Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, прогноз, причины

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма. Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг. Онкологический процесс протекает медленно – терминальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям. Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови. Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Лейкоциты в крови человека

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться. Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии. Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Волосатоклеточный лейкоз

  Волосатоклеточный лейкоз является онкологическим заболеванием, при котором в костном мозге образуется очень много лимфоцитов. Данная патология имеет низкую распространенность.

Обычно заболевание протекает доброкачественно, так как либо вообще не прогрессирует, либо очень медленно.

Волосатоклеточный лейкоз называется так, потому что новообразованные патологические клетки под микроскопом имеют волоски.

Причины заболевания и механизм развития

 Основной механизм развития волосатоклеточного лейкоза – это нарушение процесса деления и дифференцировки в костном мозге. В нормальных условиях из базальной клетки происходит образование двух ростков. Это миелоидные и лимфоидные базальные клетки.

Из первых в последующем созревают эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Из лимфоидной базальной клетки в будущем созревают и дифференцируются В-лимфоциты, Т-лимфоциты и натуральные киллеры.

Последние в норме должны выявлять и уничтожать опухолевые клетки и вирусные частицы.

  Образование зрелых клеток крови всегда связано с процессом их дифференцировки. При волосатоклеточном лейкозе этот этап нарушается, поэтому циркулирующие в крови клетки являются несозревшими.

В итоге в крови появляется очень много незрелых лимфоцитов (лейкозные клетки), которые не могут в полном объеме выполнять все свои функции по защите организма. К тому же эти лейкозные клетки вытесняют из костного мозга другие клетки-предшественники.

Поэтому нарушается процесс образования зрелых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

  Причины, по которым развивается волосатоклеточный лейкоз, точно не выявлены, что связано со сложностью происходящих процессов. Но однозначно установлено, что имеются так называемые факторы риска, которые существенно повышают риск данной патологии.

  К этим факторам относятся:

  • Мужской пол – у женщин данное заболевание развивается намного реже, чем у мужчин.
  • Пожилой возраст пациента, когда повышается риск генетических мутаций (в возрасте старше 40 лет повышается риск данной патологии).

Методы диагностики

Пункция костного мозга

  Волосатоклеточный лейкоз окончательно может быть диагностирован только при использовании дополнительных методов обследования. Обязательно должны быть проведены лабораторные анализы крови и пункция костного мозга, которая подразумевает гистологическую оценку полученного пунктата.

  Заподозрить наличие данного заболевания помогают клинические симптомы и результаты объективного обследования. Врач может обнаружить следующие признаки, указывающие на данное онкологическое заболевание:

  • Увеличенная селезенка.
  • Увеличенные безболезненные лимфатические узлы.
  • Нормальные размеры печени.
  • Может быть определена болезненность при пальпации костей.

  В общеклиническом анализе крови на волосатоклеточный лейкоз указывают следующие признаки:

  • Сниженный уровень гемоглобина.
  • Уменьшенное количество эритроцитов.
  • Уменьшенное количество тромбоцитов.
  • Уменьшенное количество лейкоцитов.
  • Повышенное содержание лимфоцитов (незрелых).
  • Ускорение скорости оседания эритроцитов.

  Клинические симптомы, подозрительные на волосатоклеточный лейкоз, и наличие отклонений в общем анализе крови, как правило, являются показанием для пункции костного мозга. Только при ее проведении возможно установить окончательный диагноз. Микроскопическое исследование материала, полученного при пункции, позволяет идентифицировать незрелые лимфоциты, напоминающие клетки с волосками.

 Пункция костного мозга (трепанобиопсия) выявляет характерные признаки заболевания, к которым относятся:

  1. Гиперплазия клеток костного мозга.
  2. Разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Терапия

Волосатоклеточный лейкоз имеет разные симптомы, поэтому и его лечение не будет однотипным. Оно индивидуально для каждого пациента. Есть стандартные методы терапии, есть те, которые на данный момент находятся в стадии разработки и применяются только на испытуемых пациентах.

Рассмотрим стандартные методы лечения:

Период наблюдения. В этом методе не применяется никакого лечения, за пациентом просто ведут наблюдение в стационаре, сравнивают показатели его анализов. И выжидают момента либо ремиссии, либо прогресса болезни.
Химиотерапия. Пациенту вводят большими дозами химические препараты, это могут быть таблетки либо инъекции. Их влияние способно уничтожать раковые клетки, блокировать их распространение по организму и не давать поражать здоровые органы

Минус в том, что данные препараты способны провоцировать вторичный рак, онкологию другого типа, поэтому очень важно после курса химиотерапии оставаться длительное время под наблюдением врача.
Биологическая терапия. Данный способ лечение характерен тем, что направлен на защитные силы организма

Пациенту вводят лекарства, стимулирующие его иммунную систему или специальный препарат, имитирующий ее. Этот способ применяют в основном при ремиссии патологии.
Хирургическое вмешательство. Этот метод основан на удалении селезенки у пациента.

Современная медицина работает над тем, чтоб разработать все новые и новые методы по борьбе с онкологическими заболеваниями.

Но самое главное – это не терять надежду!

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

  • Первичный осмотр пациента проводится, чтобы установить общее состояние пациента, пальпация области живота, выявление наличия у больного воспаленных лимфатических узлов.
  • Ознакомление с его анамнезом и образом жизни.
  • Первым и одним из базовых анализов при постановке данного диагноза является исследование крови, при котором медик – лаборант может выявить типичные «волосяные клетки». Еще одни фактор, который определяется данным анализом и является его «визитной карточкой» дифференцирующих рассматриваемое заболевание от других лейкозов – это панцитопения, патологическое нарушение в организме больного, которое основывается на снижении числа кровяных клеток. Именно панцитопения провоцирует развитие у больного анемии и резкого снижения уровня защиты самого организма.
  • В обязательном порядке для подтверждения диагноза и получения боле полной клинической картины заболевания, так же берется пункция костного мозга, либо изымается небольшой кусочек селезенки.
  • Проводится биопсия изъятого материала.
  • Поступает изъятый материал и на гистологию.
  • Медиками так же применяется иммунофенотипирование. Данное исследование представляет собой анализ полученного у больного образца (костный мозг или кровь) с применение высокоразрешающего увеличительного препарата. Такой анализ дает возможность визуально обнаружить специфические формы определенной белковой субстанции на поверхности клеток.
  • Компьютерная аксиальная томография (КТ), позволяет получить ряд кадров исследуемого органа, произведенных под различными углами. Медицинские снимки помогает получить рентгенологическая аппаратура, которая и посылает изображение на компьютерный монитор. Непосредственно перед началом исследования, медработник вводит пациенту контрастное вещество. Это может быть фармакологический препарат в форме раствора, капсулы или таблетки. Использование контрастного вещества позволяет получать более четкую картинку исследуемой зоны. Такое обследование позволяет специалисту распознать и увидеть изменение в большую сторону размеров селезенки и лимфатических узлов.

, , , , , ,

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

  • Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
    • Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
    • Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
    • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

  • Исследование мазка периферической крови. Данная процедура анализа дает возможность протестировать кровяной материал на присутствие в ней видоизмененных клеток, подсчет их количества, а так же проводится «инвентаризация» форменных элементов крови.
  • К лабораторным методам исследования относят и изъятие материала для проведения биопсии. Процедуру изъятия еще называют аспирацией. Данная процедура проводится с применением длинной полой иглы. Для получения образца костного мозга, ее вводят в кость таза или грудины. После чего полученный образец и передается цитологу, который, используя микроскоп, и проводит само исследование. Цель исследования – обнаружение факторов, указывающих на присутствие в организме больного раковых новообразований.

Редкие виды лейкемии

Лейкоз как болезнь описал еще в конце 19 века Рудольф Вирхов, однако громкого шума она наделала в 20 столетии. Когда человечество изобрело искусственную радиацию. Первыми пострадали врачи, занимающиеся проведением рентгена. Это стало первым толчком для основания считать облучение первой причиной возникновение болезни.

Далее последовали жертвы атомных радиаций. Японские ученые доказали взаимосвязь между радиацией появлением лейкемии. Однако такое утверждение не говорит о том, что больные лейкемией это исключительно люди, подвергшиеся влиянию радиации. Это всего лишь предположения.

Как не печально сознавать, но лейкоз – это самое «молодое» заболевание среди всех других видов рака. Ежегодно в России от него умирают 5 тыс. детей, в основном, это младенцы менее 2-х лет.

Лейкоз – это клональное злокачественное заболевание системы крови. У него существует обширная группа видов, различных по своей этиологии. Каждый из подвидов белокровия можно рассматривать как отдельное заболевание.

Одно из них – волосатоклеточный лейкоз – является одним из редчайших видов белокровия. По статистике на него приходится около 2% всех заболеваний. Чаще всего такой диагноз ставят мужчинам в пожилом возрасте (старше 60 лет). Из-за возрастных критериев выживаемость от поражения этой болезнью очень низка.

Волосатоклеточный лейкоз получил свое название в прямом смысле этого слова от внешнего строения клетки, а точнее, того, во что она превращается. Основой патологического процесса в организме являются лимфоциты. В нормальном здоровом организме человека они выполняют функции формирования иммунитета. При поражении клетки лимфоцитов деформируются и теряют не только свои функции, но и внешнюю форму. На пораженных белых кровяных тельцах отрастают наросты, которые при микроскопичном осмотре напоминают волоски.

При развитии данного вида лейкоза поражаются как клетки крови, так и костный мозг человека.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Симптомы

Симптоматика в первую очередь зависит от вида лейкоза и стадии самого рака. Понятно, что на более поздних стадиях симптомы более яркие и проявляются сильнее. Плюс могут появляться и другие симптомы болезни. Общие признаки лейкоза у взрослых:

  • Боли в костях и мышцах.
  • Лимфатические узлы по всему телу сильно увеличиваются и при надавливании болят.
  • Больной чаще начинает болеть обычным простудными, вирусными заболеваниями — из-за ухудшения состояния иммунной системы.
  • Из-за поражения инфекциями — повышенная температура, появляется озноб.
  • Резкая потеря веса до 10-15 кг у взрослого.
  • Потеря аппетита.
  • Слабость и быстрая усталость.
  • Постоянно хочется спать.
  • Кровотечения долго не останавливаются и раны на теле плохо заживают.
  • Боли в ногах.
  • Синяки на теле.
  • У взрослых женщин могут появляться кровотечения из влагалища.

Первые симптомы

Проблема в том, что на начальном этапе болезнь слабо себя проявляет, а больной думает, что это обычная болезнь. Из-за чего идет потеря времени. Первые симптомы лейкоза у взрослых:

  • Увеличение размеров печени и селезенки.
  • Можно заметить небольшое вздутие живота.
  • Появление сыпи, красных пятен на теле.
  • Могут появляться кровоподтеки.
  • Симптоматика схожа с простудой.
  • Небольшое головокружение.
  • Боли в суставах.
  • Общее недомогание.

Первые признаки лейкоза не такие яркие, поэтому в первую очередь нужно обратить внимание на резкий упадок иммунитета и частые болезни. Больной может заболеть, вылечиться, а через пару дней опять начать болеть. Связано это с тем, что в крови много незрелых лейкоцитов-мутантов, которые не выполняют свою функцию

Связано это с тем, что в крови много незрелых лейкоцитов-мутантов, которые не выполняют свою функцию.

Понижение количества тромбоцитов приводит к кровоточивости, сыпи, на кожных покровах появляются звездочки или подкожных кровотечений. У острой формы лейкоза сначала появляется озноб, повышение температуры, а после начинают болеть кости и мышцы.

Симптомы острого лейкоза

Острый лейкоз обычно протекает стремительно и агрессивно. Зачастую до 4 стадии болезнь может развиться уже за 6-8 месяцев, из-за чего процент смертности у данной патологии выше чем у хронической формы. Но при этом рак начинает проявлять себя раньше, поэтому в этом случае нужно вовремя попасть к врачу и диагностировать рак. Симптомы острого лейкоза у взрослых:

  • Слабость, тошнота, рвота.
  • Головокружение
  • Судороги в теле
  • Ухудшение памяти
  • Частые головные боли
  • Диарея и понос
  • Бледная кожа
  • Сильное потоотделение
  • Учащенное сердцебиение. ЧСС 80 -100

Симптомы хронического лейкоза

Это медленный и не агрессивный рак, который развивается в течение нескольких лет. На первых стадиях его распознать практически невозможно.

  • Частые простудные заболевания
  • Твердый и увеличенный живот — из-за увеличенной селезенки и печени.
  • Больной быстро худеет, без всяких диет.

Симптомы хронического лимфобластного лейкоза

Лимфолейкоз возникает чаще во взрослом возрасте после 50 лет. При этом идет увеличение в крови лимфоцитов. При увеличении -лимфоцитов имеет форму лимфоцитарного лейкоза.

  • Нарушение всей лимфатической системы.
  • Анемия.
  • Долгие простудные заболевания.
  • Боль в селезенке.
  • Нарушение зрения.
  • Шум в ушах.
  • Может привести к инсульту.
  • Желтуха.
  • Кровотечение из носа.

Причины волосатоклеточного лейкоза

Само название патологии «вытекает» из внешнего вида клеточной структуры, являющегося достаточно специфическим. При данной картине заболевания озлокачествлению подвергаются лимфоциты – клетки лимфатической системы, которые отвечают за иммунный статус человека.

В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.

Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.

Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:

  • Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
  • Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
  • Инфекционные заболевания.

Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния

Клинические симптомы волосатоклеточного лейкоза любой формы имеют непосредственную связь с проявлениями цитопении и спленомегалии, поэтому классический и вариативный тип недуга на начальных этапах протекают совершенно бессимптомно, и их можно обнаружить только случайно.

На стадии прогрессирования волосатоклеточный лейкоз начинают сопровождать специфичные для этой разновидности заболевания симптомы:

  1. Выраженная анемия, сопровождающаяся постоянными, возникающими даже в отсутствии физических усилий, тахикардией и одышкой.
  2. Спленомегалия, медленное, но непрекращающееся увеличение размеров селезёнки. Патологический процесс связан со скоплением в ней претерпевших аномальное преобразование В-лимфоцтов и вызывает у пациента дискомфорт и тяжесть в левом подреберье.
  3. Подверженность частым инфекционным заболеваниям, связанная с нарушением функционирования иммунной системы из-за аномального преобразования белых телец крови, выполняющих в организме защитную функцию.

Но эти специфичные симптомы волосатоклеточного типа лейкоза проявляются только на заключительном этапе развития патологического состояния. Одновременно с ними появляются общие признаки, свидетельствующие о начале интоксикации организма, вызванной распадом опухолевой структуры.

Среди такой патологической симптоматики особое место занимают:

  • дискомфорт и боль в брюшной полости;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • появление синяков на кожном покрове;
  • длительное кровотечение даже при небольших царапинах;
  • учащенное дыхание;
  • резкое, ничем не объяснимое похудение;
  • постоянная лихорадка, не поддающаяся воздействию жаропонижающих средств;
  • ночные поты;
  • частые рвотные позывы, не связанные с употреблением некачественной пищи;
  • увеличение лимфатических узлов.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.
  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Как проявляет себя патология

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется повышением числа лимфоцитов в селезенке и их разрушением, вследствие чего наблюдается увеличение данного органа. Это происходит медленно, поэтому обнаружить на ранней стадии не удается. С ростом селезенки в левом боку возникают неприятные ощущения.

У больных лейкозом наблюдается три клинических синдрома:

  • Геморрагический.У пациента часто и без явных причин возникают кровотечения. Локализация недуга может быть разной – носовая полость, десна, матка у женщин.
  • Анемический.При нем происходит снижение клеток крови, кожный покров больного становится бледным или желтоватым, волосы – ломкими. Человек быстро устает и у него часто замерзают ноги при нормальной температуре.
  • Иммунодефицитный. Он проявляется снижением защитный свойств организма, вследствие чего пациенты нередко страдают инфекционными патологиями.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

  • Болезненность в области селезенки.
  • Регулярное повышение температуры тела.
  • Слабость.
  • Возникновение синяков на коже при малейшем механическом воздействии.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Учащенное дыхание.
  • Потеря массы тела, отсутствие желания принимать пищу.
  • Увеличение лимфатических узлов. Обычно это наблюдается в области шеи, подмышек, паха. При ощупывании лимфоузлов боли нет.

Многие из таких признаков указывают и на другие заболевания или на обычное старение организма

Поэтому люди редко обращают на них внимание, из-за чего лейкоз диагностируется уже в поздней стадии

Симптомы

Волосатоклеточный лейкоз имеет характерные симптомы. К ним относятся:

  • спленомегалия;
  • анемия;
  • резкая потеря веса;
  • увеличение селезенки;
  • тянущие боли с левой стороны брюшины;
  • отдышка;
  • потеря аппетита;
  • лихорадка;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • беспричинные кровоподтеки и кровотечения;
  • воспаление лимфоузлов в паху, подмышечных впадинах, на животе;
  • частые инфекционные заболевания;
  • интоксикация;
  • опухолевый процесс.

Спленомегалия — это медленное увеличение в размерах селезенки. Происходит это вследствие разрушения В-лимфоцитов при лейкозе. Как результат разрушительного воздействия на орган возникает чувство тяжести, локализирующееся в левой части живота.

Количество инфекционных заболеваний при волосатоклеточном лейкозе также увеличивается. Происходит это вследствие недостаточной активности белых кровяных телец, которые в результате развития заболевания не могут полноценно выполнять свою задачу, защищая тело человека от воздействия инфекций.

На последних стадиях лейкоза больной сталкивается с развитием сильных опухолевых процессов и интоксикацией. Общее состояние пациента ухудшается. Температура его тела повышается, выделяется много пота, снижается аппетит и масса тела.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

  • Первичный осмотр пациента проводится, чтобы установить общее состояние пациента, пальпация области живота, выявление наличия у больного воспаленных лимфатических узлов.
  • Ознакомление с его анамнезом и образом жизни.
  • Первым и одним из базовых анализов при постановке данного диагноза является исследование крови, при котором медик – лаборант может выявить типичные «волосяные клетки». Еще одни фактор, который определяется данным анализом и является его «визитной карточкой» дифференцирующих рассматриваемое заболевание от других лейкозов – это панцитопения, патологическое нарушение в организме больного, которое основывается на снижении числа кровяных клеток. Именно панцитопения провоцирует развитие у больного анемии и резкого снижения уровня защиты самого организма.
  • В обязательном порядке для подтверждения диагноза и получения боле полной клинической картины заболевания, так же берется пункция костного мозга, либо изымается небольшой кусочек селезенки.
  • Проводится биопсия изъятого материала.
  • Поступает изъятый материал и на гистологию.
  • Медиками так же применяется иммунофенотипирование. Данное исследование представляет собой анализ полученного у больного образца (костный мозг или кровь) с применение высокоразрешающего увеличительного препарата. Такой анализ дает возможность визуально обнаружить специфические формы определенной белковой субстанции на поверхности клеток.
  • Компьютерная аксиальная томография (КТ), позволяет получить ряд кадров исследуемого органа, произведенных под различными углами. Медицинские снимки помогает получить рентгенологическая аппаратура, которая и посылает изображение на компьютерный монитор. Непосредственно перед началом исследования, медработник вводит пациенту контрастное вещество. Это может быть фармакологический препарат в форме раствора, капсулы или таблетки. Использование контрастного вещества позволяет получать более четкую картинку исследуемой зоны. Такое обследование позволяет специалисту распознать и увидеть изменение в большую сторону размеров селезенки и лимфатических узлов.

[], [], [], [], [], []

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

  • Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
    • Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
    • Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
    • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

Лечение

Диагноз подтверждают по результатам:

  • общего анализа крови — уровень лейкоцитов снижается;
  • цитологии костного мозга — в нем выявляется высокое количество атипичных клеток, из-за разрастания фиброзной ткани возникает «синдром сухого мазка»;
  • гистологии костного мозга — обнаруживают инфильтрацию атипичными лимфоцитами и подавление нормального кроветворения;
  • УЗИ брюшной полости — оцениваются размеры пищеварительных органов и расположение относительно друг друга.

Характер и объем терапевтических мероприятий зависят от стадии рака, клинической картины и физиологического статуса пациента. До начала лечения врач выбирает наблюдательную позицию, чтобы оценить состояние больного. Срочное медицинское вмешательство необходимо при клинических проявлениях спленомегалии, выраженных изменениях в анализе крови, частых воспалительных процессах и внутренних кровотечениях.

Если раньше лечение начинали с удаления селезенки, то сейчас предпочтение отдают консервативным методам. Терапия начинается с ввода А-интерферона, повышающего противоопухолевый иммунитет. Дополнительное действие препарата — коррекция нейтропении и предупреждение осложнений и вторичного инфицирования при использовании химиотерапии. А-интерферон вводят 3-4 месяца в форме подкожных инъекций.

Как только количество атипичных лимфоцитов снижается до 50% по отношению к норме, переходят к средствам химиотерапии из группы антагонистов пуринов. Курс лечения Пентостатином включает 4-10 процедур с промежутком 14 дней, введение капельное. Возможные осложнения: нарушается костномозговое кроветворение, снижается общий иммунитет, возникает нефротический синдром. Признаки состояния — отеки, постоянная тошнота, снижается количество альбумина в сыворотке крови. Длительная ремиссия возникает у 74% пациентов.

Высокая эффективность у Кладрибина. Применение более удобное: введение подкожное. Курс лечения — до недели. Осложнения такие же, как при использовании Пентостатина, но возникают намного реже. В течение 5 лет рецидивы возникают только у 20% больных.

Дополнительно может потребоваться симптоматическое лечение, переливание крови. При рецидивах болезни назначают средство, подавляющее рост опухолей, из группы моноклональных антител — Ритуксимаб (Ритуксан).

Лечение онкологического заболевания

Как только у человека диагностируют волосатоклеточный лейкоз лечение подбирают не сразу, а сначала выжидают. До проявления некоторых признаков лечение не начинают. Если таковые признаки выявляются, врач предложить терапию. Лечение назначают пациентам, у которых:

  • в общеклиническом анализе выявлено снижение клеток крови;
  • часто возникают инфекционные болезни, вызванные условно-патогенными микробами;
  • выявлены проявления спленомегалии.

Даже один из перечисленных признаков способен спровоцировать ухудшение состояния больного. Поэтому имеет смысл сразу приступать к лечению. Некоторое время назад лечение заключалось в удалении селезенки. Прогноз был неблагоприятным – эффективность такого лечения сохранялась только 8 месяцев.

Главным методом лечения является химиотерапия – пациенту назначаются препараты – аналоги пуриновых соединений (кладрибин и др.). Такое лечение позволяет достичь ремиссии в 80% случаев. Достаточно даже 1 курса приема химиопрепаратов, чтобы вылечиться. Эффективность лечения составляет, как минимум, 3 года. Прогноз благоприятный.

Хороший результат дает терапия интерфероном. Препарат подавляет образование незрелых лимфоцитов в костном мозге, повышает противоопухолевую активность. Несмотря на эффективность лечения, говорить о полном излечении не приходится. Даже при длительной ремиссии спустя время обнаруживаются атипичные клетки, провоцирующие рост опухоли.

Еще один вариант лечения – трансплантация стволовых клеток, до которой проводят химиотерапию. Такое воздействие поможет разрушить атипичные клетки, а затем увеличить количество здоровых клеток в организме, чтобы они могли самостоятельно дальше бороться с болезнями.

После трансплантации большая часть аномальных клеток замещается здоровыми. Последние берут либо у самого пациента, либо родственника, согласившегося стать донором. Стволовые клетки замораживают и сохраняют, а после химиотерапии размораживают и вводят больному.

После пересадки стволовые клетки будут восстанавливать клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение. Выбор методики лечения зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья, показаний.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector