, в диаметре достигают 3 см, не переходят в язвы. Особенностью считается способность узлов сливаться с поверхностными бляшками, что приводит к образованию крупных очагов до 20 см в диаметре. Локализуются саркоиды в области подмышек, паховой зоне, на теле, ногах.
  • Ангиолюпоидная форма Брока-Потрие – сыпь появляется на лице, в области носа, губ и щек. Сначала возникают пятна красного или лилового оттенка, которые затем покрываются коричневыми бляшками. Размер уплотнений не больше 3 см. Гранулёмы безболезненны, не доставляют больному дискомфорт.
  • Волчанка – редкий тип саркоидоза кожи. Поражает обширные участки носа, щёк, ушей. Саркоиды появляются на верхних и нижних конечностях, реже распространяются на лбу. Иногда при данном типе болезни очаги воспаления возникают даже на стенках носоглотки. Отличительная черта – возникновение плотных узлов красных и лиловых оттенков. Развитие волчанки характерно для людей, в анамнезе которых был саркоидоз в лёгкой форме. Негативный характер процесса выражен в том, что патология хроническая, с трудом поддается терапии. В завершающей стадии на месте бляшек остаются дефекты, появляется обезвоживание кожи на лице.
  • Узловатая эритема – появляется часто как реакция организма на влияние инфекции, вируса или медикаментов (к примеру, контрацептивов орального применения). По форме протекания болезни различают острую, мигрирующую и хроническую эритему. Узлы появляются внезапно и исчезают самостоятельно через 1-2 месяца. Уплотнения болезненны, локализуются на нижних конечностях. Процесс сопровождают суставные боли, недомогание, повышение температуры тела. В анализах крови обнаруживается избыток лейкоцитов, подтверждающих наличие воспаления. Риску подвержены женщины молодого возраста. Несмотря на агрессивное течение, при эритеме говорят о благоприятном прогнозе.
  • Иные виды патологии кожи. Саркоидоз легко перепутать с другими болезнями кожи. Гранулёмы могут образоваться на месте татуировки, шрамов или рубцов. В этом случае начинают появляться красные пятна на коже. К примеру, если цвет татуировки начал меняться, следует провериться на саркоидоз. Порой сразу после нанесения тату на кожу появляются гранулёмы. То есть, татуировка провоцирует их возникновение.

Гранулёма после татуировки

Иногда саркоидоз кожи вызван наличием у больного диагноза ихтиоз. При данной форме всегда поражены внутренние органы.

Если у саркоидоза язвенная природа, гранулёмы могут появиться как проявление собственно заболевания либо в уже имеющихся язвах (к примеру, варикозных).

Рекомендации

Существует ряд рекомендаций, соблюдение которых поспособствует более быстрому выздоровлению. Как таковых профилактических мер против рецидива болезни не существует. Однако, имеются определенные советы, которые позволят снизить риск возникновения саркоидоза. В их числе: ведение здорового образа жизни (отказ от никотина), лечение заболеваний, вызывающих ослабление иммунитета, соблюдение нестрогой диеты и рациональный рацион. Пищу нужно употреблять 5-6 раз в день небольшими порциями

Немаловажное значение имеет экология местности, а также необходимо проходить полный врачебный осмотр в клинике

Необходимо исключить из рациона молочные продукты, сократить употребление сладостей и соли. А вот количество фруктов и овощей, наоборот, увеличить. Следует выбирать плоды с наибольшим содержанием витамина С. Исключить контакт кожи с агрессивными веществами, которые могут вызвать раздражение и аллергию. Если больному оказано адекватное системное лечение, то болезнь быстро отступит. На продолжительность жизни этот недуг не влияет.

Виды кожных проявлений: симптомы и фото

Существуют следующие виды саркоидоза кожи.

Крупноузелковый

Данный вид саркоидоза кожи возникает в основном на лице и шее и представляет собой отдельные узелки красного или коричневого оттенка, размером каждого до двух сантиметров в диаметре. Чуть реже саркоиды встречаются на руках, ногах и в паховой области. На поверхности каждого саркоида могут образовываться или белые милиумы, или расплывчатые красные бляшки в виде расширенного множества мелких сосудов.

Фото 1. Так выглядит крупноузелковая форма саркоидоза кожи: на руке видны узелки красного оттенка.

Поведение таких саркоидов предугадать всегда сложно: они либо остаются на коже в течение нескольких лет в неизменённом состоянии, либо исчезают самостоятельно без какого-то целенаправленного лечения. В этом случае поверхность кожи на их месте остаётся навсегда пигментированной. На стадиях внезапных обострений болезни в этом месте нередко развиваются мелкоузелковые саркоиды.

Мелкоузелковый

Самая распространённая форма болезни. Представляет собой многочисленные скопления твёрдых кирпично-красных гранулём с лиловым оттенком, каждая из которых не больше 6 мм. Саркоиды поражают кожу лица, руки в местах сгиба и верхнюю часть туловища. Поверхность саркоидов часто шелушится. Отличаются чёткими границами и отчётливо возвышаются над кожей.

Фото 2. Мелкоузелковая форма саркоидоза: гранулемы красного цвета диаметром не более 6 мм поражают кожу лица.

Вокруг подобных скоплений саркоидов наблюдаются пигментные пятна, а в отдельных случаях происходит даже выборочный некроз. Высыпания проявляются всегда спонтанно, рецидивы возникают с разными интервалами: от пары месяцев до нескольких лет.

Озноблённая волчанка Бенье-Теннесона: что это такое

Одна из самых тяжёлых форм саркоидоза кожи. Красные бляшки с фиолетовым оттенком локализуются на лице, охватывая щёки, лоб, нос, подбородок. Часто затрагивают и уши. При низкой температуре максимально проявляется синюшный оттенок, что создаёт дополнительный косметический дефект. Очаги поражения способны непредсказуемо изъязвляться и оставлять после себя рубцы.

Известны случаи, когда бляшки, локализованные на крыльях носа, распространяются на носовую перегородку, что провоцирует систематические кровотечения и регулярные формирования корочек.

Для пациентов с озноблённой волчанкой характерны первичные поражения саркоидозом лимфоузлов, лёгких, костной ткани и суставов.

Узелковые саркоиды Дарье-Русси

Узелковые саркоиды Дарье-Русс встречаются достаточно редко. Узелковые саркоида выглядят как крупные плотные узлы до 3 см в диаметре. Саркоиды обнаруживаются зачастую по бокам, на бёдрах и животе. Нередко саркоиды скапливаются несколькими десятками в обширные очаги, захватывая площадь на коже до 20 см.

Фото 3. Узловатые саркоиды Дарье-Русси: узлы до 3 см в диаметре и их скопления в виде очагов до 20 см.

Поверхность покрывающей кожи тускло-розовая с синюшным оттенком и может оказаться спаянной с узлами. В этом случае внешний вид поражённого участка напоминает апельсиновую корку. Гранулёмы не изъязвляются и чаще всего не причиняют болезненный дискомфорт.

Узловатая эритема

Болезненные при пальпации узлы в размере до 5 см. Саркоиды типично локализованы на передней стороне голеней, но встречаются также на стопах и области предплечий. Саркоиды не чешутся, но вызывают разные по силе спонтанные болевые ощущения.

Узловую эритему можно быстро распознать по субфебрильной температуре и приглушённых болях в суставах. Анализ крови показывает повышенные лейкоциты и СОЭ.

В течение 4—6 недель саркоиды обычно исчезают, оставляя гиперпигментацию и шелушение кожи. Как правило, не имеют рецидива.

В зависимости от особенностей течения болезни узловая эритема различается в трёх формах: острой, мигрирующей и хронической.

Ангиолюпоид Брока-Потрие на лице

Красные фасолевидные бляшки с фиолетовым оттенком, которым присуще развитие в единичном варианте. Саркоиды в диаметре не превышают 3 см и формируются практически всегда только на лице: на лбу, носу и щеках. В редких случаях такую форму саркоидоза кожи можно встретить на ином участке тела.

Гранулёма мягкоэластической консистенции и покрыта телеангиэктазиями. Особого дискомфорта саркоиды пациенту не причиняет.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз

Очень редкая форма саркоидоза кожи.

Саркоиды представляют собой крупные синюшно-бурые плотные бляшки с размытыми границами размером до 15 см.

Саркоиды образуются на носу, щеках, на тыльной стороне кисти. Обширные инфильтраты склонны к слиянию.

В этом случае не исключается эритродермия, которая чревата неблагоприятным прогнозом.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: