Рабдомиома

Родовые травмы новорожденных

Симптомы рабдомиома сердца у детей

В большинстве случаев опухоль диагностируется поздно из-за того, что при маленьких размерах образование не ухудшает общее состояние больного. По мере увеличения рабдомиома нарушает функциональность сердца, что приводит к уменьшению выброса, ухудшениям проводимости.

Если поражен один из желудочков, то возникает сердечная блокада. При затрагивании перегородки ребенок нередко теряет сознание. Стойкое увеличение опухоли без должного лечения приводит к остановке сердца. Закупорка выводного тракта заканчивается острой недостаточностью с летальным исходом.

При поражении брюшной стенки, половых органов, шеи, конечностей или головы новообразование можно визуально посмотреть и прощупать. Такие дефекты не вызывают болевой синдром, из-за чего ошибочно принимаются за липомы.

Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

  • аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
  • отеки конечностей и живота;
  • плохая прибавка в весе;
  • нарушенный аппетит;
  • цианоз кожи;
  • частый плач, слабость, капризность ребенка;
  • различные виды отклонений в психическом развитии.

https://youtube.com/watch?v=9wy0OXidaMk

Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.

Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Развитие порока в различном возрасте

Угроза смертельного исхода возрастает по мере развития отклонения, ее прогрессирование сопровождается серьезными проблемами и протекает достаточно тяжело. У новорожденного  развивается цианоз, для которого характерно посинение рук, ног и зоны носогубного треугольника. Неправильное строение сосудов сопровождается разными симптомами с учетом периода жизни:

Плод в утробе

Находясь в матке, малыш не ощущает дискомфорта, поскольку его кровь пока не проходит через малый, легочный круг кровообращения, который не играет важной роли в данное время. Новорожденный

Сразу после появления на свет малыш нуждается в том, чтобы часть его венозной крови принимала кислород в достаточном количестве. При наличии дополнительных отклонений от нормы, например, отверстия в межжелудочковой перегородке, часть бедной кислородом крови такого типа переходит в область правого желудочка и переходит в малый круг кровообращения. Взрослый человек. Последствия неисправленного в детстве дефекта приводят к негативным последствиям во взрослой жизни. До взрослого состояния доживают только те, у кого присутствуют дополнительные дефекты, например, отверстие в межжелудочковой перегородке, позволяющее смешиваться в сердце венозной и артериальной крови. Патология прогрессирует с каждым годом и влияет на все процессы в организме, коррекция порока дает возможность вернуться к нормальной жизни.

Осложнения

Крупная опухоль способна вызывать серьезные последствия. Нередко нарушается работа сердца вследствие деформаций новообразованием. Разрастающаяся патологическая ткань перекрывает сердечные сосуды, сбивает ритм, приводит к потере сознания.

Довольно часто рабдомиома вызывает острую недостаточность, которая заканчивается летальным исходом. Данный вид опухолевидного дефекта опасен тем, что многие принимают такое новообразование за обычный жировик.

При этом иногда заболевание перерождается в злокачественную форму, быстро развивающуюся и смертельно опасную. Поэтому к этой патологии нужно относиться внимательно и серьезно, ведь от этого зависит жизнь новорожденного.

Рабдомиома у новорождённых детей

Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.

Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.

Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.

Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.

Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.

У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.

Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода

При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.

Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

  • вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
  • прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
  • экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
  • строгие диеты, однообразное питание матери;
  • возраст родителей до 16 или после 40 лет;
  • сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
  • токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

А здесь подробнее о дилатации сердца.

Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.

Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.

Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

  • расширенного Боталлова протока;
  • открытого отверстия между предсердиями;
  • гипертрофированных и расширенных правых камер;
  • увеличенного диаметра легочного ствола.

Варианты недоразвития правых отделов

Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

  • только желудочка – все его части уменьшены;
  • легочной стеноз или заращение клапана;
  • сращение трехстворчатого клапана.

Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.

Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.

При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

  • слабой двигательной активностью;
  • серым цветом кожи;
  • низкой температурой тела;
  • частым дыханием и сердцебиением;
  • нарастанием цианоза;
  • хрипами в легких;
  • ослабленной пульсацией периферических артерий;
  • увеличением печени;
  • отечностью конечностей;
  • снижением выделения мочи.

Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.

https://youtube.com/watch?v=KVCiUqJFZpg

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.

Поражение миокарда у собак

Дилатационная кардиомиопатия и миокардит – наиболее распространенные патологии сердечной мышцы. Реже диагностируют:

  • аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (дисплазия правого желудочка);
  • миокардиодистрофию;
  • рабочую гипертрофию миокарда.

В совсем редких случаях на прием к ветеринарному врачу попадают питомцы с неоплазией сердца, ушибом органа, легочным сердцем, эндомиокардиальным фиброэластозом, кардиосклерозом. По статистике в минимальных количествах случаев обращения диагностируют гипертрофическую кардиомиопатию, ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, рестриктивную кардиомиопатию, амилоидоз сердца, синдром Хеглина и расширение коронарного синуса.

Дилатационная кардиомиопатия у собак

Кардиомиопатия чаще имеет генетическую природу, иногда развивается под действием различных этиологических факторов. Это болезнь, затрагивающая сердечную мышцу, бывает при электрической и механической дисфункции миокарда. Вкупе идут процессы ремоделирования, а именно: дилатация, сферизация, гипертрофия.

ДКМП чаще встречается у особей от средних до гигантских пород, менее всего затрагивает мини питомцев, весом ниже 15 кг.

Дилатационная кардиомиопатия встречается у:

  1. Доберманов.
  2. Кокер-спаниелей.
  3. Боксеров.
  4. Далматинов.
  5. Ньюфаундлендов.
  6. Лабрадоров.
  7. Датских догов.
  8. Ирланских волкодавов и пр.

В список группы риска попадают не только высокопородные особи, но и их метисы, двортерьеры массой тела от 20-45 кг. Примечательно, что кобели более подвержены ДКМП чем суки, четких возрастных критериев не существует.

Гипертрофическая кардиомиопатия у собак

ГКМП встречается редко, является первичной патологией миокарда, сопровождается гипертрофией межжелудочковой перегородки и сердечной мышцы левого желудочка. При исследовании сердца полость левого желудочка может уменьшаться, функции диастолического левожелудочкового наполнения нарушены, риск возникновения аритмического синдрома.

При ГКМП не исключено формирование асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, развитие обструкции (нарушение оттока) левого желудочка. В некоторых источниках такая форма болезни называется – субаортальный стеноз.

Факт! Гипертрофическая кардиомиопатия встречается у собак в редких случаях. Напротив, у кошек – это самая распространенная болезнь из комплекса сердечно-сосудистых патологий.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Встречается другое название АКМП – аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ). Это прогрессирующее заболевание, характеризуется фиброзно-жировым перерождением сердечной мышцы правого желудочка.  С развитием аритмии в тяжелой форме и сердечной недостаточности правожелудочкового типа в хронической форме, а также отягощенной синдромом внезапной сердечной смерти. АКМП чаще диагностируется у кобелей пород боксер, сибирская хаски, лабрадоров, английских бульдогов.

Рестриктивная кардиомиопатия

Не типична для собак, РКМП – это неоднородная группа патологий сердца в первичной и вторичной формах. Происходит поражение миокарда, эндокарда, наблюдается выраженное фиксированное ограничение заполнения кровью желудочков (рестрикция) во время диастолы. Формируется сердечная недостаточность в тяжелой форме, развивающаяся по диастолическому типу.

ul

Рабдомиома у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Как правило, болезнь начинается намного раньше, чем её удается определить. Например, радбомиома сердца наиболее часто проявляется в подростковом возрасте, когда её и удается впервые корректно распознать.

Рабдомиома – коварная опухоль. Она никак не проявляет себя годами, а впоследствии может значительно разрастись, и лишь тогда проявляются первые признаки опухоли. Проявления рабдомиомы не специфичны, поэтому не всегда удаётся сразу определить диагноз. Чаще всего рабдомиому выявляют на этапе обследования детей, которых беспокоят следующие состояния:

  • нарушения сердечного ритма, такие как тахикардия, экстрасистолия, брадикардия;         
  • систематические отёки рук и ног, а также в области живота;         
  • нарушенный аппетит, и как следствие низкий вес;         
  • цианоз.

Кроме того, больные дети чаще капризничают, плачут, жалуются на слабость. Именно это может указывать на то, что опухоль может провоцировать отклонения в развитии психики ребёнка.

Диагностика рабдомиомы у ребёнка

Диагностировать рабдомиому позволит всестороннее обследование сердца. Наиболее показательными являются результаты эхо-кг, т.е. УЗИ сердца, и также МРТ-исследования. Есть характерные признаки радбомиомы, которые порой проявляются на кардиограмме.

Как и при работе с любым другим видом новообразования, биопсия является единственно верным средством определить степень опасности опухоли. Однако расположение рабдомиомы связано с определенными трудностями при взятии тестового материала. Поэтому зачастую биопсия проводится уже после хирургического удаления новообразования.

Родители ребёнка с рабдомиомой должны помнить – для постановки точного диагноза необходимо доверить комплексное обследование специалисту. Рекомендуется обратиться к грамотному хирургу-кардиологу и провести ряд инструментальных процедур и лабораторных анализов.

Что делает врач

В первую очередь врач направляет ребёнка на обследование, которое позволит выяснить причины критического состояния ребёнка, а затем начать лечить её. Вылечить рабдомиому, угрожающую жизни пациента, можно исключительно хирургическим путем. Удалив опухоль, можно говорить о том, что заболевание вряд ли вернется рецидивом.

Причины возникновения

Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.

Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Проживание в загрязнённой местности;
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
  • Интоксикация или отравление организма;
  • Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
  • Сбой метаболического и углеводного обмена;
  • Генная мутация при зачатии.

Рабдомиома – симптомы и лечение, фото и видео

Рабдомиома – основные симптомы:

  • Слабость
  • Нарушение сна
  • Боль в сердце
  • Потеря сознания
  • Нарушение сердечного ритма
  • Плаксивость
  • Апатия
  • Синюшность кожи
  • Колебания артериального давления
  • Отечность конечностей
  • Вялость
  • Боль в бедрах
  • Отставание в умственном развитии
  • Нарушение психического развития
  • Капризность
  • Плохая прибавка в весе
  • Припухлость в области бедра
  • Плохой аппетит

Что такое рабдомиома

Рабдомиома – это образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна.

Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива.

На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.

Причины рабдомиомы

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

  • мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
  • плохая наследственность;
  • нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
  • работа на производстве;
  • нарушения гормонального характера;
  • отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
  • проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.

Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.

Классификация

Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.

В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:

  • кардиальное – локализуется в сердце;
  • экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

  • фетальная миксоидная;
  • фетальная клеточная;
  • взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

Лечение рабдомиомы

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.



Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Рабдомиома

и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, кардиолог.

Источник

Лечение фибросаркомы мягких тканей

Так как фибросаркома мягких тканей относится к серьезным онкологическим патологиям, после тщательного диагностирования собирается коллегия врачей по вопросу дальнейшего лечения пациента. В терапевтических мероприятиях принимают участие врачи: онколог, хирург, диагност и другие.

Фиброма печени, рак костной ткани, желудка, легкого и фибросаркома лечатся хирургическим удалением опухоли и прилегающих тканей. При тяжелых запущенных случаях приходится ампутировать конечность.

Показанием для таких действий могут стать следующие ситуации:

В других случаях проводится комплексное лечение следующего направления:

  • лучевая терапия;
  • радиационная терапия;
  • химиотерапия;
  • прием препаратов специализированного спектра;
  • паллиативные действия.

Операция по удалению саркомы может протекать в 2 направлениях, которые зависят от стадии болезни:

  1. Широкое иссечение тканей, когда опухоль расположена на поверхности или имеет низкий показатель злокачественности.
  2. Радикальная органосохраняющая операция. То есть удаляются, помимо опухоли, окружающие ткани единым блоком.

После проведенной терапии пациента необходимо постоянно наблюдать, под контролем держится динамика болезни. Поэтому рекомендуется регулярно посещать онколога. В первые 3 года предусматривается однократное посещение доктора в 3-4 месяца. Начиная с 4 года походы в поликлинику можно осуществлять реже — 1 раз в полгода. Далее можно показываться у врача 1 раз в год.

Помимо этого, пациент должен своевременно проходить УЗИ живота и рентген грудной клетки на наличие метастазирования. Чтобы исключить рецидив заболевания, каждые 12 месяцев необходимо делать КТ или МРТ пораженной области. Фиброма печени, желудка, легкого лечится в зависимости от многих показателей, возможно также хирургическое вмешательство.

В сравнении с другими злокачественными образованиями в мягких тканях, прогноз на выздоровление при фибросаркоме более благоприятен. Но многое зависит от степени заболевания и на какой стадии начато лечение. Если опухоль обнаружена поздно, при этом злокачественный процесс прогрессирует, то выздоровление человека ставится под сомнение. Выживаемость даже после всех проведенных лечебных процедур очень низкая. Фиброма печени и других органов имеет благоприятный прогноз, что связано с доброкачественностью образования.

Рабдомиома – симптомы и лечение, фото и видео

Рабдомиома – основные симптомы:

  • Слабость
  • Нарушение сна
  • Боль в сердце
  • Потеря сознания
  • Нарушение сердечного ритма
  • Плаксивость
  • Апатия
  • Синюшность кожи
  • Колебания артериального давления
  • Отечность конечностей
  • Вялость
  • Боль в бедрах
  • Отставание в умственном развитии
  • Нарушение психического развития
  • Капризность
  • Плохая прибавка в весе
  • Припухлость в области бедра
  • Плохой аппетит

Что такое рабдомиома

Рабдомиома – это образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна.

Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива.

На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.

Причины рабдомиомы

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

  • мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
  • плохая наследственность;
  • нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
  • работа на производстве;
  • нарушения гормонального характера;
  • отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
  • проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.

Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.

Классификация

Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.

В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:

  • кардиальное – локализуется в сердце;
  • экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

  • фетальная миксоидная;
  • фетальная клеточная;
  • взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

Лечение рабдомиомы

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.



Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Рабдомиома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, кардиолог.

Источник

Видео по теме:

https://youtube.com/watch?v=7cjHQG-IMJ4%3F

Рабдомиома

18 Февраля в 13:41 7135

Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. 

Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% всех опухолей у детей). Клинические признаки миксомы и гемангиомы у детей аналогичны таковым у взрослых. Миксомы у детей нередко сопровождаются выраженной СН и эмболией. Тем не менее есть опухоли, характерные исключительно для детского возраста, и они заслуживают отдельного описания. 

Рабдомиому считают непролиферативным гамартомным поражением. Это самая распространенная опухоль сердца у детей, но не в группе хирургических заболеваний (по данным авторов, лишь 15% опухолей сердца у детей представлены рабдомиомами), поскольку во многих случаях показания к хирургическому вмешательству отсутствуют. 

Существует пренатальная диагностика рабдомиомы. Диагноз можно поставить при ЭхоКГ плода в случае возникновения аритмий, отеков, отставания внутриутробного развития и при подозрении на туберозный склероз. Рабдомиому сердца обнаруживают в 80% случаев туберозного склероза, проявляющегося классической триадой клинических симптомов: нейрофиброматозным поражением, задержкой психического развития и поражением кожи. При семейных формах туберозного склероза были обнаружены дефектные гены: ген TSC1, кодирующий гамартин (9q34), и ген TSC2, кодирующий туберин (16p13.3). В супрессии опухоли участвуют белки, но их роль в развитии новообразования еще предстоит выяснить. У 50% детей с рабдомиомой обнаруживают туберозный склероз. 

Рабдомиома представлена одним или, чаще, несколькими узлами диаметром до 1-2 см, расположенными, как правило, интрамурально (в миокарде желудочков) или внутри полости, что связано с ростом из субэндокарда (рис. 1). Последний может приводить к возникновению обструктивных или рестриктивных симптомов, таких как многоводие, респираторный дистресс-синдром у новорожденных и ХСН. В подобных случаях требуется выполнение хирургического вмешательства. Рабдомиома может быть причиной тяжелого субаортального или субпульмонального стеноза у детей. 

Рис. 1. Рабдомиома у мальчика в возрасте 7 мес, при аускультации сердца которого слышен систолический шум. 

А — при 2D-ЭхоКГ обнаружена субаортальная внутриполостная округлая опухоль. 

Б — удаленная опухоль (окраска гематоксилином и эозином) представлена рабдомиомой и содержит типичные паукообразные клетки. 

Изменено: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. et al. Subaortic stenosis by solitary rhabdomyoma. Successful excision in an infant following 2D echocardiogram and Doppler diagnosis // Chest. — 1989. — Vol. 95. — P. 470-472.

Макроскопически опухолевые некапсулированные узелки имеют белый или серый цвет. При гистологическом исследовании они состоят из крупных вакуолизированных богатых гликогеном миоцитов с остаточной цитоплазмой и натянутыми миофиламентами от центрального ядра к мембране, что делает их похожими на паука (паукообразные клетки). Клетки дают положительную реакцию на миоглобин, десмин и актин. Рабдомиому считают болезнью накопления гликогена, которая может вызывать тяжелое нарушение сократительной функции желудочков. 

При рабдомиоме часто отмечают аритмии и нарушения проводимости, такие как НЖТ, АВ-блокада, ЖЭС и желудочковая тахиаритмия. 

Диагностика основана на обнаружении при проведении 2D-ЭхоКГ множественных однородных гиперэхогенных округлых образований. Специфический признак заболевания — спонтанный регресс опухоли, возможно, связанный с реабсорбцией или истощением запасов гликогена. Обычно назначают симптоматическое лечение. Оперативное вмешательство рекомендовано только при возникновении клинических признаков обструкции или аритмии.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца

Симвагексал

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: