Симптомы гранулематоза вегенера и прогноз жизни

Гранулематоз вегенера: фото, симптомы и лечение

Прогноз

Около 80% пациентов с этим редким заболеванием живут более 5 лет, но несмотря на значительное увеличение сроков после возникновения патологии, длительной ремиссии удается достичь лишь у небольшого количества людей.

Рецидивы возникают в местах необратимого дефекта тканей и протекают легче, чем первичное возникновение гранулематоза.

Больные с синдромом Вегенера требуют пожизненного диспансерного наблюдения и поддерживающей гормонотерапии — нарушение этих условий грозит рецидивом болезни и в случае отсутствия терапии — летальным исходом.

https://youtube.com/watch?v=BQ86QZmW3Ko

Симптоматика гранулематоза

Сначала заболевание может протекать бессимптомно или проявлять себя слабостью, отсутствием аппетита, быстрой потерей веса. Затем появляются симптомы гранулематоза Вегенера:

  • повышение температуры;
  • лихорадочное состояние;
  • потливость и жажда;
  • быстрая утомляемость;
  • боль в мышцах и суставах.

Поражения дыхательных путей

Специфическая симптоматика недуга начинается с разного вида поражений верхнего отдела дыхательной системы. Обычно это ринит, сопровождающийся односторонней заложенностью и сухостью в носу. Через некоторое время слизистая носоглотки покрывается корочками, под которыми обнаруживаются очаги некроза и точечные кровоподтеки. Пациентов беспокоит периодически возникающий кашель, сопровождающийся кровохарканием, и носовые кровотечения.

Дыхание нарушается и затрудняется появившимися в носу корочками. Могут появиться изменения голоса: он становится осипшим или хриплым. Дальше патологический процесс распространяется на хрящевую и костную ткань носа, разрушая ее и вызывая деформации на лице пациента. Наблюдаются поражения и слизистой оболочки рта в виде язвенного стоматита.

При отсутствии правильного лечения некротическое воспаление и изъязвления распространяются на синусы носа, гортань, трахею и бронхи. У больного появляются признаки инородного тела в горле, сопровождающиеся болью, обильным слюноотделением и хрипотой.

Патологии других органов

У некоторых пациентов развивается мастоидит — воспаление височной вилки, расположенной за ухом, нарушения слуха и звуковосприятия, связанные с развитием васкулита. В глазной области патология проявляется в виде язв на роговице, переходящих в кератит и увеит, при этом у заболевших людей возникает светобоязнь, отечность век, нарушение остроты зрения и слезотечение. Непрекращающийся кератит может привести к перфорации роговицы и, как следствие, слепоте. Нарушение кровоснабжения зрительного нерва также чревато такими печальными последствиями.

Высыпания на коже при язвенно-геморрагическом васкулите локализуются в районе нижних конечностей или в центральной части лица как распространение патологических явлений из носа. Они представляют собой уплотненные образования темно-фиолетового цвета и могут быть папулами, эритемами, экхимозами, со временем сливающиеся в язвенно-некротические очаги, а при отсутствии лечения начинается гангрена.

Процессы, затрагивающие нижние отделы дыхательной системы, могут не иметь специфической симптоматики вначале и выявляться только рентгенологическим способом. Позднее в легких наблюдаются прогрессирующие деструкционные изменения паренхимы (ткани альвеол) в виде большого количества очагов поражения гранулематозом. Такие поражения сопровождаются болью в груди и сильной отдышкой и могут развиться в выпотной плеврит и респираторную недостаточность.

Васкулит в почках вызывает их быстропрогрессирующую дисфункцию. Развивается мочевой синдром, вызванный очаговым гломерулонефритом, который обнаруживается при наличии в моче белка и крови. При этом наблюдается появление полулуний в почках, тромбоза и некроза больших сегментов клубочков и их отдельных петель. Если пациент находится в состоянии сердечной и/или почечной недостаточности, то даже усиленное лечение может не спасти его от летального исхода.

Побочные эффекты лечения

Учитывая возможные побочные эффекты препаратов, которые используются для лечения гранулематозного полиангиита (например, снижение возможности вашего организма бороться с инфекциями), врач будет наблюдать за вашим состоянием. Также он может назначить препараты, которые препятствуют возникновению побочных эффектов, например:

  • Сульфаметозол-Триметоприм (Бактрим) для профилактики легочной инфекции;
  • Бисфосфонаты – для предупреждения потери костной ткани (остеопороза), связанного с использованием преднизона;
  • Фолиевая кислота, синтетическая форма витамина группы В, для профилактики возникновения язв и других признаков, причиной которых является истощение запасов фолатов в связи с использованием метотрексата.

Симптоматика

Признаки гранулематоза зависят от степени развития болезни и локации поражения организма пациента. Первичная симптоматика напоминает клиническую картину при ОРВИ:

  • гипертермия;
  • общая слабость, утомляемость;
  • жажда, отсутствие аппетита;
  • боль в мышечных тканях;
  • головная боль;
  • снижение массы тела.

Подобные симптомы длятся до 30 дней, затем проблема усугубляется — начинается поражение сосудистых стенок в области верхних дыхательных путей. Это сопровождается такими признаками:

  • сухость слизистой оболочки носа;
  • односторонняя заложенность;
  • отсоединение от слизистой гнойных и кровянистых корочек;
  • кровотечение из носа.

Такие симптомы можно принять за атрофический ринит, но при этой патологии отделяемые корочки отмершей ткани имеют серо-зеленый оттенок, а при гранулематозе — окрашены в буро-коричневый цвет. Кроме того, синдром Вегенера характеризуется односторонним поражением. При отсутствии терапии, в носу появляются язвы, это сопровождается неприятным запахом. Эрозии разрастаются и при запущенности происходит перфорация носовой перегородки, нос приобретает характерную седловидную форму.

Эти изменения можно исправить лишь с помощью пластической операции.

Возможно распространение на околоносовые пазухи, челюсть, глаза с вовлечением в процесс разрушения костных тканей. Такая форма называется генерализованной — затрагивающей органы нескольких систем сразу.

При поражении зрительной системы возникают такие симптомы:

  • трудности при открытии век;
  • отек тканей возле глазного яблока;
  • светобоязнь;
  • снижение остроты зрения;
  • слезотечение.

Признаки гранулематоза в области глаз колеблются в зависимости от тяжести поражения: некроз затрагивает склеру, роговицу, мышечные ткани, кости — нарушенное кровоснабжение участка тела препятствует наступлению быстрого терапевтического эффекта.

Реже аналогичные процессы распространяются на гортань и глотку, это сопровождается такими симптомами:

  • ощущение инородного тела;
  • болевые ощущения, усиливающиеся при глотании;
  • обильное слюноотделение;
  • изменение речи, гнусавость;
  • забрасывание пищи и жидкости в носоглотку, поперхивание.

На задней стенке гортани заметны бугорки, которые со временем становятся язвами. Когда раны заживают, образовавшиеся рубцы на их месте стягивают ткань и вызывают ее деформацию.

Органы слуха повреждаются у третьей части пациентов, это сопровождается такими признаками:

  • боли в ухе;
  • частые острые гнойные отиты невыясненной этиологии;
  • снижение остроты слуха;
  • нарушение звукового восприятия.

В процесс могут быть вовлечены ткани легких — в этом случае болезни характерны кашель с отделением крови и гноя, одышка, боль в грудине.

После поражения легких гранулематоз распространяется на почки, нарушение их функциональности сопровождается такими признаками:

  • трудности при мочеиспускании;
  • отечность тела (сразу лицо, затем конечности);
  • повышение давления.

Анализ мочи указывает на наличие эритроцитов и белка в большом количестве. Генерализованная форма гранулематоза Вегенера чаще всего приводит к летальному исходу именно в случае почечной недостаточности.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются. Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8). Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

  1. Дыхательные пути — носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
  2. Лёгкие — обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
  3. Органы зрения — изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
  4. Сосуды — на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
  5. Желудочно-кишечный тракт — человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
  6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
  7. Почки — нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

  1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
  2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
  3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

Гранулематоз Вегенера может иметь 4 стадии:

  • I. На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия. Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему;
  • III. Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии;
  • IV стадия. Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии.

Прогноз

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % — зрение.

Болезнь Вегенера — это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.

Общие сведения

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

  • Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

    Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме

При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Данные анализа на СОЭ важны не только как способ диагностики болезни, но и как специфический показатель эффективности проводимого терапии: чем СОЭ меньше, тем лечение успешнее воздействует на организм, пораженный болезнью Венегера.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Также в медицинской литературе описаны случаи, когда у пациентов с данным диагнозом отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой системы. Поражения ЦНС и головного мозга при васкулите Вегенера представляют собой тяжелый множественный мононеврит или чувствительную полиневропатию, а осложнения со стороны сердца – клапанную недостаточность, перикардит и коронарный артериит.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.


При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

Формы, стадии болезни

Помимо форм гранулематоза можно выделить и стадии заболевания, по которым можно определить степень его запущенности и прогрессирования. Они следующие:

  • 1 стадия — выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
  • 2 стадия — характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
  • 3 стадия — говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
  • Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу

Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.
Первая (риногенная) Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная) Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
Третья Характеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
Четвертая Завершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов. Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа. Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Каковы симптомы васкулита

В самом начале развития болезни у человека могут проявиться стандартные признаки ОРВИ: повышение температуры тела, ломота суставов и мышц, общее недомогание, отказ от еды, заложенность носа, отит и проблемы со слухом. Этот период продолжается около 20 дней и перерастает в следующую стадию. На втором этапе в болезнь вовлекается кровеносная система, и наблюдаются такие симптомы:

  • проблемы с органами дыхания: воспаление носоглотки, гнойные язвы на слизистых оболочках и деформирование носового хряща;
  • поражения легких: изначально наблюдается воспаление, затем у человека появляются гранулемы и места скапливания гноя. Через какое-то время медики диагностируют абсцесс. Пациент задыхается, чувствует боль в груди и харкает кровью;
  • патологии почек. На протяжении течения болезни формируется дисфункция почек: нефрогенная гипертония, почечная недостаточность, потеря аппетита, тошнота, рвота, сухость во рту. Возникает затруднение мочевыделения, и может появиться кровь в моче. Данные явления принято считать самыми опасными. Увы, но они наблюдаются у 76% всех больных;
  • проблемы со зрением: человек плохо видит, а его глазные яблоки выдвигаются вперед. Может развиться полная потеря зрения;
  • воспалительные процессы в сосудах. Язвы, сыпь на коже – это проявление симптомов гранулематоза Вегенера. Образования фиолетового цвета являются результатом выпада эритроцита из сосуда. Помимо этого, может появиться папула или везикуло-буллезная сыпь;
  • нарушение работы ЖКТ: болезненные ощущения возле пупка, проблемы со стулом;
  • вовлечение суставов: боль чувствует большая половина пациентов. Именно этот симптом может стать обманчивым, и медики, вместо рассматриваемой болезни, диагностируют ревматоидный артрит;
  • фиксировались случаи проблем с нервной и сердечной системами: мононевриты, полиневропатия, клапанная недостаточность, перикардит.

Нехватка воздуха

Гранулематоз Вегенера проявляется не сразу, а через какое-то время: это может быть месяц, а может быть и год. Специалисты рекомендуют не затягивать с визитом к врачу при появлении неприятных или болезненных симптомов, ибо рассматриваемая проблема часто приводит к летальному исходу.

Причины возникновения

Причины гранулематоза Вегенера пока неизвестны. Учёные предполагают, что большая роль в этом вопросе отводится предрасположенности к заболеванию.

Существует связь между гранулематозом и инфекционными заболеваниями, в основном, стафилококком, что даёт право предполагать активное участие вирусов в развитии болезни.

Диагностика

Диагностика при подозрении на гранулематоз Вегенера состоит из личного осмотра профильным медицинским специалистом, инструментального и лабораторного исследования.

В лабораторную диагностику входит следующее:

  • иммунологические маркеры;
  • биохимическое исследование крови;
  • общее исследование крови и мочи.

Что касается инструментальной диагностики, то используются такие методы:

  • бронхоскопия;
  • биопсия слизистой ткани из верхних дыхательных путей;
  • рентгенография лёгких;
  • исследования биоптатов.

Рентгенограмма лёгких при гранулематозе Вегенера

Помимо клинических методов диагностики, принимается во внимание личный анамнез больного, его история болезни и образ жизни. Только на основании всех результатов диагностики и полученной информации, можно поставить точный диагноз и назначать корректное лечение

Способы лечения васкулита

Тип проводимой терапии напрямую зависит от того, насколько запущена болезнь. Кроме того, медики учитывают месторасположения очагов поражения и общее состояние больного человека. Главной целью лечения становится ремиссия и постоянное ее поддержание.

Существует перечень медикаментов, которые специалисты применяют при проведении стандартной схемы терапии васкулита. Вот некоторые из них:

  • гормоны-кортикостероиды, которые избавляют пациента от неправильной реакции его иммунитета. Сюда относят препарат «Преднизолон»;
  • иммуносуспрессоры. Например: «Азатиоприн», «Метотриксат»;
  • лекарства экспериментального типа, которые назначаются только тогда, когда вышеописанные средства не принесли нужного эффекта. «Ритуксимаб» обладает способностью понижать уровень лимфоцитов, которые отвечают за распространение воспаления по организму.

Перед тем, как начать лечение, следует знать, что терапевтические действия несут в себе некоторые риски: все лекарства, которые лечат гранулематоз, пагубно воздействуют на иммунную систему и делают организм более слабым перед различного рода инфекциями. Кроме того, кортикостероиды приводят к ослаблению костей.

В зависимости от вышеуказанных факторов развития болезни, врач должен учесть все возможные осложнения и назначить дополнительное лечение, их сокращающее. В этом случае применяются такие средства:

  • «Триметоприм» для предотвращения проникновения инфекции в легкие;
  • витамин В9, чтобы избежать язв.

Оперативное вмешательство показано тогда, когда болезнь уже сильно осложнена. Если наблюдаются большие проблемы, которые связаны с почками, то человеку понадобится их пересадка. Если в результате рубцевания произошло сужение дыхательного пути в подсвязочном пространстве, то медики практикуют введение в фиброзную ткань инъекции глюкокортикоида. Процесс требует наркоза и использования ларингоскопа.

При сильных изменениях, которые происходят в гортани, нужно накладывать трахеостому: в трахею вводят трубку, которую крепят к коже.

Алкоголь и «Капотен»: совместимость, рекомендации и особенности применения

Действует в нескольких направлениях:

  1. Снимает сосудистый спазм, расширяет кровеносное русло, это обеспечивает экстренное действие в случае принятия разовой дозы.
  2. Подавляет выработку ренина – гормона надпочечников. Это вещество – причина так называемой “почечной гипертонии”.
  3. Снижает в крови уровень альдостерона, ответственного за нарушение электролитного баланса.

Лекарство быстрее всасывается из желудка, если приём проводится натощак. Любая пища, а тем более алкогольный напиток, снижает его биодоступность. Максимальная концентрация в крови отмечается через час и сохраняется в течение 6 часов.

Симптомы

Данное заболевание сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Симптомы гранулематоза Вегенера представляют собой:

  • Лихорадку, сопровождающуюся ознобом.
  • Слабость и быструю утомляемость.
  • Поражение верхних отделов дыхательных путей.
  • Ринит, сопровождающийся выделениями из носа гнойного характера.
  • Седловидную деформацию носа.
  • Повышенное потоотделение.
  • Изъязвление слизистых оболочек, которое может достигать перфорации носовой перегородки.
  • Беспричинную потерю массы тела.
  • Боли в мышцах, возникающие из-за гипертонуса клеток (миалгии).
  • Появление болезней суставов (артриты).

Эти симптомы гранулематоза Вегенера встречаются практически у всех заболевших. У некоторых наблюдаются еще и такие проявления:

  • Инфильтративные изменения в легочной ткани.
  • Кашель, сопровождающийся кровавой мокротой (указывает на развитие плеврита).
  • Развитие гломерулонефрита.
  • Острая почечная недостаточность.
  • Геморрагическая сыпь.
  • Развитие эписклерита (проявляется в воспалении склеры).
  • Образование экзофтальм и орбитальных гранулем.
  • Проблемы с нервной системой.

Запущенные случаи могут сопровождаться повреждениями коронарных артерий и миокарда.

Выводы

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: